Желудочковая тахикардия у детей. симптомы. диагностика. лечение

Причины ВПС

В качестве основных ведущих причины в формировании пороков, чаще всего, выступают структурные и количественные хромосомные аномалии, и мутации, т.е. первичные генетические факторы.

Также необходимо уделять внимание потенциально тератогенным факторам внешней среды: различные внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, цитомегаловирус, коксаки, инфекционные заболевания у матери в первом триместре), лекарственные препараты (витамин А, противоэпилептические средства, сульфазалазин, триметоприм), постоянный контакт с токсичными веществами (краски, лаки). Кроме того, нужно помнить, что отрицательное влияние на внутриутробное развитие оказывают как материнские факторы: предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы, наличие сахарного диабета, фенилкетонурии, алкоголизма, курение, возраст, но также, и факторы со стороны отца – возраст, употребление наркотических средств (кокаин, марихуана).. Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Виды врожденных пороков сердца

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытое овальное окно – диагностируется при выявлении одного либо нескольких отверстий в межпредсердной перегородке. Один из часто встречающихся врожденных пороков сердца. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови определяются более или менее выраженные клинические признаки. Часто ДМПП сочетается с другими аномалиями сердца и определяться при синдроме Дауна.

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – диагностируется при недоразвитии межжелудочковой перегородки на различных уровнях с формированием патологического сообщения между левым и правым желудочками. Может встречаться как изолированно, так и вместе с другими аномалиями развития. При малом дефекте – чаще нет выраженного отставания в физическом развитии. ДМЖП опасен тем, что может приводить к развитию легочной гипертензии, и потому, должен своевременно корректироваться оперативным путем.

• Коартация аорты – сегментарное сужение просвета аорты с нарушением нормального кровотока из левого желудочка в большой круг кровообращения. Выявляется до 8% всех случаев ВПС, чаще у мальчиков, нередко сочетается с другими аномалиями.

• Открытый артериальный проток – диагностируется при не заращении Баталлова протока, определяемого у новорожденных и зарастающего в последующем. В результате, происходит частичный сброс артериальной кровь из аорты в легочную артерию. При данном ВПС чаще не бывает тяжелых клинических проявлений, однако, патология требует хирургической коррекции, поскольку сопряжена с высоким риском внезапной сердечной смерти.

• Атрезия легочной артерии – диагностируется недоразвитие (полное либо частичное) створок клапана легочной артерии с развитием обратного заброса крови из легочной артерии в полость правого желудочка. В последующем приводит к недостаточному кровоснабжению легких.

• Стеноз клапана легочной артерии – аномалия, при которой диагностируют сужение отверстия клапана легочной артерии. В результате патологии, чаще всего, створок клапана, нарушается нормальный кровоток из правого желудочка в легочный ствол.

• Тетрада Фалло – сложный сочетанный ВПС. Объединяет дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты. При данной патологии происходит смешение артериальной и венозной крови.

• Транспозиция магистральных сосудов – также сложный ВПС. При данной патологии аорта отходит от правого желудочка и несет венозную кровь, а легочный ствол отходит от левого желудочка и несет артериальную кровь, соответственно. Парок протекает тяжело, сопряжен с высокой летальностью новорожденных.

• Декстрокардия – аномалия внутриутробного развития, арактеризующаяся правосторонним размещением сердца. Зачастую, наблюдается «зеркальное» расположениее других непарных внутренних органов.

• Аномалия Эбштейна – редко встречающийся врожденный порок сердца, диагностируется при изменении месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме — от предсердно-желудочкового фиброзного кольца, при аномалии — от стенок правого желудочка. Правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлинено, вплоть до аномальных клапанов.

Евстахиев клапан

Евстахиевая заслонка (заслонка нижней полой вены-valvula venae
cavae inferioris) располагается на уровне передней арки нижней полой
вены и, обычно после периода новорожденности не превышает в длину
одного сантиметра или полностью рудиментируется. Клапан представляет
собой складку эндокарда шириной в среднем до 1 см. У зародыша заслонка
направляет струю крови из вены к овальному отверстию. После рождения
при отсутствии сообщения между предсердиями эта функция заслонки теряет
свое значение. По данным секционного материала Евстахиев клапан обнаруживается
у 86% детей.

