Порок сердца

Введение

Fleischner Society (FS) — это международное научное сообщество экспертов радиологов, занимающихся заболеваниями грудной клетки. Одна из основных задач этой организации — публиковать согласованные позиции (Fleischner Position Papers) по сложным или новым вопросам, в том числе в области заболеваний легких. О высоком рейтинге этих документов свидетельствует тот факт, что они публикуются в лучших журналах в области пульмонологии, а представленные в них концепции отражены в рекомендациях, разработанных наиболее важными сообществами пульмонологов в мире, такими как American Thoracic Society (ATS) или European Respiratory Society (ERS). В середине 2020 года журнал «The Lancet Respiratory Medicine», имеющий наивысший импакт-фактор в пульмонологии, опубликовал позицию FS по интерстициальным изменениям легких, случайно обнаруженным при компьютерной томографии (КТ)1, ключевые концепции которой будут представлены и прокомментированы в этой статье.

Все более частое выполнение КТ выявляет изменения, которые могут соответствовать интерстициальной болезни легких (ИБЛ) у людей без симптомов заболевания легких и без результатов других исследований, указывающих на ИБЛ. Такая ситуация типична, например, у людей, которым делали КТ в рамках скрининговой программы в направлении рака легких или по другим показаниям, и даже во время КТ брюшной полости (когда обнаруживаются изменения нижних отделов легких). Многие исследования, опубликованные в последние годы, описывают интерстициальные легочные аномалии (ИЛА), часто интерпретируемые как доклинические изменения, предшествующие развитию ИБЛ. Например, в когорте Framingham Heart Study 7 % исследуемых имели ИЛА, а этот процент был значительно выше у пациентов с мутацией, предрасполагающей к развитию идиопатического фиброза легких (ИФЛ).2 В другом исследовании ИЛА были связаны с более высокой частотой респираторных симптомов и худшими результатами функциональных исследований легких.3 В большом проспективном исследовании с участием 4 когорт пациентов ИЛА были обнаружены у 7–9 % исследуемых, прошедших КТ, а наличие ИЛА было связано со значительно большим риск смерти от любой причины4. Обнаружение ИЛА имеет значение, поскольку при дальнейшем наблюдении эти изменения прогрессируют примерно в 20 % случаев в течение 2 лет и примерно в 40 % случаев в течение 5 лет.1 В связи с более частым описанием изменений по типу ИЛА было необходимо разработать диагностические критерии для ИЛА и рекомендации для клиницистов по ведению пациентов с такими изменениями.

Позиция FS относительно ИЛА включает информацию о:

1) определении и терминологии ИЛА

2) стандартизации радиологических протоколов, используемых у пациентов с ИЛА

3) корреляции ИЛА с результатами гистопатологических исследований

4) факторах риска возникновения ИЛА

5) риске прогрессирования ИЛА, влиянии диагностирования ИЛА на риск смерти и риск осложнений химио- и лучевой терапии у пациентов с раком легких

6) дальнейшем ведении пациента с диагностированными ИЛА

7) значении автоматических количественных измерений плотности легочной ткани на КТ

8) направлении дальнейших научных исследований.

В этой статье я сосредоточусь только на пунктах 1 и 6, которые важны для врачей, занимающихся диагностикой и лечением пациентов с обнаруженными ИЛА при КТ. Если вас интересуют другие вопросы (особенно, если вы радиолог и исследователь), вы можете обратиться к первоисточнику.

Клинические проявления

Типичные симптомы открытого артериального протока:

• Обычно открытый артериальный проток протекает бессимптомно
• Непрерывный систолодиастолический шум с максимальной интенсивностью над первым и вторым левыми парастернальными участками межреберного пространства
• В 15% случаев сердечная недостаточность возникает у младенца с одышкой и отставанием в развитии при открытом артериальном протоке 2мм у ребенка. 

 Открытый артериальный проток. Рентгенография грудной клетки в прямой проекции. Умеренная кардиомегалия, усиление сосудистого рисунка в центре легких (а). Состояние после интервенционного закрытия (b), рентгеноконтрастный облитерирующий материал в проекции аортопульмонального окна (стрелка). Кровенаполнение легких выра­жено незначительно.

