Легочный фиброз

Виды сарком

Так как опухоли этого типа могут поражать разные виды тканей, патология имеет обширную классификацию. Специалисты выделяют более 100 видов сарком, которые распределяются на типы и категории по ряду критериев.

Согласно самой обобщенной классификации, опухоли этого вида делят на две крупных группы:

• Мягких тканей – новообразования, которые формируются из жировых, железистых, мышечных и других мягких структур организма. К ним относятся липосаркомы, миосаркомы, фибросаркомы, стромальные опухоли и многие другие.
• Костных тканей – злокачественные новообразования, которые возникают из костных и хрящевых структур. Чаще всего в этой группе диагностируются остеосаркомы, хондросаркомы, саркомы Юинга.

В зависимости от степени распространенности опухолевого процесса, все саркомы также делят на две группы:

• Локализованные – опухоль поражает только изначальный очаг локализации и близлежащие ткани. Метастазы отсутствуют. В эту категорию входят саркомы на самых ранних стадиях.
• Метастатические – злокачественные клетки распространяются по организму и поражают другие органы и системы. Данный тип рака склонен к раннему метастазированию. У 80% больных уже есть микрометастатические очаги, которые не обнаруживают даже при дополнительных инструментальных обследованиях.

Общая информация

В организме человека печень выполняет ряд важных функций: обезвреживает токсины и продукты клеточного метаболизма, синтезирует желчные кислоты, используемые в пищеварительном процессе, накапливает необходимые организму микроэлементы и соединения, участвует в кроветворной функции, регулирует обмен питательных веществ. Клетки печени способны к самовосстановлению после тяжелых поражений токсинами. Однако при фиброзе печени способность клеток к регенерации постепенно теряется, так как паренхима заменяется рубцовой тканью, которая не может выполнять функции органа.

Печень состоит из так называемых долек, разделенных портальным трактом, состоящим из соединительной ткани. В портальном тракте расположены кровеносные сосуды и желчные протоки. В зависимости от того, насколько далеко зашли изменения, различают следующие степени фиброза печени:

• нулевая – изменения структуры отсутствуют, т. е. орган полностью здоров;
• первая (F1) – слабое перипортальное разрастание фиброзной ткани без проникновения в дольки;
• вторая (F2) – умеренное разрастание фиброзной ткани, которая образует единичные септы(перегородки) внутри долек;
• третья (F3) – выраженное разрастание, портальные тракты утолщаются, септы соединяют их с центральными венами, образованы многочисленные широкие прослойки соединительной ткани;
• четвертая (F4) – весь орган пронизан множественными септами, развивается цирроз.

Кроме перечисленных стадий фиброза печени, существует классификация по расположению очагов разрастания соединительной ткани:

• венулярный и перивенулярный – на стенках центральных печеночных сосудов;
• перицеллюлярный – с поражением оболочек гепатоцитов, из-за чего нарушаются обменные процессы между клетками печени и кровью;
• перидуктальный – с разрастанием возле желчных протоков;
• септальный – возникающий при вирусном гепатите с заменой некротизированных «мостов» рубцовой тканью, из-за чего образуются многочисленные септы, нарушающие структуру долек;
• портальный и перипортальный – с разрастаниями вокруг долек печени;
• смешанный – с различными видами разрастаний соединительной ткани;
• кардиальный – спровоцированный застоем крови в печени, при котором разрастания начинаются с венозной стенки и распространяются на перипортальные области.

Характер изменений в структуре печени во многом определяется причинами, которые к ним привели. Но в любом случае единственным шансом для пациента с последней стадией фиброза печени становится трансплантация органа. На предшествующих стадиях сохраняется возможность остановки либо замедления патологического процесса.

Идиопатический легочный фиброз — причины

Большинство случаев ИЛФ происходит в результате повреждения эпителиальных клеток, которые выстилают альвеолы и дыхательные пути.

Организм пытается восстановить поврежденные клетки, но реакция нарушена, что приводит к прогрессирующему повреждению и образованию рубцов на легочной ткани и альвеолах. Однако не известно, почему происходит первоначальное повреждение, которое вызывает реакцию восстановления.

Хотя нет известной причины ИЛФ, , что сочетание окружающей среды, образа жизни и генетических факторов играет определенную роль в этом заболевании. Наиболее значимым фактором риска, по-видимому, является вариация гена MUC5B, что приводит к высокой продукции слизи в дыхательных бронхиолах.