При популяционных исследованиях с использованием эхокардиографии,
необычно длинный Евстахиев клапан (более 1 см) определяется у 0,20%
населения, и рассматривается как стигма (рис.161).
По нашим данным эта малая аномалия предрасполагает к суправентрикулярным
аритмиям, верятно рефлекторно вследствие раздражения пейсмекерных
образований предсердия.

Рис.161

Увеличенная
Евстахиева заслонка
нижней полой вены.

ЭхоКГ критерии .

Визуализация клапаноподобной структуры в правом предсердии в области
впадения нижней полой вены.

Влияние нового коронавируса на сердце и сосуды

Статистика по ССЗ в условиях пандемии

По словам генерального директора НМИЦ им. В. А. Алмазова Минздрава РФ, президента Российского кардиологического общества Евгения Шляхто, «пациенты с сердечно-сосудистыми заболеваниями являются особенно уязвимой группой в ситуации распространения новой коронавирусной инфекции, поскольку имеют высокий риск тяжелого течения и неблагоприятных исходов COVID-19» (подробнее о влиянии Ковид-19 на ССС см. на сайте Минздрава).

Так, по данным Европейского регионального бюро ВОЗ, 88% летальных исходов – это пациенты 65 лет и старше. При этом 95% всех умерших имели сопутствующие патологии, из которых 65% — это ССЗ.

Вместе с тем, убедительных данных о повышении вероятности заражения больных ССЗ нет. Однако течение инфекции и осложнения у таких больных имеют наиболее тяжелый характер.

Е.Шляхто отмечает, что COVID-19 повлиял на рост смертности не только напрямую от вируса. Увеличилось число летальных случаев от ССЗ в связи с ограничительными мерами – возникли проблемы экстренной госпитализации, ограничено оказание плановой помощи и диспансеризации населения.

Приводятся данные по летальным случаям, связанным с ССЗ и SARS-CoV-2: в России за полгода от нового коронавируса умерло около 17 тыс. чел. (данные на 01.09.2020), а от ишемической болезни сердца (ИБС) – более 220 тыс., что более чем в 10 раз больше.

Почему особенно страдает ССС

Отмечаются несколько причин:

– При хронических заболеваниях ССС в стенках сосудов уже имеются изменения (бляшки, тромбы, утолщения и т.п.). COVID-19 усугубляет состояние кровеносных сосудов.  Вот почему у людей с повышенным артериальным давлением (АД), атеросклерозом, диабетом или ССЗ, заболевание протекает особенно тяжело.

– При нарушении дыхательной функции в случае значительного вирусного поражения легких и нарушения газообмена, кровь недостаточно насыщается кислородом, сердце начинает работать в усиленном режиме, чтобы обеспечить все органы «питанием». Чрезмерная нагрузка приводит к быстрому «утомлению» сердечной мышцы. Причем страдают и хронические больные ССЗ, и абсолютно здоровые до заражения люди.

– Мощный иммунный ответ (цитокиновый шторм) также пагубно влияет на сердце и сосуды, вызывая их воспаление. В некоторых случаях развивается стремительный миокардит, кардиогенный шок, возникает острая сердечная недостаточность.

Возможные осложнения

В результате действия вируса, чрезмерной иммунной реакции, побочных эффектов от применения лекарственных препаратов у части больных коронавирусом могут возникнуть такие осложнения, как:

• Тахикардия (учащенное сердцебиение)
• Аритмия (нарушение ритма)
• Сердечная недостаточность
• Воспаление миокарда (миокардит)
• Тромбоз
• Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)
• Инсульт
• Инфаркт миокарда, нетипичный инфаркт

Такие состояния возникают не только у больных пожилого возраста, имеющих хронические заболевания, но и у молодых людей, ранее никогда не жаловавшихся на проблемы с сердцем.

Причем отмечаются случаи, когда последствия имеют отложенный характер, то есть выявляются спустя 2-3 месяца после выздоровления. Почти все они опасны для ССС, требуют тщательного обследования и своевременного лечения.

Поэтому, если у больного во время или после болезни появляются или сохраняются одышка, боли в груди, тахикардия, усиленное потоотделение, то необходимо обязательно обратиться за медицинской помощью.

Эти симптомы или даже хотя бы один из них, могут свидетельствовать об угрожающих жизни осложнениях, таких как миокардит, острая сердечная недостаточность, инфаркт.