Тактика лечения открытого артериального протока у детей 

• Медикаментозное: введение индометацина до закрытия протока; может быть показана профилактика эндокардита.
• Хирургическое: когда медикаментозное или интервенционное закрытие открытого артериального протока с клиническими проявлениями невозможно, показано хирургическое пересечение — операция при открытом артериальном протоке у новорожденного.
• Интервенционное: эмболизация кольцом (возможны рецидивы).

Профилактика данного врожденного порока сердца

1. Профилактика со стороны матери подразумевает лечение экстрагенитальной патологии, до беременности отказаться от алкогольсодержащих напитков и курения, регулярно посещать акушера-гинеколога и выполнять все его рекомендации.
2. Сбалансированное питание, сделать прививку от краснухи, исключить воздействие ионизирующего излучения, гамма-излучения и другого, исключить контакт с вредными веществами фенолами, нитратами, часто гулять на свежем воздухе, выявление наследственной отягощенности, избегать стрессовые ситуации.

• В итоге открытый артериальный проток (Боталлов) – это временный шунт, который в норме должен закрыться в первые двенадцать или пятнадцать часов, по некоторым причинам он может не закрываться до трех месяцев, преобразуясь в соединительную ткань.
• Оновоположником является итальянский врач Леонардо Боталло, но известия были и ранее в 1564 году описал врожденный порог Аранци, распространенность незаращения протока составляет около двадцати процентов, по некоторым данным еще меньше, среди всех новорожденных.
• Согласно данным, АОП является одним из наиболее благоприятных по течению, врожденных порогов сердца, из симптомов: при небольшой дилатации протока симптомы могут отсутствовать, могут быть цианоз, бледность кожи, частое сердцебиение, дыхание, плаксивость, одышка (экспираторная, инсприраторная или смешанная), уменьшение веса, слабость, усталость.
• Диагноз выставляется на анализе жалоб, истории жизни, лабораторно – инструментальных методов обследования (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, косвенно- электрокардиография, золотым стандартом и наиболее достоверной диагностики следует отдать предпочтение доплерометрии, эхокардиографии и рентгеноконтрасным методам исследования), данных физикальных методов обследования (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация).
• Из причин – это экстрагенитальные патологии у матери, вредные привычки, генетические заболевания обмена веществ, геномные мутации (фенилкетонурия), воздействие мутагенов на организм матери и плода (химические, биологические, физические), которые могут привести к структурным перестройкам в молекулах ДНК, также развитие гипоксии плода во время беременности.
• Из методов лечения медикаментозные методы лечения применяют при маловыраженной симптоматики, используется вещества НПВС (нестероидные противовоспалительные препараты), диуретики, мочегонные. Оперативное вмешательство используют при неэффективной консервативной терапии, при развитии осложнений и возникновении сердечной недостаточности, суть которой заключается в удалении протока  зашивании стенки артерий.
• Из осложнений – это легочная гипертензия, в следствии ее сердечная недостаточность, дистрофические изменения в легочной ткани, сердечные аритмии, эндокардит, эндомиокардит, аневризма протока, развитие инфекционных осложнений, пневмония, бронхит.
• Из профилактики следует отметить, что специфической профилактики не существует, но если со стороны матери своевременно обращаться к врачу акушеру-гинекологу, раньше встать на учет, избегать различные мутагены, правильно питаться, находиться на свежем воздухе, своевременно лечить экстрагенитальные патологии, сделать прививку от вируса краснухи, то можно избежать возникновения данной патологии у ребенка.
• Дифференциальную диагностику следует проводить с другими врожденными аномалиями сердца, например такой дефект, как межжелудочковой перегородки.

Лечение открытого артериального протока

Для преждевременно рожденных детей, у которых боталлов проток не начал закрываться ко второй неделе неонатального периода, тактикой выбора является медикаментозная терапия. Назначается курс ингибиторов образования простогландинов, которые способствуют заращению сообщения. Если в результате трёх проведенных курсов у новорожденного старше 21 дня не произошло изменений, постает вопрос о проведении операции по поводу открытого артериального протока.

Существуют разные методики проведения хирургического лечения, среди них:

• перевязка протока;
• Наложение специальных клипс;
• Разрез артериального сообщения и наложение швов на его концы:
• введение в просвет протока спиралей.