Другие факторы риска ИЛФ:

1. Генетика: люди с семейным анамнезом ИЛФ имеют более высокий риск развития заболевания, особенно если у родственника первой степени, такого как родитель или брат, есть ИЛФ. Однако ИЛФ также может возникать спорадически.
2. Курение сигарет: около 75% людей с ИЛФ являются курильщиками или ранее курили.
3. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ): примерно 75% людей с ИЛФ имеют симптомы кислотного рефлюкса и изжоги.
4. Мужской пол: приблизительно 75% людей с ИЛФ — мужчины.
5. Возраст: Большинство людей с ИЛФ старше 50 лет.

Лечение

Хотя в настоящее время нет лекарственных средств против ИЛФ, можно замедлить прогрессирование ИЛФ и улучшить качество жизни.

Методы лечения зависят от стадии ИЛФ и могут включать в себя:

• Ингибиторы киназы: этот тип лекарственных средств помогает замедлить потерю функции легких и предотвратить внезапное ухудшение ИЛФ.
• Антациды: они помогают лечить ГЭРБ, если у людей также есть это состояние.
• Кислородотерапия: первоначально человек может нуждаться в этой терапии после физической нагрузки. На более поздних стадиях ИЛФ он может нуждаться в ней постоянно.
• Трансплантация легких: эта операция может быть необходима людям с прогрессирующим ИЛФ.

Другие формы лечения зависят от симптомов заболевания. Например, если у человека развилась легочная инфекция, то могут потребоваться антибиотики. При хроническом кашле назначают кодеин.

Легочная реабилитация может быть частью плана лечения.

Легочная реабилитация — это программа, которая может включать в себя:

• дыхательную гимнастику
• физическую активность для укрепления организма
• консультирование
• рекомендации по питанию

Профилактика против фиброза легких

Чтобы не допустить развития заболевания, даже во время пневмонии или коронавируса, стоит провести профилактические мероприятия. К таким мерам против фиброза легких относится следующее:

• Полный отказ от вредных привычек – не курите и не употребляйте спиртное.
• Укрепляйте иммунитет. Нужно полноценно отдыхать, избегать серьезных физических нагрузок. Нужна хорошая двигательная активность — гуляйте, выезжайте на велосипеде, каждый день делайте дыхательные комплексы.
• Нормализуйте психо-эмоциональный фон: предотвращайте депрессивные состояния, стрессовые ситуации, нервные срывы.
• Правильно питайтесь. Исключите жирные, соленые, острые блюда. Основа рациона: злаки, фрукты, содержащие витамин С (цитрусовые), овощи (шпинат, перец, помидоры, капуста). Включите в рацион: рыбу, мясо, молоко, кефир, классические несладкие йогурты.
• Планово посещайте терапевта для предотвращения различных легочных патологий.

Прогрессирующая патология требует постоянного наблюдения и контроля специалиста, соблюдения обязательных врачебных рекомендаций.

Плевроцентез или торакоцентез

В ходе этих процедур происходит механическое удаление жидкости. Обезболивание производится местной анестезией.

Обычно врач старается перед центезом стабилизировать состояние сердечно-сосудистой и дыхательной систем с помощью симптоматической терапии.

Пациент находится в положении сидя, слегка наклонившись вперед, руки кладет на специальный стол или заводит за голову.
Жидкость откачивается (аспирация жидкости из плевры), вставляются катетеры, через которые еще некоторое время выделяется экссудат. Откачивание жидкости из легких не занимает много времени – около 15 минут.

После этого катетеры изымаются и место прокола опять обрабатывают спиртом. Накладывается стерильная повязка.

Иногда, при необходимости, катетеры оставляют на некоторое время. Проводят контрольную рентгенографию.

Процедура откачивания жидкости должна выполняться исключительно в стерильных условиях. Поэтому откачивание жидкости из легких на дому не проводят.

В зависимости от цели аспирация может быть терапевтической или диагностической.

Процедуру выполняют опытные высококвалифицированные врачи, которые специализируются на лечении различных заболеваний, в том числе и у онкологических больных. После торакоцентеза легкие могут снова расправиться, состояние больного улучшается, возвращается возможность проведения активной терапии по назначению врача.

Наши врачи имеют большой опыт проведения торакоцентеза.

После проведения процедуры у больных восстанавливается дыхательная функция, повышается качество и продолжительность жизни.