Используемые источники

1. Williams B, Mancia G, Spiering W, et al. 2018 Practice Guidelines for the management of arterial hypertension of the European Society of Hypertension and the European Society of Cardiology: ESH/ESC Task Force for the Management of Arterial Hypertension. J Hypertens 2018;36(12):2284-309.
2. Kawel-Boehm N, Maceira A, Valsangiacomo-Buechel ER, et al. Normal values for cardiovascular magnetic resonance in adults and children. J Cardiovasc Magn Reson 2015;17:29.
3. The Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardio myopathy of the European Society of Cardiology (ESC). 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Europ Heart J 2014;35:2733–79.
4. Беленков Ю.Н., Привалова Е.В., Каплунова В.Ю. Гипертрофическая кардиопатия. М., 2011.
5. Olivotto I, Girolami F, Ackerman MJ, et al. Myofilament protein gene mutation screening and outcome of patients with hypertrophic cardiomyopathy. Mayo Clin Proc 2008;83:630–8.
6. Беленков Ю.Н., Привалова Е.В., Каплунова В.Ю., Фомин А.А. Гипертро фи ческая кардиомиопатия, особенности течения при длительном наблюдении. Терапевтический архив 2008;80(8):18-25. .
7. Ommen SR, Maron BJ, Olivotto I, et al. Long-term effects of surgical septal myectomyon survival in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2005;46:470–6.
8. Spirito P, Pelliccia A, Proschan MA, et al. Morphology of the «athlete’s heart»assessed by echocardiography in 947 elite athletes representing 27 sports. Am J Cardiol 1994;74(8):802-6.
9. Мухин Н.А., Моисеев В.С., Моисеев С.В. и др. Диагностика и лечение бо лез ни Фабри. Клин фармакол тер 2013;22(2):11-20. .
10. Моисеев С.В. Поражение сердца при болезни Фабри: как заподозрить, диаг ностировать и лечить? Клин фармакол тер 2012;21(3):72-7. .
11. Orteu CH, Jansen T, Lidove O, et al. Fabry disease and the skin: data from FOS, the Fabry outcome survey. Br J Dermatol 2007;157:331-7.
12. Моисеев С.В., Исмаилова Д.С., Моисеев А.С. и др. Вихревидная кератопатия (cornea verticillata) при болезни Фабри. Терапевтический архив 2018;12:17-22. .
13. Germain DP, Weidemann F, Abiose A, et al.; on behalf of the Fabry Registry. Analysis of left ventricular mass in untreated men and in men treated with agalsidase-beta: data from the Fabry Registry. Genet Med 2013;15(12):958-65.
14. Donnelly JP, Hanna M. Cardiac amyloidosis: An update on diagnosis and treatment. Cleve Clin J Med 2017;84(12 Suppl 3):12-26.
15. Patel AR, Kramer CM. Role of cardiac magnetic resonance in the diagnosis and prognosis of nonischemic cardiomyopathy. JACC Cardiovasc Imaging 2017;10(10 Pt A):1180–93.
16. Wechalekar AD, Gillmore JD, Hawkins PN. Systemic amyloidosis. Lancet 2016; 387:2641-54.
17. Рамеев В.В. Современные методы диагностики и лечения транстиретинового наследственного амилоидоза. Manage pain 2018;1:20-4. .
18. Gillmore JD, Maurer MS, Falk RH, et al. Nonbiopsy diagnosis of cardiac transthyretin amyloidosis. Circulation 2016;133:2404–12.

Расшифровка ЭхоКГ

После исследования врач составляет заключение. Вначале описывается визуальная картинка с предполагаемым диагнозом. Во второй части протокола исследования указываются индивидуальные показатели пациента и их соответствие нормам.

Расшифровка полученных данных не является окончательным диагнозом, поскольку исследование может делать не кардиолог, а специалист УЗ-диагностики.

Именно врач-кардиолог, на основании собранного анамнеза, результатов осмотра, расшифровки анализов и данных всех назначенных исследований, может сделать точные выводы о вашем состоянии и назначить необходимое лечение!

Нарушение внутрижелудочковой проводимости

К этому типу относятся полные или неполные блокады ножек пучка Гиса. Если имеется нарушение желудочковой проводимости по правой ножке пучка Гиса, то страдает сокращение правого желудочка, если по левой, то, соответственно, левого.