В случае несвоевременного и не эффективного лечения, может идти речь о детской смертности или инвалидизации вследствие ОАП.

Особенности гемодинамики

Нормальный кровоток у человека протекает по двум кругам. Малый или легочный обеспечивает обогащение жидкой соединительной ткани кислородом, отведение окиси CO2 выдохом.

Большой отвечает за движение питательных веществ и O2 через аорту ко всем тканям тела без исключения. Процесс протекает постоянно, не останавливается ни на минуту.

У детей задействован только большой круг, потому как потребности обеспечивать кровь кислородом пока нет. Она и так идет обогащенной от матери.

На фоне открытого артериального протока наблюдается увеличение давления в легочной артерии, поскольку жидкая ткань попадает в нее.

Структуры малого круга не рассчитаны на существенное давление, потому быстро развивается другой порок — легочное сердце.

Без специфического лечения оно в течение нескольких лет приводит к смерти больного от кардиальной недостаточности и остановки работы органа как результата падения сократительной способности миокарда.

Чаще всего нарушение встречается у недоношенных детей, хотя прямая связь момента рождения и вероятности развития порока не установлена.

Эмбриология и анатомия

Артериальный проток возникает на 5-й неделе эмбриогенеза из дорсального отдела шестой левой аортальной жаберной дуги одновременно с разделением артериального ствола (truncus arteriosus) на восходящую аорту (aorta ascendens) и легочный ствол (truncus pulmonalis). Начиная с амфибий артериальный проток образуется у всех позвоночных, но его положение у животных различных классов неодинаково (двустороннее, право- или левостороннее). У некоторых млекопитающих (ластоногих, китообразных) артериальный проток функционирует в течение всей жизни.

Артериальный проток у человека располагается в переднем средостении вне перикарда. У его стволового конца проходит левый диафрагмальный, а у аортального конца — левый блуждающий нервы. Снизу артериальный проток огибает левый возвратный гортанный нерв. Между артериальным протоком и дугой аорты лежат сердечные нервы и сердечный узел. Под артериальным протоком расположены левая легочная артерия и левый главный бронх. Сохраняя направление легочного ствола, артериальный проток отходит от него на одном уровне с левой легочной артерией. Диаметр артериального протока 6—9 мм у длина 10—15 мм, форма может быть различной (песочных часов, цилиндрическая, веретенообразная, конусовидная). Впадает артериальный проток в аорту на 5—6 мм ниже и влево от начала левой подключичной артерии.

По строению артериальный проток относится к сосудам мышечного типа, чем отличается от аорты и легочного ствола. Перед рождением ребенка в стенке артериального протока появляется Мукоидное вещество, увеличивается субэндотелиальный слой. Артериальный проток иннервируется блуждающим и симпатическим нервами. В его адвентиции находятся гломусные тельца. Артериальный проток функционирует у человека в норме только во внутриутробном периоде. В зависимости от концентрации в крови кислорода и углекислого газа изменяется тонус мышц стенки артериального протока и его диаметр, что определяет направление и объем сброса крови из легочного ствола в большой или малый круг кровообращения. Артериальный проток, обладая аккомодационной способностью, оказывает влияние на формирование малого круга кровообращения и камер сердца. После рождения, в срок от нескольких часов до 3—5 суток, артериальный проток закрывается и на протяжении 3—6 месяцев полностью зарастает, превращаясь в артериальную связку (lig. arteriosum). Механизм закрытия артериального протока изучен недостаточно. Наиболее обоснована теория мышечного спазма. При этом различают две фазы: функциональное закрытие протока и его анатомическую облитерацию.

Лечение открытого артериального протока

Для лечения выбирается тактика с учетом возраста ребенка, проявлений сердечной недостаточности и вероятности самостоятельного закрытия протока.

Медикаментозная терапия

Он наиболее эффективен в первые сутки после рождения.

Введение предпочтительно внутривенное, продолжительностью 2 — 3 дня. После трех курсов и отсутствия признаков улучшения такая терапия прекращается.

Противопоказаниями к назначению являются:

• нарушенная свертываемость крови;
• повышенное содержание билирубина в крови;
• почечная недостаточность;
• колит или энтерит.

