Болезнь гиршпрунга

Как лечится

Единственный способ лечения болезни Гиршпрунга — удаление участка кишечника, в котором отсутствуют нервные ганглии. При небольшом пораженном участке возможно одномоментное его удаление с наложением кишечного анастомоза. При декомпенсации хирургическое лечение разделяется на этапы: накладывается колостома, чем разгружается вышележащий отдел кишки, удаляется аганглионарный отдел, а через некоторое время проводится реконструктивная операция. Количество накладываемых стом в настоящее время заметно меньше: в большинстве случаев выполняют одномоментную операцию.

Реконструктивных операций,эффективных и проверенных временем на сегодня три: операция Свенсона, операция Дюамеля и операция Соаве. Из современных — операция Де ла Торре-Мондрагона.

В 1945 году Орвар Свенсон (Orvar Swenson) с помощью прибора для изучения перистальтики изучил сокращения кишечника у больного ребенка, введя аппарат через кишечную стому. Разочаровавшись в радикальных операциях, не приводящих к улучшению, хирурги сороковых годов делали то же, что описывалось за столетия до этого в индийских аюрведах: накладывали колостому, т.е. выводили толстый кишечник на переднюю брюшную стенку. Это приводило к явному улучшению, но болезнь возобновлялась после закрытия стомы. Свенсон принял решение фактически вывести стому, но через анус, через естественное отверстие. В дальнейшем эта манипуляция будет известна как операция Свенсона.

Проведение ректальной биопсии непосредственно на операционном столе — тоже заслуга Свенсона (не смотря на то, что из-за этой процедуры он поругался со своим руководством и был уволен: шеф посчитал её слишком рискованной). Этой манипуляцией определялся уровень кишечника, на котором бы определялись нервные клетки в кишечной стенке. Это в последующем стало обязательной манипуляцией.

Операция Свенсона. Была предложена Орваром Свенсоном (Orvar Swenson) в 1948 году. С нее то и началась хирургия болезни Гиршпрунга. Первым этапом производилось удаление расширенной и измененной части толстого кишечника, затем мобилизовалась прямая и сигмовидная кишка.
R.Hiatt в 1951 году усовершенствовал ее, предложив не удалять пораженную кишку, а выводить ее через прямую кишку с последующей резекцией.
Ю.Ф. Исаков в 1963 году предложил выполнить мобилизацию прямой кишки в передне-заднем направлении косо, чтобы избежать травм семенных пузырьков и семявыносящих протоков. Так что «фирменный» штрих к операции Свенсона добавил Исаков.
В операции два этапа:
— Проводится мобилизация сигмовидной и прямой кишки
— Мобилизованный (подвижный) участок выводится через прямую кишку и накладывается анастомоз.Операция Дюамеля. Описана французским хирургом Бернардом Дюамелем в 1968 году. Была направлена на то, чтобы минимизировать возможные осложнения, возникающие при операции по Свенсону. При этой операции сохранялся пораженный передний отдел прямой кишки

Это позволяло снизить риск повреждения нервов и венозной системы малого таза, а также (что не менее важно), снизить риск повреждения простаты у мальчиков и влагалища у девочек. Суть операции сводилась к следующему: после удаления поражённого участка нормальная ободочная кишка помещается позади культи прямой кишки (между прямой кишкой и крестцом)

При этом оставалась нетронутой передняя часть прямой кишки. Формировался анастомоз, нижний край которого был практически на зубчатой линии. Вверху формировалась складка, которая пережималась зажимами. Длительное раздавливание приводило к срастанию стенок и отторжению перегородки. Этот этап операции всегда был довольно сложным, тем более, что нахождение зажимов в прямой кишке в течение нескольких дней переносилась детьми очень тяжело (сейчас накладывают скобки). Операция чаще применяется при тотальных формах болезни Гиршпрунга, т.к. сохраняется всасывающая способность прямой кишки.Операция Соаве. Автор описал методику этой операции в 1962 году. Пораженный отдел прямой кишки полностью не удаляется. Проводится отслоение слизистого и фиброзно измененного (и самого прочного) подслизистого слоя. Затем опускается нормальная кишка. Анастомоз формируется самостоятельно.
Несомненный плюс — практически полное отсутствие анастомоза. Но технически очень сложна. Эту операцию очень любят детские хирурги.

Операция Де ла Торре-Мондрагона. Была предложена в 1998 году. Авторами была описана методика низведения толстой кишки через прямую кишку, избегая разрез на передней брюшной стенке. Проводится разрез до мышечного слоя несколько выше зубчатой линии. Через сформированный мышечный рукав производится низведение пораженной части прямой и сигмовидной кишки.