Причины:

• Неполная блокада правой ножки может иметь место у здоровых людей,
• У детей к локальному нарушению внутрижелудочковой проводимости может привести открытое овальное окно в сердце,
• Полная блокада любой из ножек свидетельствует о заболеваниях сердца, например, о гипертрофии (разрастании и утолщении) миокарда при пороках клапанов, ишемической болезни сердца, остром инфаркте миокарда, гипертрофии миокарда при бронхолегочных болезнях (обструктивный бронхит, бронхиальная астма, бронхоэктазы), миокардите, постинфарктном кардиосклерозе, кардиомиопатии.

виды внутрижелудочковых блокад – нарушения проводимости по ножкам пучка Гиса

Симптомы:

1. Частичное нарушение проводимости может никак не проявлять себя клинически,
2. Полная блокада характеризуется такими признаками, как редкий пульс, боли в груди, потеря сознания,
3. Если у пациента внезапно возникли интенсивные давящие боли за грудиной, резкая слабость, холодный пот, чувство дурноты, редкий пульс, а на ЭКГ выявленна полная левая блокада, скорее всего, развивается острый инфаркт миокарда, «замаскированный» на ЭКГ за блокадой. Именно в связи с невозможностью определить инфаркт на однократной ЭКГ при таких жалобах требуется срочная госпитализация в стационар.

Неспецифическое нарушение внутрижелудочковой проводимости

– это блокирование импульса в самых отдаленных участках сердечной мышцы – в волокнах Пуркинье. Причинами служат те же заболевания, что и при блокадах пучка Гиса, признаки на ЭКГ минимальные, а клинических симптомов не возникает.

На ЭКГ – деформированные желудочковые комплексы

УЗИ сердца и другая диагностика ложной хорды

Увеличившееся количество выявленных пациентов с ложными хордами врачи связывают вовсе не с ухудшением здоровья населения, а с повсеместной диагностикой. Сегодня первое УЗИ сердца (эхокардиографию) ребенку делают уже на втором месяце жизни, позже рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры у кардиолога. Такая диагностика позволяет вовремя выявить опасные пороки, но при этом врачи выявляют и множество случаев МАРС.

Характерно, что желудочек сердца с ложной хордой крайне редко работает с нарушениями, поэтому аномалия не сопровождается никакими симптомами. А значит, обнаружить ее по жалобам, отставанию в росте или другим симптомам невозможно. Ранее у детей выявлялись только сложные случаи, которые влияли на гемодинамику и приводили к болезням.

УЗИ сердца — самая надежная диагностика МАРС. Но врач может заподозрить аномалию уже при прослушивании грудной клетки (аускультации) — наличие ложной хорды сопровождается систолическим шумом, напоминающим музыкальный звук. Однако на этом этапе точно диагностировать аномалию, а также выявить количество и расположение хорд невозможно.

Проведение ЭхоКГ

При проведении ЭхоКГ специалист может определить такие показатели, как размеры камер сердца, толщину стенок, описать клапанный аппарат, измерить скорость кровотока на клапанах и крупных сосудах, оценить сократительную (систолическую) функцию сердца и способность сердца к расслаблению (диастолическую функцию).

С первых недель жизни ребенка ЭхоКГ позволяет диагностировать врожденные пороки сердца. Метод очень информативен при диагностике осложнений гипертонической болезни (гипертрофии сердечной мышцы), приобретенных пороков сердца, кардиомиопатий, эндокардитов и перикардитов, опухолей сердца, используется в комплексном обследовании пациентов с ИБС (особенно после перенесенного инфаркта миокарда) и после операций по протезированию клапанов сердца. Достаточно часто находками при проведении ЭхоКГ могут быть варианты развития сердца, которые не являются пороками (дополнительные хорды в левом желудочке) либо не требуют активного лечения и наблюдения (пролапс митрального клапана без нарушения гемодинамики, как правилоIиIIстепени).

В некоторых случаях для уточнения результатов обычной (трансторакальной) ЭхоКГ вас могут направить на чреспищеводную ЭхоКГ (ЧПЭхоКГ), при которой ультразвуковой датчик вводится в пищевод. Такое исследование проводится натощак. Вы можете чувствовать дискомфорт и тошноту при глотании датчика, однако исследование непродолжительно по времени и обычно хорошо переносится.

