Дисплазия соединительной ткани

Прививка или проба?

Суть препарата заключена в его названии. Диаскинтест (ДСТ) – тест, а не прививка. Он отражает рефлекс организма на деятельность палочек туберкулеза и позволяет предотвратить развитие тяжелого заболевания. Это ответ иммунной системы на проникновение в организм белковых аллергенов, который заявляет, насколько она «знакома» с этими антигенами. Положительная реакция свидетельствует: «знаком» – инфицирован либо болен.

С 2015 года препарат используют при выявлении туберкулеза у детей 8-17 лет. У детей до семи лет включительно массовая диагностика заболевания остается прежней. Манту и Диаскинтест схожи по своему действию, но положительная реакция ДСТ – непререкаемое показание для начала противотуберкулезной химиотерапии.

Виды дисплазии соединительных тканей

ДСТ характеризуется генетическими нарушениями в развитии соединительной ткани — мутационными дефектами волокон коллагена и эластина и основного вещества.

Количество/качество и взаимодействие мутаций влияют на степень проявления ДСТ, которая от предков к потомкам обычно возрастает.

Столь сложная «технология» заболевания делает каждого больного ДСТ уникальным, однако существуют и устойчивые мутации, которые приводят к редким видам проявления дисплазии. Потому выделяют два вида ДСТ — дифференцированную и недифференцированную.

Дифференцированная дисплазия соединительной ткани, или ДДСТ, характеризуется определённым типом наследования признаков, ясной клинической картиной.

К ней относят синдром Альпорта, синдромы Марфана, Шегрена, Элерса — Данлоса, гипермобильность суставов, буллезную форма эпидермолиза, «болезнь хрустального человека» — несовершенный остеогенез — и другие. ДДСТ встречается редко и диагностируется довольно быстро.

Недифференцированная дисплазия соединительной ткани, или НДСТ, проявляется очень разнообразно, поражения носят полиорганный характер: затронуты оказываются несколько органов, систем.

Клиническая картина НДСТ может включать отдельные малые и большие группы признаков из перечня:

• Скелет: астеническое сложение; непропорциональное удлинение конечностей, пальцев; разнообразные позвоночные деформации и воронкообразные/килевидные деформации грудной клетки, разных видов плоскостопие, косолапость, полая стопа; Х/О-образные формы конечностей.
• Суставы: гипермобильность, дисплазия тазобедренных суставов, повышенная опасность вывихов и подвывихов.
• Мышечная система: недостаточность массы, особенно — глазодвигательной, сердечной.
• Кожа: покровы истончены, гиперэластичны, обладают повышенной травматичностью с образованием шрамов с рисунком «папиросной бумаги» и келоидных рубцов.
• Сердечно-сосудистая система: изменённая анатомия сердечных клапанов; торакодиафрагмальный синдром, вызванный позвоночными патологиями и патологиями грудной клетки (торакодиафрагмальное сердце); поражение артерий и вен, в том числе — варикозное поражение в юном возрасте; аритмический синдром и т. д.
• Бронхи и лёгкие: бронхоэктазы, спонтанный пневмоторакс, вентиляционные нарушения, трахеобронхиальная дискинезия, трахеобронхомаляция, прочее.
• Желудочно-кишечный тракт: нарушение (сдавление) кровотока, снабжающего органы брюшной полости кровью, — диспластик безуспешно, долго, иногда всю жизнь лечится у гастроэнтеролога, в то время как причина симптомов — дисплазия соединительной ткани.
• Зрение: близорукость разной степени, удлинение глазного яблока, дислокация хрусталика, синдром голубых склер, косоглазие, астигматизм, плоская роговица, отслойка сетчатки.
• Почки: реноваскулярные изменения, нефроптоз.
• Зубы: кариес в раннем детстве, генерализованный пародонтоз.
• Лицо: аномалии прикуса, выраженные лицевые асимметрии, готическое нёбо, низко растущие на лбу и шее волосы, большие уши или «мятые» ушные раковины и др.
• Иммунная система: аллергический, аутоиммунный синдромы, синдром иммунодефицита.
• Психическая сфера: повышенная тревожность, депрессии, ипохондрия, невротические расстройства.