 
  Метки: Гиршпрунга, запор

Этиология и патогенез

В основе заболевания лежит нарушение иннервации толстой кишки, нижних её отделов, приводящее к снижению (вплоть до отсутствия) перистальтики аганглионарного сегмента. В результате в вышележащих отделах скапливается кишечное содержимое — возникает запор.

Взаимосвязь генотипа и фенотипа при HSCR сложная. HSCR встречается как отдельное заболевание у 70 % больных, у 12 % — ассоциирована с хромосомными нарушениями, в 18 % случаев — является одним из признаков разных наследственных синдромов. К 2014 году обнаружены 10 генов и 5 генетических локусов, вовлечённых в развитие HSCR.

Анатомическое распространение заболевания

В зависимости от анатомической области распространения аганглиоза различают такие формы:

• Ректальная — встречается в 25% случаев. Поражается прямая кишка в промежности, ампулы (широкая часть на уровне крестца) и выше ампулярной области.
• Чаще всего встречается ректосигмоидальная форма (в 70% постановки диагноза). Характеризуется поражением дистальной трети или всей сигмоидальной кишки по всей длине.
• Сегментарная — характеризуется сегментированным поражением в области перехода сигмоидальной кишки в ректальную или расположением здорового участка между двумя аганглиозными. Сегментарная форма данной болезни встречается очень редко.
• Субтотальная — область поражения левая или правая части прямого кишечника. Диагностируется лишь в 3% случаев.
• Тотальная форма — поражается весь толстый отдел кишечника, реже с переходом на тонкий отдел.

Почему возникает болезнь Крона?

Причины возникновения болезни Крона точно не установлены. Имеется несколько теорий на этот счет. Наиболее популярная из них гласит, что значительная роль принадлежит неправильной работе иммунной системы. Она начинает воспринимать в качестве чужеродных агентов компоненты пищи, полезные для организма вещества, бактерии, входящие в состав нормальной микрофлоры. В результате белые кровяные тельца, — лейкоциты, — накапливаются в стенке кишечника, развивается воспалительный процесс.

Однако, ученые затрудняются сказать, является ли изменение работы иммунной системы причиной или следствием болезни Крона.

Другие возможные причины заболевания:

• Генетические нарушения: у 5-10% пациентов есть близкие родственники, у которых тоже диагностирована болезнь Крона.
• Нарушения работы иммунной системы, в том числе аллергии, аутоиммунные реакции и заболевания. Кроме того, причиной развития болезни Крона могут стать перенесенные ранее бактериальные или вирусные инфекции, которые могут спровоцировать нарушение иммунного ответа.
• Курение. По данным статистики, у курильщиков болезнь Крона развивается в 2 раза чаще, чем у некурящих людей. Если пациенты продолжают курить, то заболевание протекает у них тяжелее.
• Образ жизни. Чаще всего данная патология регистрируется в экономически развитых странах, причем рост заболеваемости отмечается с 50-х годов ХХ века, когда началось общее улучшение благосостояния стран Европы и США.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Гиршпрунга у детей:

Педиатр

Гастроэнтеролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Гиршпрунга у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Как проявляется заболевание Гиршпрунга у взрослых

Самый характерный признак заболевания – запор. Остальные симптомы болезни во взрослом, новорожденном и детском возрасте отличаются. Чаще признаки синдрома Гирпшпрунга проявляются сразу после рождения. Для детей характерны следующие симптомы:

• склонность к упорным запорам;
• отставание в развитии и росте;
• развитие синдрома мальабсорбции (нарушение всасываемости кишечника);
• анемия;
• присоединение инфекции;
• энтероколит.

У взрослых патология Гиршпрунга возникает часто после 14 лет. Основной причиной заболевания является отсутствие позывов к опорожнению еще с детства. Чтобы вывести кал, люди вынуждены использовать клизмы. У взрослых пациентов, как правило, не развиваются явления энтероколита, характерные для детей.

Ранние признаки

Задержка стула начинается сразу после рождения. У младенца появляется вздутие живота, поздно отходит первый кал, для опорожнения кишечника родители дают слабительное. Ранние признаки болезни Гиршпрунга во взрослом возрасте:

• каловая интоксикация: снижение массы тела, кожные покровы серого цвета, низкое содержание белка в крови;
• увеличение живота или лягушачий живот у взрослых происходит в результате растяжения кишечных стенок каловыми массами;
• метеоризм, который появляется вследствие гнилостных и бродильных процессов в просвете кишки;
• боли в животе ноющего, распирающего характера, возникающие из-за деформации стенки кишки или повреждения ее каловыми камнями.