Причины для направления на чрезпищевую ЭхоКГ: выявление возможных тромбов в полостях сердца (особенно в ушке левого предсердия), которые могут быть источником системных эмболий; обязательное исследование перед восстановлением синусового ритма у пациентов с фибрилляцей предсердий с давностью пароксизма более 48 часов); оценка размеров, структуры, степени подвижности и места прикрепления новообразований (опухолей) сердца; выявление инфекционного эндокардита и его осложнений; диагностика заболеваний грудной аорты (расслаивающая аневризма аорты, атеросклеротическое поражение аорты и его осложнения); оценка клапанного аппарата сердца при приобретённых пороках сердца, в том числе перед предстоящей операцией (состояние створок, подклапанных структур, тщательная оценка регургитаций); оценка нарушения функции протезированных клапанов сердца (в особенности митральных протезов); диагностика врождённых пороков сердца, уточнение анатомических особенностей перед оперативным лечением; мониторинг при проведении операции на сердце; длительная лихорадка неясного генеза.

Расшифровка ЭхоКГ

Результаты ЭхоКГ оценивает и расшифровывает врач, кардиолог. Если после проведения обследования у вас возникли вопросы, задайте их доктору, который проводил вам УЗИ сердца, или врачу, который направил вас на это исследование.

Расшифровываются показатели левого и правого желудочков и перегородок между ними.

Для левого желудочка расшифровка следующая:

• масса миокарда левого желудочка (для мужчин норма – 135-182 г, для женщин – 95-141 г);
• ИММЛЖ (индекс массы миокарда ЛЖ): 71-94 г/м2 для мужчин и 71-80 г/м2 для женщин;
• КДО (объем ЛЖ в состоянии покоя): у мужчин 65-193 мл, у женщин 59-136 мл; КДР (размер ЛЖ в состоянии покоя) должен составлять 4,6-5,7 см и КСР (размер ЛЖ во время сокращения)− 3,1-4,3 см;
• толщина стенки вне сокращений сердца при работе: 1,1 см. При нагрузке на сердце повышение показателя говорит о гипертрофии (толщина стенки желудочка увеличивается (параметр в 1,6 см и выше свидетельствует о значительной гипертрофии));
• фракция выброса (объем выбрасываемой сердцем крови при каждом сокращении) – не менее 55-60%. Если меньше – это может сигнализировать о сердечной недостаточности;
• ударный объем (объем выбрасываемой крови за одно сокращение): 60-100 мл. Параметр определяет.

Нормы для показателей правого желудочка: толщина стенки – 5 мм, индекс размера от 0,75 до 1,25 см/м2 и размер желудочка в состоянии покоя – от 0,75 до 1,1 см.

Методы диагностики атеросклероза

Начиная с 45-летнего возраста целесообразно проходить ежегодные профилактические осмотры, прежде всего, это относится к мужчинам.

Для диагностики атеросклероза применяются лабораторные и инструментальные исследования.

Чем раньше выявлено заболевание, тем меньше риск осложнений. Эффективное лечение способно затормозить развития атеросклероза и добиться улучшения состояния пациента. Для прохождения первичного обследования Вы можете обратиться, прежде всего, к врачу общей практики (терапевту или семейному врачу), а также к кардиологу
(если Вас беспокоит сердце) или неврологу (при наличии неврологических симптомов — ухудшения памяти, головокружения, снижения внимания, нарушений сна).

Лабораторная диагностика

«Семейный доктор» предлагает воспользоваться лабораторным
профилем «Диагностика атеросклероза», включающем необходимые виды анализов.

ЭКГ

ЭКГ в диагностике атеросклероза используется в комплексе с другими инструментальными исследованиями. Являясь базовой кардиологической процедурой, ЭКГ обычно предшествует другим видам диагностики.

Эхокардиография

Эхокардиография – это информативный метод инструментального обследования сердца и коронарных сосудов с помощью ультразвука. Эхокардиография (Эхо КГ) даёт возможность оценить в режиме реального времени характер повреждений стенок коронарных сосудов, наличие в них тромбов, а также скорость кровотока. Используется для диагностики атеросклероза коронарных сосудов.