Требуется предварительная запись!

Наши врачи высшей квалификационной категории со стажем работы более 20 лет!

и.о. главного врача

Дипломированный врач, и.о. главного врача, председатель лечебной комиссии, реабилитолог

Мокринский Юрий Александрович

Врач специалист

Дипломированный врач, специалист по лечению заболеваний органов дыхания и сердечно-сосудистой системы.

Валл Татьяна Евгеньевна

Врач специалист

Врач-специалист, реабилитолог, функциональный диагност, терапевт, кардиолог, пульмонолог, член научного совета.

Телефон: 8 (495) 648-62-44

Разнообразные эффекты системных ферментов

Как упоминалось ранее, благодаря различным клиническим эффектам системные ферментные препараты могут использоваться в различных областях медицины – заболевания уха, носа, горла, респираторные, желудочно-кишечные, ревматические, сосудистые, лимфатические заболевания, трофические язвы, гинекологические, урологические, дерматовенерологические, онкологические заболевания.

Еще в 1996 г. немецкие ученые провели рандомизированное двойное слепое исследование, чтобы изучить влияние препаратов системных ферментов (вобэнзим) на лечение мастопатии у женщин по сравнению с гормональными препаратами (линестренол). После двух месяцев системной ферментной терапии они наблюдали более выраженный эффект уменьшения уплотнения молочных желез. 

Хотя исследователи не обнаружили разницы между устранением других симптомов (количество и размер кист, боль, чувствительность), системная ферментная терапия хорошо переносилась, не имела побочных эффектов, влияла на гормональный баланс в организме, поэтому ее считали альтернативной терапией с низким риском для этой патологии.

Другой важный эффект ферментов – антифибротический, т.е. ферменты разрушают рубцовую ткань. Известно, что с возрастом системные ферменты в организме уменьшаются, поэтому одновременно начинают появляться заболевания, связанные с повышенным количеством фиброзной ткани в организме (фиброзно-кистозная болезнь молочной железы, эндометриоз, миома матки, склеротические изменения артерий), а также возрастые. И любые поражения и раны оставляют заметный шрам. 

Поэтому препараты системных ферментов – отличное средство для уменьшения рубцовой ткани и фиброза после хирургических вмешательств (кесарево сечение, лапаротомия) или при различных заболеваниях (почки, фиброз легких)

Также важно подчеркнуть, что ферменты могут разрушить даже старую рубцовую ткань, образовавшуюся несколько месяцев или лет назад. . Ферменты также важны для поддержания чистоты жидкой кровяной среды

Исследователи показали, что ферменты, содержащиеся в крови, улучшают кровообращение, потому что удаляется накопленный фибрин и, таким образом, кровь не густеет, что снижает вероятность образования тромбов. Это снижает риск ишемического инфаркта миокарда и головного мозга. 

Ферменты также важны для поддержания чистоты жидкой кровяной среды. Исследователи показали, что ферменты, содержащиеся в крови, улучшают кровообращение, потому что удаляется накопленный фибрин и, таким образом, кровь не густеет, что снижает вероятность образования тромбов. Это снижает риск ишемического инфаркта миокарда и головного мозга. 

Однако пациентам с заболеваниями крови (гемофилией) или уже принимающим антикоагулянты (гепарин, варфарин) следует с осторожностью применять ферментные препараты и проконсультироваться с врачом, так как они повышают эффективность этих препаратов и могут привести к значительному снижению вязкости крови

1.Общие сведения

Дыхательная система человека, казалось бы, идеально приспособлена и «сконструирована» эволюцией для газообменных процессов, и единственное, что может снизить ее КПД – это недостаточное содержание кислорода в воздухе. Однако это, к сожалению, далеко не так. Органы дыхания сложны по строению и подвержены многочисленным заболеваниям, некоторые из которых связаны не с недостатком, а с избытком воздуха, завоздушиванием внутренних полостей легочно-бронхиальной газообменной системы.

Многим известно слово «эмфизема», которое означает избыточное содержание или скопление воздуха там, где его не должно быть вообще – как, например, при эмфиземе легких (патологическое расширение альвеол) или эмфиземе подкожной (возникающей при некоторых видах легочной травмы). Иногда говорят также об эмфиземе буллезной, или просто о буллезной болезни (буллы легких); можно встретить термины «блебы» (от англ. blebs – пузыри), «буллезное легкое», «ложная легочная киста» и т.д. В общей сложности употребляется свыше 20 очень близких по смыслу нозологических определений, – что и создает некоторую путаницу, поскольку каждый из терминов подразумевает те или иные нюансы сходных, но не тождественных патологических изменений.