Поздние

При развитии заболевания проявляются более тяжелые симптомы. Поздние признаки болезни Гиршпрунга:

• Анемия. Нарушаются процессы пищеварения, развивается дисбактериоз. Эти состояния мешают нормальному всасыванию микроэлементов и витаминов, в результате чего развивается железодефицитная анемия.
• Диарея. Вследствие воспалительных процессов, происходящих в кишечнике, появляется жидкий стул.
• Гипотрофия. Снижение веса обусловлено каловой интоксикацией, присоединения воспаления.
• Каловые камни. Отсутствие сократительной деятельности кишечника приводит к накоплению кала, который растягивает стенки кишки, создает условиях для развития кишечной непроходимости.
• Деформация грудной клетки. На диафрагму давит увеличенный живот. Это приводит не только к деформации грудной клетки, но и к развитию бронхолегочных осложнений.
• Диспепсические явления. Больного беспокоит постоянная тошнота, периодическая рвота, тяжесть в животе, изжога.

Признаки проявления аганглиоза

В зависимости от сроков постановки диагноза симптомы различают:

• Ранние — частые запоры у младенца, начиная с первых недель после рождения, которые учащаются после приема твердой пищи. В более позднем возрасте возможность испражнения только после введения клизмы. Выпуклая форма живота («лягушачий»), сильный метеоризм.
• Проявление симптомов в более поздней стадии связано с нарушением обменных процессов в организме (гипотрофия, анемия, деформация костей грудной клетки) и ослабленной перистальтикой кишечника (каловая интоксикация, образование каловых камней).

Различают такие формы течения заболевания Гиршпрунга:

1. Компенсированная.

Проявляется у младенцев в форме запоров, которые усиливаются при переходе на искусственное питание. В большей степени характерны ранние признаки. Наблюдается чаще всего при ректальной анатомической форме.

2. Субкомпенсированная.

Переходная форма. Характеризуется сочетанием симптомов раннего и позднего проявления. Такое течение чаще всего наблюдается при тотальной, субтотальной и ректосигмоидальной формах.

3. Декомпенсированная.

Бывает острой и хронической степени. Острая наступает сразу после родов и характеризуется максимальной непроходимостью каловых масс через кишечник. При этом наблюдается метеоризм и застой мекония (первородного кала), повышенная перистальтика, обильная рвота.

В хронической форме течения болезни признаки уходят на время после клизмы, но затем опять проявляются.

Декомпенсированная форма чаще встречается при субтотальном, тотальном, ректосигмоидальном аганглиозе.

В общем, болезнь Гиршпрунга у детей проявляется в виде сочетания трех симптомов: рвота с вкраплением желчи, застойные явления и увеличение формы животика. При этом запор отмечается в первые дни жизни у 95% больных младенцев и лишь у 0. 5 % годовалых детей.

Выраженность проявления признаков заболевания зависит от типа вскармливания, длины пораженного участка и компенсаторной возможности желудка.

Болезнь Гиршпрунга у новорожденных с относительно короткой денервационной областью выражается задержкой проходимости мекония, которая решается с помощью применения клизмы. При большем участке поражения заболевание имеет более ярко выраженный характер с прогрессирующим запором. Но в том и другом случае при грудном вскармливании клиническая картина менее выражена. Слабая перистальтика пораженной области компенсируется за счет мышечного слоя подвздошной кишки. А действие клизмы почти решает проблему застойных явлений.

При переходе на искусственное вскармливание и включение в рацион малыша более грубой пищи во много раз усиливается проявление болезни в виде запоров, а каловые массы приобретают более густую консистенцию.

В дальнейшем течение патогенеза осложняется образованием твердых кусков из каловых масс (камни). Теперь клизма помогает лишь отчасти. Постепенно просвет кишечника может полностью закупориваться и развивается его полная непроходимость. Обнаруживаются такие скопление с помощью пальпации, а в некоторых случаях они выпячиваются с такой степенью, что становятся видны снаружи невооруженным взглядом и на фото. Расположено это скопление выше аганглионарной области.

Метеоризм кишечника, как и запоры с течением времени усиливается. Под действием постоянного скопления газов происходит расширение ободочной или сигмовидной кишки. Как следствие живот приобретает ассиметричную форму. Пупок у детей с болезнью Гиршпрунга вывернут наружу.

В дальнейшем происходит осложнение течения заболевания гипотрофией и анемией. В тяжелых случаях наступает деформация грудной клетки, которая может привести к развитию вторичных пневмоний и бронхитов.