Это далеко не полный список последствий, но характерный: так проявляет себя дисплазия соединительной ткани детей и взрослых. Перечень даёт представление о сложности проблемы и необходимости скрупулёзного исследования для постановки правильного диагноза.

В каких учреждения проводят диаскинтест

Диаскинтест здоровым детям проводят в детских дошкольных учреждениях, в школах, интернатах, детских домах, домах малютки. Все дети, посещающие организованные детские коллективы, проходят процедуру согласно графика профилактического осмотра.

Если ребенок не посещает перечисленные учреждения или пропустил общий осмотр, родители должны отвести его в поликлинику по месту жительства к участковому педиатру.

В манипуляционных кабинетах поликлиник также проводится данный метод исследования. Взрослые, которые хотят сделать диаскинтест, также могут обратиться в поликлинику к терапевту.

Кроме того, существуют специализированные учреждения, которые занимаются диагностикой, профилактикой и лечением туберкулеза. К ним относятся диспансеры, исследовательские центры и специализированные санатории. В их структуре есть кабинеты профилактики, которые также занимаются постановкой диаскинтеста.

Механизмы развития

Изменения в костях, суставно-связочном аппарате и соединительнотканных структурах внутренних органов выявляются еще в период новорожденности.

В последующем же, когда все более усиливаются механические нагрузки на опорно двигательный аппарат, выявляются осложнения, связанные с деформацией тех или иных структур.

Намного в более ранние периоды обнаруживаются изменения со стороны различных внутренних органов в виде малых аномалий развития.

Эти изменения клинически проявляются в нарушении функций тех или иных систем при развитии некоторой декомпенсации.

Довольно часто вместе с тем они оказываются совершенно случайной находкой во время профилактических осмотров. Однако, как правило, в этом случае диагностируется не нарушение развития соединительной ткани в целом, а патология конкретного органа или системы.

Наследственная природа патологии подтверждается рядом факторов

1. Часто патология действительно входит в состав различных наследственных синдромов (например, достаточно часто встречаемый в популяции синдром Марфана).
2. Довольно распространены семейные формы заболевания. При наличии данной патологии у одного из членов семьи возрастает риск ее появления у ближних родственников.
3. Выявляемые при патологии структурные изменения со стороны соединительной ткани имеют достаточно четкую генетическую детерминацию. Соответствующие гены можно выявить при биохимических методах исследования. Однако в клинической практике такие методики не применяются ввиду нецелесообразности.

Причиной рождения ребенка с наличием данной патологии является либо мутация генома на уровне половых клеток и эмбриона, либо передача дефектного гена от родителей.

Немаловажное значение имеет также и действие различных вредных факторов на организм беременной матери в период внутриутробного развития. Дисплазия соединительной ткани имеет наследственную предрасположенность

И если как следует поискать, то в вашей родословной обязательно найдутся родственники, страдающие варикозной болезнью нижних конечностей, близорукостью, плоскостопием, сколиозом, склонностью к кровоточивости

Дисплазия соединительной ткани имеет наследственную предрасположенность. И если как следует поискать, то в вашей родословной обязательно найдутся родственники, страдающие варикозной болезнью нижних конечностей, близорукостью, плоскостопием, сколиозом, склонностью к кровоточивости.

У кого-то в детстве болели суставы, у кого-то постоянно выслушивали шумы в сердце, кто-то был очень «гибким»… В основе этих проявлений лежат мутации генов, отвечающих за синтез коллагена – основного белка соединительной ткани.