Ультразвуковая допплерография сосудов

УЗДГ – ультразвуковая допплерография сосудов позволяет определить их диаметр, толщину стенок, выявить внутрипросветные образования (атеросклеротические бляшки, тромбы), оценить состояние венозных клапанов, обнаружить нарушения кровотока. В зависимости от ситуации проводится УЗДГ сосудов различной локализации (сосудов головного мозга, брахиоцефальных артерий, сосудов нижних или верхних конечностей, почечных артерий).

Ангиография

Суть метода ангиографии состоит в том, что в кровеносную систему вводится рентгеноконтрастное вещество, позволяющее визуализировать кровоток в проблемных сосудах.

С целью диагностики состояния сердца, аорты и её крупных ветвей могут использоваться рентгенография, компьютерная томография и МРТ-исследование органов грудной клетки.

Чтобы точно продиагностировать заболевание, запишитесь на прием к специалистам сети «Семейный доктор».

Диагностика

Клиника при данном заболевании неспецифична, она может маскировать и дебют ИБС, и прочие кардиомиопатии. В данном случае нам помогает ЭхоКГ и МРТ с контрастированием гадолинием, помимо стандартной ЭКГ и суточного мониторирования ЭКГ.

Выделяют следующие эхокардиографические критерии некомпактного миокарда:

1. Критерий Chin, 1990. Отношение компактной (X) части миокарда к общей толще миокарда (Y) ≤ 0,5.(рис.6) Измерение проводится в конце диастолы из парастернальной проекции по короткой оси и верхушечной проекции;
2. Критерий Jenni, 2001. Измеряется в конце систолы из парастернальной позиции по короткой оси левого желудочка. Отмечается отношение некомпактной части миокарда к компактной более 2; визуализируются многочисленные выступающие трабекулы с глубокими межтрабекулярными пространствами, между которыми при цветовом доплере выявляется кровоток;
3. Критерий Stollberger, 2007. Наличие более 3 трабекул в левом желудочке в направлении от верхушки к папиллярным мышцам, визуализирующиеся одновременно в одной эхокардиографической позиции; выявление кровотока в межтрабекулярных пространствах при цветном доплере;

Так же проводится оценка всех стандартных параметров при ЭхоКГ (размеры полостей, наличие изменений сократительной способности, клапанная недостаточность, оценка фракции выброса).

МРТ проводится с контрастным усилением редкоземельного металла гадолиния, оценивается: ФВ ЛЖ, индексированная масса миокарда (компактного, некомпактного); число некомпактных сегментов; критерий некомпактности (чувствительность 86%, специфичность 99%: соотношение компактного и некомпактного слоя миокарда в диастолу более 1:2); индекс ремоделирования левого желудочка.

И, конечно же, не стоит забывать о генетическом картировании и биопсии миокарда.

Рис. 6. Макроскопический срез задней стенки левого желудочка.

ложная хорда в сердце что это такое

Дополнительная хорда, обнаруженная в сердце у ребенка – довольно распространенная на сегодняшний день аномалия. В последнее время возросла частота регистрации патологии. Во многом это благодаря эхографическому методу обследования – УЗИ сердца.

Сердце у ребенка и взрослого: особенности строения

Данный орган имеет 4 камеры – левое и правое предсердие и, соответственно, левый и правый желудочек.

В норме кровь циркулирует из предсердий в желудочки. Движение крови в одном направлении регулируется сердечными клапанами, которые смыкаются/размыкаются согласно сердечным сокращениям.

Подвижность и гибкость клапанов обеспечивают своеобразные пружинки – сухожильные нити – хорды. Последние чередуясь сокращаются, натягивая клапан и пропуская кровь к желудочку, а затем расслабляются, их створки смыкаются и кровь не забрасывается обратно.

Однако все чаще случается, что в период внутриутробного развития в органе формируется одна или сразу же несколько дополнительных (ложных) хорд.

Они представляют собой соединительно-тканное образование. Стоит отметить, что чаще ложная хорда локализуется в левом желудочке сердца у ребенка. В подавляющем большинстве случаев эти образования не приводят к увеличению гемодинамической нагрузки, то есть не нарушают функцию сердца. В медицине такое заболевание относят к малым аномалиям органа.

Хорды классифицируют на продольные, поперечные и диагональные в зависимости от их локализации.