Об анатомии Боталлова протока, диагностике и методах его хирургического лечения смотрите в этом видео:

Хирургическое вмешательство

Операции на открытом сердце могут быть таких видов:

• перевязка протока;
• пересечение с ушиванием;
• прошивка скрепками из тантала.

Применяются только у недоношенных детей и при невозможности провести эндоваскулярное лечение.

Эмболизация проволочной спиралью как один из малоинвазивных методов

Такая методика применяется при любых размерах дефекта. Для больших протоков используются специальные закупорки – окклюдеры, а для узких – спирали. Их доставляют через катетер, введенный в бедренный сосуд. За 4 — 6 месяцев такие инородные тела полностью обрастают эндотелиальными клетками, а сброс крови прекращается обычно сразу же после введения.

Ребенок выписывается из клиники на следующий день после вмешательства, ему назначается профилактическая антибиотикотерапия.

Диагностика ОАП сердца в Израиле

Симптоматика и прогресс заболевания напрямую зависят от размера протока. При небольшом размере симптомы развиваются медленно.

Для дальнейшей диагностики и визуализации дефекта используется, чаще всего, эхокардиография.

• Прослушивание: при прослушивании сердца отмечается характерный шум, не похожий ни на какой другой шум при пороках сердца и позволяющий диагностировать ОАП сердца
• Эхокардиография — основной инструмент диагностики. Она позволяет визуализировать ОАП у детей.

У вас возникли вопросы? Обращайтесь к нам и получите ответ
по телефону: +972 2 560-97-99 (круглосуточно)
по электронной почте: ru-office@hadassah.org.il
или заполнив контактную форму

Диагностика

1. Электрокардиограмма – в большинстве случаев без изменений. Признаки перегрузки правой половины сердца появляются после того, как сосуды легких сжимаются в ответ на переполнение кровью. Сердцу становится трудно перекачивать по ним кровь и его камеры растягиваются.  
2. Рентген грудной клетки показывает изменения связанные с переполнением легочных сосудов кровью и нагрузкой на правое предсердие и желудочек:
   • увеличение правой половины сердца;
   • выбухание легочной артерии;
   • расширение крупных сосудов легких.  
3. Ангиография разновидность рентгенологического исследования, при которой в сосуды вводят контрастное вещество, чтобы изучить направление тока крови:
   • «закрашенная» кровь из левой половины сердца через проток попадает в легочную артерию;
   • наполнение легочного ствола кровью с контрастным веществом.  
4. Фонокардиография

   выявляет специфический шум, который принято называть «машинным».  

   – графическая запись звуков сердца.

5. Эхокардиография или УЗИ сердца позволяет:
   • увидеть наличие открытого артериального протока;
   • установить диаметр отверстия;
   • вычислить количество и направление крови, проходящей через него (при использовании допплерографии).  
6. Катеризация сердца (зондирование или короногорамма) выявляет:
   • повышение давления в правом желудочке;
   • насыщение крови кислородом в правых отделах сердца и в легочной артерии;
   • иногда можно ввести катетер из легочной артерии в аорту.  
7. Компьютерная томография при ОАП определяет:
   • открытый проток;
   • его размеры и особенности расположения.

Подробнее о методах диагностикиЭлектрокардиограмма

• перегрузка и утолщение стенок левого желудочка;
• перегрузка и утолщение правых отделов сердца, развивается после значительного повышения давления в сосудах легких.  

Рентгенография грудной клетки.

• расширены крупные сосуды легких. Это связано с застоем в них больших количеств крови;
• увеличение границ сердца;
• увеличение легочного ствола, в который вливается дополнительный объем крови из аорты;
• в тяжелых случаях видны признаки отека легких.  

Фонокардиография
Эхокардиография (УЗИ сердца).

• открытый артериальный проток;
• диаметр отверстия в нем;
• состояние и толщину сердечной мышцы;
• ток крови, который забрасывается из аорты в легочную артерию (доплеровское исследование).  

Катеризация сердца.

• повышенное содержание кислорода в правом предсердии, желудочке и легочной артерии;
• повышенное давление в правых отделах сердца и легочном стволе;
• если отверстие в протоке достаточно большое, то можно ввести зонд из легочной артерии в аорту.  