Волокна коллагена формируются неправильно и не выдерживают должной механической нагрузки. Практически все дети до 5-летнего возраста имеют признаки дисплазии – у них нежная, легко растяжимая кожа, «слабые связки» и т.д.

Поэтому диагностировать ДСТ в этом возрасте можно только косвенно, а также по наличию внешних признаков дисплазии у детей.

Надо сразу уточнить, что дисплазия соединительной ткани – это не болезнь, а, скорее, конституциональная особенность! Таких детей много, однако далеко не все они попадают в поле зрения педиатра, ортопеда и других врачей.

Генетическая природа заболевания отнюдь не исключает значения внешних факторов. Однако они играют больше производящую, нежели причинную роль и приводят к развитию вторичных изменений.

Диагностика и поддерживающие лечение

Так как ДСТ зачастую видна уже с рождения, детей с данным отклонением необходимо с самого раннего возраста регулярно обследовать у врача-педиатра и проходить диагностику у врачей по назначению.

Многим кажется, что гипермобильность и подвижность суставов – хорошая база для занятий профессиональным спортом, но здесь родителям нужно быть особенно осторожными. Ребенку с ДСТ не стоит заниматься тяжелой и легкой атлетикой, гимнастикой, фигурным катанием, играть в футбол. Необходимо следить за тем, чтобы он не выполнял упражнений на растяжение, в том числе позвоночника. Профессиональный спорт с его высокими нагрузками и нацеленностью на рекордные результаты противопоказан особенно.

Однако это не значит, что физические упражнения запрещены. Людям с дисплазией полезны физкультура или ЛФК, хореография, ОФП – как в учебных учреждениях и досуговых центрах, так и самостоятельно либо на базе медицинских центров. Полезно укреплять мышечный каркас.

Следует также обратить внимание на виды активности, которые укрепляют сердце и сосуды, например, прогулки пешком, на велосипеде и лыжах, настольный теннис, умеренная работа с тренажерами, лечебное плавание, способствующее расслаблению позвоночника. Чтобы не спровоцировать растяжения и ухудшение состояния суставов, не стоит поднимать большие тяжести

В плане питания необходимо достаточное количество белка, витамины С, А, Е, РР, витамины группы В, кальций, фосфор, магний и другие микроэлементы. Проконсультируйтесь со специалистом, какие поливитаминные препараты можно принимать для поддержания баланса веществ.

В профессиональной деятельности людям с ДСТ желательно исключить высокие физические и эмоциональные нагрузки, вибрации (например, от инструментов), высокие температуры, радиационное и химическое воздействие.

Дисплазия соединительной ткани – не приговор, а сочетание ограничений образа жизни, к которым нужно быть внимательным людям с генетическими отклонениями. Обратитесь к специалистам, чтобы получить рекомендации для вашего здоровья.

Центр реабилитации ЭйрМЕД предлагает индивидуально разработанные комплексные программы для улучшения качества жизни людей с диагнозом «дисплазия соединительной ткани». Консультации врачей, в том числе с привлечением сторонних специалистов, помогут точно определить зоны поражения и разработать стратегию поддерживающей терапии с использованием ЛФК, массажа, при необходимости – ортезирования. Задайте вопрос по телефону: +7 (812) 407-22-69, – или через форму на сайте.

Узнать о диагностике и лечении дисплазии соединительной ткани

Влияние на характер человека

– Может ли темперамент меняться с течением времени?

– Нервная система является частью целого организма, ее процессы не могут резко меняться. Первые шесть лет жизни происходит морфофункциональное созревание, поэтому ребенок с любым типом темперамента характеризуется неуравновешенностью нервных процессов с преобладанием возбуждения над торможением и низкой лабильностью. В более старшем возрасте происходит постепенная стабилизация, когда процессы возбуждения и торможения становятся более сильными и уравновешенными. Базовые свойства нервной системы достигают своего нормального развития к 20-22 годам.