В настоящее время вероятность постановки диагноза аганглиоз у взрослых практически сводится к нулю. В 90% его выявление происходит еще в младенческом возрасте. А процент смертности в случаях позднего диагностирования составляет около 80%.

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга – это аганглиоз толстой кишки врожденного типа (отсутствие нервных клеток в сплетении мышц Ауэрбаха и подслизистом сплетении Мейснера), который характеризуется отсутствием сокращения на пораженном участке кишки, застоем кала в вышележащих отделах кишечника. Имеется следующая классификация болезни:

1. Компенсированная форма болезни характеризуется тем, что запор замечают с раннего возраста. Очистительные клизмы легко его ликвидируют на протяжении длительного периода.
2. Субкомпенсированная форма болезни проявляется тем, что со временем клизмы не дают нужного результата. Состояние пациента ухудшается: снижается масса тела, человека сильно беспокоит тяжесть, а также болезненные ощущения в животе, появляется одышка. Замечают выраженную анемию, изменения в процессе метаболизма.
3. Декомпенсированная форма болезни отличается тем, что слабительные и очистительные клизмы не приводят к абсолютному опорожнению кишечного тракта. Остается чувство тяжести, преимущественно в нижних отделах живота, а также присутствует вздутие. Под воздействием разных условий (резкое изменение питания, чрезмерная физическая нагрузка) у пациентов формируется резкая кишечная непроходимость. У деток декомпенсацию диагностируют при субтотальной и полной формах поражения.
4. Острая форма заболевания Гиршпрунга выражается у новорожденных низкой кишечной непроходимостью.

Таблица: Классификация болезни с учетом объема поражения

• Самые красивые фамилии в мире
• Как восстановить обмен веществ, ускорить метаболизм
• Как похудеть за неделю в домашних условиях. Диеты и упражнения для быстрого похудения

Операционные методы

Если проблема вызвана геморроем, существует отличная возможность удаления геморроя, при помощи лазерной терапии. Этот метод, современный и безболезненный, поможет решить проблему аккуратно и надолго.

Рекомендована такая методика в запущенных случаях. Она состоит в том, что больному прижигают сосуды прямой кишки, используя лазерное воздействие, таким образом, причина кровотечения устраняется.

Плюсы лазерной методики:

• отсутствует необходимость в госпитализации;

• безболезненность и быстрота процедуры;

• вероятность возникновения рецидивов сведена к минимуму;

• краткость послеоперационного периода.

К сожалению, лазерный метод лечения в России пока не слишком распространен, и многие пациенты прибегают к консервативному методу – операционному вмешательству.

Лечение с помощью средств народной медицины

Множество людей задаются вопросом: как в домашних условиях избавиться от геморроидальных кровотечений? Начальная стадия геморроя лечится народными методами, так что такой подход вполне закономерен.

Целители достигают в лечении неприятной проблемы высокой эффективности, практически гарантируя положительный результат такого подхода. Однако, довольно рискованно применять народные методы без наблюдения компетентного специалиста.

Лучше воспользоваться рецептами целителей, в качестве вспомогательных средств, при назначенной доктором профессиональной терапии.

Наиболее популярные народные методики представлены следующими рекомендациями:

• принятие ванночек с небольшим количеством раствора марганцовки, при геморрое;

• ванночки с добавлением настоя ромашки и зверобоя, смешанных в пропорции 1 к 1, в случае возникновения анальных трещин;

• применение микроклизм с ромашкой (30г травы цветков ромашки заварить стаканом кипящей воды, остудить, настоять в течение 2 часов, ввести в заднепроходное отверстие с помощью кружки Эсмарха) при колитах, трещинах геморроидальных внутренних проявлениях;

• если у пациента гельминты – их выводят с помощью применения раствора из репчатого лука: измельченную головку репчатого лука на ночь заливают теплой кипяченой водой, утром процеживают и выпивают жидкость на голодный желудок;

• избавиться от солитера можно, используя простейшие доступные продукты – чеснок и молоко: необходимо съесть 10 головок чеснока и запить стаканом молока, после чего, спустя 40 минут, принять слабительное средство (правда, такая методика подойдет не всем);

• применение тампонов, смоченных облепиховым маслом (облепиха – эффективное противовоспалительное и кровоостанавливающее средство), в качестве примочек к анальному отверстию;

• для борьбы с полипами в кишечнике, используют чистотел: отвар травы применяют для клизм, а настой (1 к 4) пьют за 10-15 минут до еды, утром;

• корни хрена, смешанные с медом (1 к 1), принимают по чайной ложке трижды в день – также для устранения полипов;

• апельсиновая кожура, сваренная в кипятке, послужит прекрасным средством против кровотечений: можно как кушать кожицу фрукта, так и добавить в отвар сахар и пить небольшими порциями, 3 раза в день;

• остановить сильное кровотечение поможет общеизвестное кровоостанавливающее средство – крапива: сухую траву (30 г) следует заварить кипятком (200 мл), остудить и принимать трижды в день по 1 ст. ложке, до еды.