Согласно одному из наиболее точных определений, которое было дано на международном CIBA-симпозиуме в 1958 году, буллой следует считать воздушную полость размером более 1 см (в отличие от более мелких пузырей-блебов, которые представляют собой скопления воздуха под плеврой и в легочной ткани). Таким образом, буллы – это патологическое расширение легочных альвеол, в значительной степени утративших эластичность и способность сокращаться до нормальных размеров; буллезная болезнь (буллезная эмфизема) – расширение, увеличение легких за счет образования булл, гигантские варианты которых могут достигать 10 см в диаметре.

Статистические данные выявляют ряд возрастных и гендерных тенденций в структуре заболеваемости. В частности, установлено почти двукратное преобладание мужчин среди пациентов с буллезной болезнью, прямая корреляция частоты выявления с возрастом обследованных, и т.п.

Диагностика муковисцидоза

Основной критерий постановки диагноза — увеличение концентрации ионов хлора в потовых железах более 60 ммоль/л вместе с одним или более из следующих критериев:

• хроническое заболевание дыхательных путей;
• экзокринная недостаточность поджелудочной железы;
• муковисцидоз близких – не далее двоюродных-родственников.

Эти критерии позволяют установить диагноз в 95 % случаев при недоступности генетического исследования мутации гена CFTR.

Характерные клинические проявления болезни:

• желудочно-кишечные нарушения;
• патологии бронхолёгочной системы и придаточных пазух носа;
• синдром потери солей;
• обструктивная азооспермия — сперматозоиды вырабатываются в нормальном количестве, но из-за нарушенной проходимости протоков не могут выйти наружу.

Скрининг на муковисцидоз проводится в роддоме всем новорождённым и направлен на выявление заболевания ещё до клинических проявлений. Для этого у ребёнка на 4-7 день жизни берётся кровь из пятки на фильтровальную бумагу и определяют уровень иммунореактивного трипсина (ИРТ). Если показатели ИРТ превышены (норма не более 65-70 нг/мл), то на 21-28 день анализ повторяют. Если показатели остаются повышенными, ребёнку проводится потовая проба и генетическое обследование.

Потовая проба — это один из методов диагностики муковисцидоза, с помощью которого определяется уровень хлоридов в секрете потовых желез. Анализ проводится троекратно. Положительным результатом для постановки диагноза считается показатель выше 60 ммоль/л.

Методика проведения потовой пробы: кожу правого бедра новорождённого протирают раствором натрия хлорида, дают высохнуть, после кладут салфетку, смоченную раствором пилокарпина для провоцирования гипергидроза и вторую салфетку, смоченную солёной водой. На салфетках закрепляются электроды, в течение 5 минут подаётся разряд 4 мА, после чего электроды снимаются, и кожа протирается. На простимулированном участке фиксируется кусочек фильтровальной бумаги. Выделяющийся пот собирается в течение 30 минут, после чего бумагу снимают и отсылают в лабораторию для определения концентрации электролитов хлора и натрия.

Обзорную рентгенограмму брюшной полости проводят для выявления вздутых петель кишечника и признаков кишечной непроходимости. При осмотре может быть обнаружено увеличение печени (гепатомегалия). Также у пациентов выявляют сахарный диабет I типа, который сочетается с респираторными симптомами: одышкой, частым кашлем с трудноотделяемой вязкой мокротой и панкреатитом, проявляющимся опоясывающими болями в области живота и частым стулом непереваренной пищей.

Обследование в несколько этапов необходимо, чтобы исключить ложноположительные результаты и подтвердить или опровергнуть диагноз .

Молекулярно-генетический анализ позволяет диагностировать муковисцидоз приблизительно в 90 % случаев. Для его проведения нужна кровь из вены. Генетический метод обнаруживает в хромосомах пациента «дефектный» ген с мутацией F508del. При тестировании на муковисцидоз невозможно проверить все мутации, так как их более 1900, а большинство лабораторий выявляет только 20-30 самых частых вариантов.

Если в хромосомах не обнаруживается ни одной из 10-20 наиболее распространённых мутаций, то диагноз «муковисцидоз» маловероятен. В России генетические анализы недостаточно распространены, и не во всех регионах есть возможность такого тестирования .