Многие исследователи рассматривают темперамент, как результат взаимодействия двух факторов: наследственного и средового. Но такие характеристики как эмоциональность и активность имеют лишь генетическую обусловленность. Одной из отличительных черт темперамента является его устойчивость, поэтому человек не может обнаружить то черты холерика, то меланхолика. Также мала вероятность изменения темперамента в течение жизни под влиянием социальной среды, которая может изменить лишь привычки и навыки. Но правильное воспитание формирует определенные стили поведения, которые часто сглаживают наследственные недостатки темперамента.

– Какое влияние темперамент оказывает на характер человека?

– Формирование характера человека в самой меньшей степени зависит от темперамента, в большей степени – от обучения и воспитания. На базе любого из темпераментов могут быть сформированы все общественно значимые качества характера, но их проявления будут своеобразными у каждого из типов высшей нервной деятельности. Темперамент сказывается на формировании таких качеств, как уравновешенность, приспособляемость к новому, трудолюбие, подвижность, инертность. Индивидуальные особенности человека определяют его большие или меньшие адаптивные способности. Наиболее предпочтительными в этом отношении считают темпераменты сангвиника и флегматика, менее приспособленными к жизни – холериков, у которых отсутствует уравновешенность между процессами торможения и возбуждения. Но большинство исследователей склоняются к тому, что именно от характера зависит проявление преимуществ того или иного темперамента, а не наоборот.

Автор Юлия Савельева

Сроки проведения

Существуют определенные нормы, утвержденные Министерством здравоохранения. Они строго регламентируют периодичность проведения прививки ДСТ.

Сроки следующие:

• Диаскинтест показан детям и подросткам, возраст которых находится в диапазоне 8-17 лет. Пробу проводят один раз в год в рамках массового обследования населения на предмет обнаружения туберкулеза.
• Если ребенку не была сделана прививка БЦЖ, Диаскинтест показан 1 раз в 6 месяцев.
• Взрослые должны знать, что ДСТ — такая проба, которая применяется и по отношению к ним. Мужчинам и женщинам также рекомендуется каждый год в целях профилактики вводить препарат.
• Детям от 1 года до 8 лет проба проводится только при выявлении положительной реакции Манту.

Во всех остальных случаях сроки постановки определяются врачом (педиатром или терапевтом). Диаскинтест можно проводить повторно не ранее, чем через 2 месяца после получения отрицательного результата. Если реакция положительная, сроки постановки могут быть любыми. Но в этом случае длительность промежутков времени также должен устанавливать врач, учитывая индивидуальные особенности здоровья пациента. Кроме того, ДСТ не проводится ранее, чем через 30 дней после вакцинации и перенесенных инфекционных патологий острого характера.

Деструкция и отслойка стекловидного тела

Это два разных патологических процесса со схожими симптомами. Отслойка представляет собой патологический процесс, возникающий на фоне дегенеративных изменений в стекловидном теле. Оно расположено рядом с сетчаткой. Отслоение тела способно привести к повреждению макулы — центральной зоны внутренней оболочки. Такое осложнение всегда сопровождается ухудшением зрения.

Развивается это патологическое состояние при высокой степени близорукости. Располагающим фактором является и пожилой возраст. После 50 лет в глазу сильно снижается качество коллагена в стекловидном теле. Спровоцировать отслоение могут воспалительные глазные болезни. Риск возникновения отслойки возрастает при сахарном диабете, патологиях щитовидной железы, гормональных нарушениях. Нередко причиной этого заболевания стекловидного тела становятся проникающие ранения в глазное яблоко или оперативное его лечение.

При отслоении стекловидного тела наблюдаются:

• «мушки», плавающие помутнения;
• вспышки и молнии в глазах.

Черные точки перемещаются при переводе взгляда. Особенно они заметны на белом фоне. При тяжелом протекании болезни происходит резкое снижение зрения. Лечится она с помощью витреолизиса и витрэктомии.