Чтобы эффективно устранить кровянистые выделения, очень часто применяют свечи из льда, приготовляемые таким способом:

• скрутив бумагу конусообразно, в нее необходимо залить травяной настой или охлажденную, после кипячения, воду;

• поместить конус в морозильник;

• после замерзания, вставить в заднепроходное отверстие, соблюдая аккуратность.

Такой способ хорош в тех случаях, когда у больного нет воспалительного процесса. Если же таковой имеется, подобные процедуры категорически запрещены.

Возможные последствия

Любое внутреннее кровотечение может привести к тяжелым последствиям, вот почему его нельзя игнорировать. К серьезным осложнениям кровотечения из анального канала относятся:

• Геморрагический шок с возможным летальным исходом;

• Анемия;

• Нарушение процессов пищеварения, общее истощение;

• Инфицирование и воспаление геморроидальных узлов, дивертикулов, анальных трещин и других источников кровотечения.

Каков бы ни был источник кровотечения из заднего прохода – это повод обратиться к врачу. При массивной острой кровопотере нужно незамедлительно позвонить в скорую помощь. Если же кровотечение необильное, то следует записаться в поликлинику на прием к хирургу, который при необходимости даст направление в отделение проктологии.

Хирургическое лечение болезни Гиршпрунга в Израиле

Центр клинической гастроэнтерологии Tel Aviv CLINIC лечит болезнь Гиршспрунга с помощью операции, при которой создается обход части толстой кишки, не имеющей нервных клеток. Больная часть толстой кишки удаляется, а нормальную часть соединяют с анусом. Щадящая операция обычно делается с использованием малоинвазивных, лапароскопических, методов через анус — трансанальным доступом через прямую кишку.

После операции в Израиле пациента выписывают на 5-е сутки. В тяжелых случаях, детям, которые очень плохо себя чувствуют, операция может быть сделано в два этапа. Во-первых, аномальный участок толстой кишки удаляют, а здоровую часть толстой кишки соединяют с небольшим отверстием, стомой, которую хирург создает в животе ребенка. Через стому стул выходит из тела в мешок, который крепится к концу кишечника, и выступает через отверстие в брюшной полости. За это время заживает нижняя часть толстой кишки.

Операция при лечении болезни Гиршспрунга может включать создание илеостомы, когда врач удаляет толстую кишку. Стул выходит из тела через конец тонкой кишки. При создании колостомы, врач оставляет части толстой кишки нетронутыми. Стул выходит из тела через конец толстой кишки. Через несколько недель, врач на втором этапе закрывает стомы и соединяет здоровые части кишечника в прямой кишке или анусе.

По всей длине толстой кишки, а иногда и в части тонкой кишки нарушение иннервации наблюдается лишь у небольшого процента детей. Стандартное лечение болезни Гиршспрунга за рубежом в данном случае является удаление толстой кишки и соединение оставшихся частей здорового кишечника и ануса. Примерная стоимость операции может составить около $25,000 — 32,000.

Результаты хирургического лечения

После операции большинство детей могут испражняться обычно — хотя некоторые могут испытывать диарею на начальном этапе, это может занять больше времени , потому что дети должны научиться управлять мышцами, которые используются для дефекации. В долгосрочной перспективе, после хирургического лечения болезни Гиршпрунга в Израиле, ребенок выздоравливает с минимальным риском развития инфекции кишечника, энтероколита.

Иногда у ребенка могут возникнуть запоры после операции. Чтобы избежать подобных явлений, детям рекомендуют давать пищу с высоким содержанием клетчатки, фрукты и овощи. желательно сократить жирные продукты животного происхождения, такие как мясо и масло. Если ваш ребенок не ест твердую пищу все же, спросите врача о формулах, которые могут помочь облегчить запор.

Ребенку нужно пить больше воды. Одна из рабочих областей толстой кишки поглощает воду из пищи на последней стадии пищеварения. Если часть толстой кишки вашего ребенка была удалена, ваш ребенок может иметь проблемы с поглощением достаточного количества воды. Большее потребление воды может помочь ребенку избежать обезвоживания и облегчить запор. Консультация у врача объяснит риски и преимущества применения слабительных при необходимости.