Симптомы легочного фиброза

Характерные для фиброза легочной ткани симптомы представляют собой:

• постоянная одышка, усиливающаяся после физических нагрузок;
• приступы сухого кашля;
• непрекращающаяся боль в области грудной клетки;
• хрипы при дыхании;
• цианоз (посинение ногтей, губ);
• увеличение в размерах фаланг пальцев;
• потеря веса;
• быстрая утомляемость.

Схожими симптомами обладают и другие легочные заболевания, поэтому при первых проявлениях необходимо обратиться к врачу.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Лучшие врачи по лечению лёгочного фиброза

9.9

Гастроэнтеролог
Кардиолог
Терапевт
Ревматолог
Врач высшей категории

Макаренко Андрей Анатольевич

Стаж 35
лет

Кандидат медицинских наук

Евромедклиник 24 Жулебино

г. Москва, Люберцы, м-н Городок Б, ул. 3-е Почтовое Отделение, д. 102

Жулебино
830 м

Котельники
950 м

8 (499) 969-25-84

8.8

Аллерголог
Пульмонолог
Иммунолог
Врач первой категории

Царевский Кирилл Львович

Стаж 14
лет

Медицинский центр Трастмед на Таганке

г. Москва, ул. А. Солженицына, д. 5, стр.1

Таганская
490 м

Марксистская
580 м

Таганская
730 м

Чудо Доктор на Школьной 46

г. Москва, Школьная, д. 46

Площадь Ильича
340 м

Римская
980 м

8 (499) 116-81-39

8 (499) 519-36-12

10

Аллерголог
Пульмонолог
Врач высшей категории

Панина Ирина Валентиновна

Стаж 22
года

Медицинский центр К-Медицина

г. Москва, Проспект Мира, д. 105, стр. 1

ВДНХ
730 м

Алексеевская
790 м

8 (499) 519-38-31

9.4

Аллерголог
Пульмонолог
Врач высшей категории

Архипова Елена Геннадьевна

Стаж 16
лет

Медицинский центр К-Медицина

г. Москва, Проспект Мира, д. 105, стр. 1

ВДНХ
730 м

Алексеевская
790 м

8 (499) 519-38-31

9

Кардиолог
Терапевт
Пульмонолог
Врач высшей категории

Воронова Наталья Анатольевна

Стаж 16
лет

Кандидат медицинских наук

Евромедклиник

г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а

Щелковская
900 м

Первомайская
980 м

8 (495) 185-01-01

9.1

Пульмонолог
Врач высшей категории

Берман Ольга Зиновьевна

Стаж 30
лет

Спектра ул. Курина

г. Москва, ул. Герасима Курина, д. 16

Славянский бульвар
450 м

Пионерская
720 м

Филевский парк
1.5 км

8 (499) 116-78-96

8.9

Пульмонолог

Ульянов Павел Александрович

Стаж 10
лет

Медросконтракт

г. Москва, ул. Международная, д. 19

Римская
460 м

Площадь Ильича
610 м

Major Clinic

г. Москва, Большая Серпуховская, д. 16/15, стр. 1, 2, 5

Добрынинская
60 м

Серпуховская
330 м

Октябрьская
950 м

8 (495) 185-01-01

8 (499) 116-81-52

9.8

Терапевт
Пульмонолог
Иммунолог
Врач высшей категории

Глушко Раиса Александровна

Стаж 60
лет

Кандидат медицинских наук

Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ)

г. Москва, ш. Энтузиастов, д. 62

Перово
1.5 км

8 (499) 519-36-02

10

Пульмонолог

Алексеева Елена Петровна

Стаж 22
года

Кандидат медицинских наук

Спектра ул. Курина

г. Москва, ул. Герасима Курина, д. 16

Славянский бульвар
450 м

Пионерская
720 м

Филевский парк
1.5 км

Поликлиника №5 на Плющихе

г. Москва, ул. Плющиха, 14

Смоленская
660 м

Смоленская
700 м

Киевская
990 м

8 (499) 116-78-96

8 (499) 969-28-47

10

Кардиолог
Невролог
Пульмонолог
Ревматолог
Рефлексотерапевт
Гирудотерапевт
Врач высшей категории

Сафиуллина Аделия Юрьевна

Стаж 31
год

Кандидат медицинских наук

Клиника Доктор АС на Рубцовской набережной

г. Москва, Рубцовская наб., д. 2, корп. 3

Бауманская
1.2 км

8 (499) 519-39-95

Диагностика

Фото: medserviceisrael.ru

После беседы с пациентом врач приступает к осмотру, в ходе которого обращается внимание на бледные кожные покровы, наличие цианоза, изменение формы концевых фаланг пальцев кистей по типу барабанных палочек, если таковы имеются. Затем производится аускультация (выслушивание) и перкуссия (простукивание) легких

При незначительном объеме поражения легочной ткани какие-либо специфические изменения во время аускультации и перкуссии отсутствуют.