Признаки

Наиболее часто дисплазия проявляется патологиями опорно-двигательного аппарата:

• гипермобильностью суставов;
• аномалиями строения скелета;
• склонностью к переломам и вывихам;
• мышечной слабостью.

Внешний вид больных соединительнотканной дисплазией типичен: они обладают высоким ростом, узкоплечи, худощавы, с очень гибким телом и эластичной кожей.

У людей с синдромом ДСТ часто развиваются клапанные пороки сердца и заболевания, связанных с хрупкостью сосудов (ретикулярный варикоз, купероз). Проявлениями синдрома могут быть низкая работоспособность, быстрая утомляемость, непереносимость больших физических нагрузок. Часто развитие болезни сопровождается такими неврологическими проявлениями, как вегетативная дисфункция, повышенная эмоциональность и склонность к депрессиям.

Побочные эффекты

Диаскинтест известен как препарат нового поколения, следовательно, побочные эффекты от его использования меньше чем у аналогов.

Выявляются следующие реакции:

• появление косметического дефекта в виде синяка на месте укола;
• повышение температуры впервые сутки после инъекции;
• аллергические реакции в виде отдышки, зуда, покраснения глаз;
• повышенное давление и недомогание, особенно у людей старшего поколения.

Побочных эффектов при тестировании можно избежать, если соблюдать все рекомендации врачей до и после инъекции. Аллергикам заблаговременно начать прием антигистаминных средств, не напрягаться физически и морально, беречь «пуговку» от любого воздействия.

Симптомы дисплазии

OLYMPUS DIGITAL CAMERA

Внешние проявления дисплазии соединительной ткани:

• низкая масса тела;
• тенденция к увеличению длины трубчатых костей;
• искривления позвоночного столба в различных отделах (сколиоз, гиперкифоз, гиперлордоз);
• астеническое телосложение;
• измененная форма грудной клетки;
• деформация пальцев, нарушение соотношения их длины, наложение пальцев стоп;
• симптомы большого пальца, лучезапястного сустава;
• врожденное отсутствие мечевидного отростка грудины;
• деформация нижних конечностей (Х- или О-образные искривления, плоскостопие, косолапость);
• крыловидные лопатки;
• различные изменения осанки;
• грыжи и протрузии межпозвоночных дисков, нестабильность позвонков в различных отделах, смещение структур позвоночного столба относительно друг друга;
• истончение, бледность, сухость и сверхэластичность кожных покровов, их повышенная тенденция к травматизации, положительные симптомы жгута, щипка, возможно появление участков атрофии;
• множественные родинки, телеангиоэктазии (сосудистые звездочки), гипертрихоз, родимые пятна, повышенная ломкость волос, ногтей, четко визуализирующаяся сосудистая сеть;
• суставной синдром – избыточный объем движений в симметричных (как правило) суставах, повышенная склонность суставного аппарата к травматизации.

Помимо вышеперечисленных внешних проявлений, для соединительнотканной дисплазии характерны малые аномалии развития, или так называемые стигматы (стигмы) дизэмбриогенеза:

1. характерное строение лица (низкий лоб, четко выраженные надбровные дуги, тенденция к сращиванию бровей, уплощение спинки носа, монголоидный разрез глаз, близко посаженные или, напротив, широко расставленные глаза, гетерохромия, косоглазие, низкие верхние веки, «рыбий рот», готическое небо, нарушение строения зубного ряда, деформация прикуса, укорочение уздечки языка, деформации строения и расположения ушных раковин и т. п.);
2. особенности строения туловища (расхождение прямых мышц живота, пупочные грыжи, низкорасположенный пупок, возможны добавочные соски и др.);
3. аномалии развития половых органов (недоразвитие или гипертрофия клитора, половых губ, крайней плоти, мошонки, неопущение семенников, фимоз, парафимоз).