В ряде случаев поперечные нити способны спровоцировать во взрослом возрасте нарушения ритма сердца (синдром укороченного PQ, ВПВ синдром).

Причины появления хорды в сердце у ребенка

К главным провоцирующим факторам относится наследственная предрасположенность.

Если у одного из родителей имеются патологии сердечно-сосудистой системы, высока вероятность развития одной или нескольких аномалий у потомков, к примеру, ложные хорды, пролапс митрального клапана, открытое овальное окно.

Помимо этого, не исключаются внешние негативные воздействия, мутагенные причины (наркотики, алкоголь, курение в период беременности), в особенности при закладывании соединительных тканей, то есть на 5-6 неделе после зачатия.

Дополнительная (ложная) хорда сердца у ребенка: симптомы

Если патология всего лишь одна, то высока вероятность того, что в течение всей жизни она никак себя не проявит.

Первые подозрения возникают у врачей при наличии систолических шумов в сердце во время прослушивания.

Стоит отметить, что в подавляющем большинстве случаев патологию диагностируют в период от новорожденности до 3-летнего возраста. Именно этому данную патологию еще называют болезнь новорожденных.

Когда дети становятся старше, в период интенсивного роста опорно-двигательного аппарата возникает задержка развития внутренних органов.

В результате увеличивается нагрузка на сердце, что проявляется болью, повышенной утомляемостью, ощущением сердцебиения, слабостью, головокружениями, психоэмоциональной нестабильностью. Реже наблюдаются нарушения ритма.

Чаще всего перечисленные симптомы возникают в подростковом возрасте и могут сопровождать человека на протяжении всей жизни.

Соответственно, симптомы могут выражаться и посредством нарушения функции таковых. В такой ситуации имеет место соединительно-тканная дисплазия.

Патология проявляется изменениями скелета (деформация конечностей, нарушение функций мускулатуры, сколиоз), каркаса трахеобронхиального дерева, органов пищеварения (грыжа диафрагмы, гастроэзофагеальный рефлюкс, деформация/загиб желчного пузыря), органов мочевыделения (опущение почки, расширение мочеточника или почечной лоханки) и т. д. Когда имеются множественные хорды не только в левом желудочке, а также обнаружены отклонения в других органах, можно говорить о том, что соединительная ткань плохо развита во всем организме.

Можно сказать, что только педиатр, кардиолог и ряд других узкопрофильных специалистов, сможет решить, идет ли речь о самостоятельном заболевании или об общем поражении организма.

Таких детей необходимо обследовать весьма тщательно и комплексно.

Как диагностируется дополнительная хорда

Выявление заболевания предполагает проведение нескольких процедур:

1. Клинический осмотр, включающий аускультацию (выслушивание) ребенка. При наличии патологии слышны систолические шумы;
2. ЭХО-КГ – ультразвуковое исследование сердца – самый эффективный метод обследования;
3. При необходимости назначается ЭКГ, которое могут проводить с нагрузкой или без таковой, чтобы исключить нарушения сердечного ритма;
4. Суточное мониторирование ЭКГ;
5. Велоэргометрия – нагрузочные пробы.

Правый желудочек

Функциональная анатомия правого желудочка

Объем правого желудочка у новорожденных составляет 8,5-11 см3,
у детей первого года жизни — 13-20 см3, в 7-9 лет — 28-40 см3,
к 18 годам достигает 150-225 см3. У новорожденных и детей до
1 года длина правого желудочка составляет 4,3-6,2 см, ширина 2,1-3,2
см, у 7-12 летних детей длина желудочка увеличивается до 5-7,2 см,
ширина — до 2-3,5 см. К 18 годам длина правого желудочка достигает
7,3-9,2 см, ширина — 3-5 см. Толщина свободной стенки правого желудочка
у детей до 1 года равна 0,1-0,16 см, к 6 годам она возрастает до 0,2
см, а к 12 годам достигает 0,32 см. Полость правого желудочка имеет
выраженную трабекулярность, при этом основания сосочковых мышц располагаются
в толще трабекул.

Одномерная эхокардиография правого желудочка

Приточный отдел правого желудочка изучают в I стандартной позиции,
отточный в IV позиции. Поперечный размер правого желудочка по данным
эхометрии не соответствует анатомическому поскольку ультразвуковой
луч пересекает полость желудочка в зоне соответствующей 1/3 максимального
поперечного диаметра сферы. Толщина свободной стенки правого желудочка
в одномерном и двухмерном изображении обычно больше, чем анатомическая
из-за выраженной трабекулярности полости. Нормальные значения полости
правого желудочка и толщины его свободной стенки представлены в таблицах
5, 8, 15.