Следующий этап диагностики заключается в назначении общих лабораторных анализов (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови), которые позволяют оценить общее состояние организма. Для определения жизненной емкости легких пациент отправляется на спирографию. Это своеобразный метод оценки состояния легких путем измерения объема и скорости выдыхаемого воздуха. Данная процедура не сложная в исполнении, не требует от пациента предварительной специальной подготовки, абсолютно безболезненная и занимает несколько минут. Спирография позволяет оценить функциональный резерв легких.

Для визуализации патологического процесса назначается рентгенологическое исследование органов грудной клетки, которое позволяет обнаружить изменения в легких. Обнаруживаются изменения с обеих сторон, преимущественно в нижних отделах легких. Отмечаются усиление и деформация легочного рисунка, постепенно формируется картина так называемого «сотового легкого», которое характеризуется образованием кольцевых теней диаметром 3 – 7 мм со стенками толщиной до 3 мм, что в некоторой мере напоминает пчелиные соты. Более детальную оценку структурного состояния легких дают компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). В тяжелых случаях, когда вышеперечисленные методы исследования не позволяют выставить правильный диагноз, прибегают к помощи биопсии легкого, которая позволяет подтвердить наличие рубцовой ткани на микроскопическом уровне. Материал для исследования, а именно кусочек ткани легкого, извлекается при эндоскопическом исследовании или во время операции. Данная процедура достаточно сложная в исполнении и способна привести к различным осложнениям, поэтому в настоящее время не применяется.

1.Что такое интерстициальные заболевания легких?

Интерстициальные заболевания легких – это общее название целой группы болезней легких. Объединяет заболевания этой категории то, что все они влияют на интерстиций, часть анатомического строения легких.

Интерстиций, или интерстициальная ткань – это соединительная ткань легких. Интерстиций обеспечивает поддержку альвеолам, микроскопическим воздушным мешочкам легких. Крошечные кровеносные сосуды проходят через интерстиций и выполняют функцию газообмена между кровью и воздухом в легких. Ткань интерстиция настолько тонкая, что она, как правило, не вида на рентгене грудной клетки или при компьютерной томографии, хотя заболевание интерстиция может быть обнаружено при этих исследованиях.

Любые поражения легочной ткани вызывают утолщение интерстиция. Утолщение может возникать в результате воспаления, образования рубцов или скопления дополнительной жидкости (отека). Некоторые формы поражения легочной ткани вскоре проходят, другие же являются хроническими и неизлечимыми.

Примерами интерстициальных заболеваний легких может быть:

• Интерстициальная пневмония, возникающая из-за воздействия бактерий, вирусов или грибка.
• Идиопатический легочный фиброз. Это хроническое заболевание, при котором происходит фиброз (рубцевание) интерстиция. Причины идиопатического легочного фиброза до сих пор точно не известны.
• Неспецифическая интерстициальная пневмония – интерстициальная болезнь легких, которая часто связана с аутоимунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит или склеродермия.
• Аллергическая пневмония – интерстициальное заболевание легких, вызванное вдыханием пыли, плесени или других раздражителей.
• Криптогенная организующаяся пневмония – схожее с пневмонией интерстициальное заболевание легких, но без настоящей инфекции.
• Острая интерстициальная пневмония, тяжелое и внезапное интерстициальное заболевание легких, часто требующее применения аппаратов жизнеобеспечения.
• Десквамативная интерстициальная пневмония – заболевание легких, частично вызываемое курением.
• Саркоидоз – состояние, вызывающее интерстициальную болезнь легких наряду с увеличением лимфатических узлов, а иногда и сопровождающееся поражением сердца, кожных покровов, нервов, органов зрения.
• Асбестоз – заболевание, вызванное воздействием на легкие асбеста.
• Фиброзирующий альвеолит.
• Синдром Хаммана-Рича и другие заболевания.