Единичные малые аномалии определяются в норме и у здоровых детей, не являющихся носителями заболевания, поэтому диагностически достоверным считается подтверждение как минимум шести стигм из перечисленного списка. Висцеральные симптомы заболевания:

• патологии сердечно-сосудистой системы – пролапсы или ассиметричное строение створок клапанного аппарата сердца, повреждение структур сосудистого русла (варикозное расширение вен, аневризмы аортального звена), наличие добавочных сухожильных нитей (хорд) сердца, структурная перестройка корня аорты;
• поражение органов зрения – миопия, подвывих или уплощение хрусталика;
• бронхолегочные проявления – дискинезия дыхательных путей, эмфизема легких, поликистоз;
• поражение органов ЖКТ – дискинезии, аномалии строения желчного пузыря и протоков, желудочно-пищеводный и двенадцатиперстно-желудочный рефлюксы;
• патология мочевыделительной системы – опущение почек (нефроптоз), нехарактерное их расположение или полное и частичное удвоение;
• аномалии строения или смещение внутренних половых органов.

Сроки вакцинации и ревакцинации

Прививка считается плановой и для детей, и для взрослых. Как правило, о сроках иммунизации медики предупреждают заблаговременно. Взрослым очень желательно ревакцинироваться каждые 10 лет с даты предыдущей иммунизации, поскольку дифтерия и столбняк – болезни очень тяжёлые и могут привести к летальному исходу.

Например, столбняк, которым легко заразиться на природе, если грязь попадёт на открытую рану, лечиться очень тяжело даже современными препаратами. А дифтерия, хотя и поддаётся терапии, но грозит опасными осложнениями.

АДС-М вакцина

В случае когда человек до 16-ти лет был привит по всем показаниям, дальнейшие вакцинации АДСМ должны проходить каждые 10 лет. То есть следующая прививка будет сделана в 26 лет, потом в 36 и так пожизненно. Если раньше последним сроком ревакцинации был возраст в 66 лет, то сегодня это ограничение снято. При необходимости прививание можно проводить даже в 80 лет.

Случается, что человек вакцинировался в срок, но потерял прививочный сертификат, а в поликлинике эти данные не сохранились. Что делать? Пациент в этом случае считается непривитым, и ему следует пройти иммунизацию вновь. Но схема здесь иная: сначала делают 2 укола с разницей во времени не менее 30 дней. Последняя инъекция проводится через 6-9 месяцев.Если взрослый прививается впервые, то АДСМ вводится ему трижды. Промежуток между 1 и 2 уколом составляет 40 дней, а в 3-й раз препарат вводится через год. При нарушении иммунизации (последней прививке уже более 20-ти лет) АДСМ вводят дважды с разницей в 40 суток.

Ревакцинация данным препаратом особенно показана возрастным пациентам, поскольку их иммунитет ослаблен, и восприимчивость к инфекциям очень высока.

Режим вакцинации для малышей составляется с учётом срока последней прививки АДСМ. Если всё сделано вовремя, следующая инъекция r2(вторая ревакцинация) проводится в 4- 6 лет, а в 14-16 лет – третья (или r3). Далее иммунизации идут с промежутком в 10 лет.

Если маленький пациент плохо переносит вакцинацию, график корректируется, и прививание будет проводиться в 3, 4,5 и 6-ть месяцев. Для закрепления эффекта малышу в 1,5 года вводят дополнительную (или бустерную) дозу.

В заключение

С 2015 года в России ставится проба, или как ее еще называют, прививка ДСТ. Что это такое? В отзывах врачи пишут о том, что данный тест является современным видом исследования, задачей которого является выявление в организме человека возбудителей туберкулеза. По отзывам многих, Диаскинтест имеет массу преимуществ перед пробой Манту. В первую очередь, у используемого препарата более безопасный состав. Кроме того, Диаскинтест имеет максимально высокую степень достоверности. При обнаружении положительного результата пациента немедленно госпитализируют в стационар, где проводят ему противотуберкулезную терапию.