Семиотика правого желудочка

Дилатация правого желудочка

1. Идиопатическая дилатация легочной артерии.
2. Врожденное отсутствие клапана легочной артерии.
3. Частичное отсутствие перикарда.
4. Дефект межпредсердной перегородки (первичный, вторичный).
5. Аномальный дренаж легочных вен (частичный, тотальный).
6. Аномалия Эбштейна (имеется в виду увеличение атриализированной
   порции желудочка).
7. Недостаточность трикуспидального клапана.
8. Недостаточность клапана легочной артерии.
9. Фистула правой коронарной артерии в правый желудочек.
10. Врожденное отсутствие клапана легочной артерии.
11. Опухоль правого желудочка.
12. Синдром гипоплазии левого желудочка.
13. Транспозиция магистральных сосудов.
14. Легочная гипертензия (первичная, вторичная).
15. Миокардит.
16. Застойная сердечная недостаточность.
17. Рестриктивная кардиомиопатия.
18. Изменение позиции сердца (ротация правого желудочка
    кпереди).

Уменьшение полости правого желудочка

1. Атрезия трикуспидального клапана.
2. Тампонада перикарда.
3. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой
   перегородкой.
4. Концентрическая гипертрофия правого желудочка.
5. Аневризма межжелудочковой перегородки.
6. Сдавление правого желудочка объемным образованием
   средостения.
7. Изменение позиции сердца (ротация правого желудочка
   кзади).

Гипертрофия свободной стенки правого желудочка
(увеличение толщины стенки более 3 — 5 мм)

1. Стеноз легочной артерии (инфундибулярный, клапанный,
   надклапанный, стеноз левой или правой ветви легочной артерии).
2. Легочная гипертензия (первичная, вторичная).
3. Рестриктивная кардиомиопатия.
4. Опухоль правого желудочка.
5. Тетрада Фалло.
6. Транспозиция магистральных сосудов.
7. У новорожденных, рожденных от матерей,страдающих
   диабетом.
8. Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного
   тракта правого желудочка.

Дополнительные эхосигналы в полости правого желудочка

1. Аномальные мышечные пучки.
2. Опухоли правого желудочка (чаще рабдомиомы).
3. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы в полость правого
   желудочка.
4. Аневризма межжелудочковой перегородки.
5. Тромб в правом желудочке.

Двухмерная эхокардиография правого желудочка

Правый желудочек визуализируют во взаимно перпендикулярных осях сканирования:
приточную порцию — в проекции 4-х камер с верхушки и поперечном парастернальном
сечении; отточную — в парастернальной проекции выходного тракта
правого желудочка и поперечном сечении на уровне магистральных сосудов.

Объемная перегрузка правого желудочка

1. Дилатация правого желудочка.
2. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки
   (см) (при наличии легочной гипертензии может не определяться).
3. Увеличение экскурсии передней створки трикуспидального
   клапана.
4. Систолическое трепетание трикуспидального клапана.
5. Уменьшение амплитуды и скорости открытия передней
   створки митрального клапана.

Гипертрофия правого желудочка

1. Увеличение толщины свободной стенки правого желудочка
   более 5 мм.
2. Гипертрофия (правосторонняя) межжелудочковой перегородки.
3. Повышенная трабекулярность полости правого желудочка.

Прогноз желудочковой тахикардии

Прогноз у детей с мономорфной желудочковой тахикардии в отсутствие органической патологии относительно благоприятный. При наличии органических изменений сердечнососудистой системы прогноз желудочковой тахикардии зависит от результатов лечения основного заболевания и контроля аритмии. При полиморфной желудочковой тахикардии отдалённый прогноз расценивается как неблагоприятный, однако внедрение в практику интервенционных методов лечения позволяет увеличить резервы терапии. У детей с CYMQ-T прогноз зависит от молекулярно-генетического варианта заболевания и эффективности комплексной терапии с точки зрения снижения числа и выраженности модифицируемых факторов риска синкопе и внезапной сердечной смерти.