Лечение:

Врач-пульмонолог подбирает программу лечения исходя из результатов лабораторных исследований, постановки диагноза и степени тяжести заболевания. Оно может строиться на санации полости рта, глотки, придаточных пазух носа, трахеобронхиального дерева, на проведении постурального дренажа, грудной физиотерапии, ингаляции, лечения антибиотиками, противовоспалительными, антибактериальными препаратами, стероидной терапии, кислородотерапии. А также доктор может назначить иммуномодулирующие, противовирусные препараты, витаминотерапию, диету, инфузионную терапию.

Биопсия легкого

Если однозначные данные о наличии ИЛФ при КТВР отсутствуют, то для подтверждения диагноза показано выполнение хирургической биопсии легких, которую чаще проводят с помощью видеоторакоскопической методики. С целью повышение эффективности биопсия легких должна производиться из разных долей легких. Хотя ХБЛ является наиболее достоверным методом определения гистологической картины ИИП, ее проведение связано с риском возникновения ряда осложнений, наиболее тяжелым из которых является обострение ИЛФ, особенно у пациентов с тяжелой дыхательной и/или сердечной недостаточностью . В связи с этим решение о ее проведении должно приниматься индивидуально с учетом клинической картины, возможных преимуществ для постановки точного диагноза, а также согласия пациента.

В течение последнего десятилетия для гистологического подтверждения диагноза ИЛФ и других вариантов ИИП разработана методика трансбронхиальной криобиопсии легкого (ТБКБЛ). Ее основными преимуществами являются малоинвазивность, отсутствие необходимости в проведении интубации и ингаляционного наркоза и, вследствие этого, низкая частота развития осложнений в сочетании с возможностью получения большого по объему биоптата легкого, достаточного, в абсолютном большинстве случаев, для гистологической верификации диагноза . Так, у пациентов без типичной картины ОИП по данным КТВР проведение ТБКБЛ позволяло установить диагноз приблизительно в 2/3 случаев, что сопоставимо с эффективностью ХБЛ в сходной ситуации . При этом для ТБКБЛ характерны более низкий риск периоперационных осложнений (чаще всего отмечают развитие пневмоторакса и не угрожающего жизни кровотечения в месте проведения биопсии) и смерти, более короткий период госпитализации, что позволяет проводить ТБКБЛ у пациентов с высоким уровнем анестезиологического риска и наличием противопоказаний к ХБЛ .Таким образом, внедрение ТБКБЛ в клиническую практику может расширить показания к биопсии легкого и повысить диагностическую точность алгоритма обследования пациентов с подозрением на ИЛФ.

Признаки и симптомы

Фибромы относят к доброкачественным образованиям. Они образуют опухолевидное разрастание тканей, внутри которого в основном фиброзная (или соединительная) ткань. Признаки фибромы возникают в результате неконтролируемого организмом, но медленного и ограниченного роста определенного участка тканей. Редко фибромы бывают злокачественными, и причины этого – травматизация и малигнизация образования. Разные виды фибром могут развиваться на любом месте, и если они имеют небольшие размеры, требуют активного наблюдения или удаления, если причиняют дискомфорт.

У некоторых женщин с миомой (фибромой) матки симптомы отсутствуют или проявляются только в легкой форме, в то время как у других женщин симптомы более тяжелые, изнуряющие. Общие симптомы опухоли включают:

• обильные или продолжительные менструальные выделения;
• аномальное кровотечение между менструациями;
• боль в области таза;
• частое мочеиспускание;
• люмбаго;
• боль во время полового акта;
• бесплодие.

Общие симптомы дерматофибромы связаны с дискомфортом, могут появляться и исчезать. Симптомы дерматофибромы не тяжелые и включают:

• изменение цвета со временем;
• зуд;
• периодическую припухлость над опухолью;
• возможное кровотечение при травме;
• чувствительность дерматофибромы к прикосновениям;
• небольшая шишка с приподнятой поверхностью.

Симптомы подошвенной фибромы не тяжелые и включают:

• расширение размеров со временем;
• твердая шишка в своде стопы;
• боль при надавливании, стоянии или ходьбе;
• распространение дополнительных фибром со временем.

Лекарства

Фото: ravenna24ore.it

Основными препаратами, используемые в лечении фиброза легких, являются:

• глюкокортикоиды;
• цитостатики;
• антифиброзные средства.

Назначение глюкокортикоидов системного действия (преднизолона, дексаметазона) облегчает общее состояние организма. Также считается, что препараты данной группы способны влиять на замещение нормальной легочной ткани соединительной, затормаживая этот процесс. Однако имеется и отрицательная сторона приема глюкокортикоидов. В лечении фиброза глюкокортикоиды назначаются на длительный промежуток времени, в некоторых случаях курс приема может достигать до 3 месяцев. Такой продолжительный прием опасен развитием побочных эффектов. К ним относятся:

повышение артериального давления, что в особенности опасно для людей, страдающих артериальной гипертензией. На фоне приема глюкокортикоидов может наступить резистентность к раннее подобранной антигипертензивной терапии;
обострение язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки;
остеопороз, который приводит к повышенной ломкости костей;
увеличение массы тела;
гипергликемия

Поэтому, принимая глюкокортикоиды, важно следить за уровнем гликемии
Особое внимание необходимо уделять людям, имеющим сахарный диабет.

Появление перечисленных симптомов служит причиной обращения к лечащему врачу, который, в свою очередь, или корректирует дозировку препарата, или производит его отмену.

Применение цитостатиков (азатиоприна, циклофосфамида) также сопровождается некоторыми побочными эффектами: нарушается функция половых желез, происходит угнетение гемопоэза, наблюдаются нежелательные эффекты со стороны желудочно-кишечного тракта, нефро- и гепатотоксичность. Наиболее щадящим в этом плане препаратом данной группы является азатиоприн. Данный препарат способен блокировать клеточное деление и перерождение тканей в фиброзную, что имеет значительную роль в лечении фиброза легких. Прием препарат категорически запрещается в период беременности и лактации, также нежелателен при имеющейся почечной или печеночной недостаточности.

Также к антифиброзным препаратам относится колхицин, который способен угнетать выработку фибронектина. При длительном приеме можно обнаружить картину миелосупрессии, то есть снижение в крови лейкоцитов, а также не редким случаем является тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), временная алопеция, миопатия, периферические невриты и т.д.. Препарат противопоказан при выраженном нарушении функций печени и почек, сердечно-сосудистой патологии, гнойных инфекциях, беременности и лактации. Во всех остальных случаях использование препарата оправдано.

Описание

Фиброз легких – это процесс, характеризующийся замещением легочной ткани фиброзной (рубцовой), что сопровождается нарушением дыхательной функции.

Благодаря работе наших легких происходит насыщение крови кислородом, необходимым для потребления энергии, а также выделение углекислого газа, который образуется как побочный продукт в процессе жизнедеятельности клеток. Развитие фиброза легких приводит к уменьшению объема нормально функционирующей легочной ткани, как следствие, снижается эффективность дыхания.

Замещение легочной ткани соединительной может происходить как в одном легком, так и в обоих одновременно. В зависимости от этого выделяют односторонний и двусторонний фиброз. Помимо этого, фиброз легких разделяют на очаговый, при котором поражается небольшой участок легочной ткани, и тотальный, при котором патологический процесс распространяется практически на все легкое.

Причины развития фиброза легких многообразны:

• заболевания дыхательной системы (хронический бронхит с бронхообструктивным синдромом, пневмония, туберкулез, хроническая обструктивная болезнь легких);
• заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия);
• воздействие производственных факторов, негативно влияющих на органы дыхания. Например, при длительном вдыхании на производстве пыли силикатов возникает силикоз. Также к профессиональным заболеваниям относится асбестоз, возникающий вследствие вдыхания пыли асбеста;
• длительный прием некоторых лекарственных средств (антиаритмические препараты, средства, используемые для лечения злокачественных образований);
• наличия васкулита (заболевания, сопровождающегося воспалением стенок кровеносных сосудов);
• идиопатический или первичный фиброз легких, точная причина которого не установлена.

Прогноз заболевания относительно неблагоприятный, прогрессирование патологического процесса приводит к развитию пневмосклероза, а затем цирроза легких, что значительно снижает качество жизни человека и может привести к инвалидности. Кроме того, данное состояние приводит к появлению таких грозных осложнений, как хроническая дыхательная недостаточность, легочная гипертензия, хроническая сердечная недостаточность

Поэтому крайне важно, как можно раньше обратиться к специалисту, который, в свою очередь, назначит необходимый спектр диагностических процедур и необходимое лечение