АнгиографияСпиральная компьютерная томография

• открытый артериальный проток;
• его длина, ширина;
• наличие сужений в разных его частях;
• строение и состояние сосудов, по которым планируется ввести зонд;
• особенности движения крови через боталлов проток.  

Стеноз устья аорты

Вследствие поражения створки аортального клапана утолщаются, стают плотнее, этим процессам способствует появление фиброзных наложений на желудочковой стороне клапана. Одновременно разрастается ткань клапана из-за механического раздражения интенсивным кровотоком. Свободные края створок спаиваются, что вызывает постепенное сужение аортального отверстия.

При небольших анатомических изменениях аортального клапана пациенты на протяжении многих лет не жалуются на здоровье, сохраняют довольно высокую трудоспособность, могут заниматься спортом и хорошо переносить большие физические нагрузки. Более выраженная преграда для кровотока из левого желудочка увеличивает силу сердечных сокращений, появляется ощущение выраженного сердцебиения. Развитие порока сопровождается такими признаками:

• быстрая утомляемость;
• одышка;
• головокружение;
• потеря сознания;
• бледность
• пульс медленный, слабый.

Нередко наблюдается стенокардия напряжения, вызванная несоответствием коронарного кровотока метаболическим потребностям гипертрофированного левого желудочка. Неадекватная, чрезмерная нагрузка сожжет спровоцировать отек легких. Появление приступов сердечной астмы в сочетании со стенокардией рассматриваются как симптом неблагоприятного прогноза.

Часті питання

Середній термін перебування в стаціонарі 3-4 дні. Як правило, в день госпіталізації вранці Ви проходите обстеження, що включає в себе клінічний та біохімічний аналіз крові ( приїхати потрібно натщесерце), робите рентгенівський знімок, ЕКГ, ультразвукове дослідження серця та консультацію кардіолога і кардіохірурга. Якщо всі показники в межах норми, на наступний день призначається операція по корекції вади серця. На третій день ми проводимо контрольні дослідження і виписуємо Вас додому.

Для госпіталізації у наш стаціонар Вам потрібен паспорт або свідоцтво про народження дитини.

Якщо пацієнт дитина, потрібна довідка про санепідоточення (про те, що дитина не контактувала з інфекційними хворими за останній час), яку Ви отримаєте в поліклініці за місцем проживання.

Бажано мати при собі попередні консультативні висновки, ЕКГ та рентгенівський знімок органів грудної порожнини.

Направлення від кардіолога за місцем проживання НЕ ПОТРІБНЕ! Ви можете приїхати на консультацію і наступне лікування в порядку самозвернення.

Якщо Вам більше 30 років або Ви відчували перебої в роботі серця, бажано провести холтеровський моніторинг за місцем проживання. Таке обстеження можна провести і в нашій клініці, але це збільшить Ваш час перебування в стаціонарі на 1-2 дні.

Якщо Ви хворієте на хронічний гастрит, виразкову хворобу шлунка чи дванадцятипалої кишки необхідно виконати фіброгастродуоденоскопію (ФГДС). У разі загострення захворювання чи вперше встановленого такого діагнозу Вам необхідно пройти курс лікування за місцем проживання. Таке обстеження можливо провести і в нас, але це збільшить Ваш час перебування в стаціонарі на 1-2 дні у випадку відсутності ерозій чи виразок.

Як правило, тривалість операції приблизно 1-1,5 год. Але при складних анатомічних варіантах тривалість операції зростає.

Всім дорослим пацієнтам операція проводиться під місцевою анестезією. Пацієнт може спостерігати за ходом операції і спілкуватися з персоналом. Виключення складають пацієнти з дефектом міжпередсердної перетинки, котрим під час операції потрібен контроль черезстравохідного УЗД та для комфорту пацієнта операція проводиться в стані медикаментозного сну.Усі ендоваскулярні операції у дітей та емоційно лабільних пацієнтів проводяться під загальною анестезією.

Найнепрємніший момент – це введення місцевого анестетика в пахову ділянку. Надалі больова чутливість повністю відсутня.

Через 3-6 міс. Імплантовані пристрої повністю проростають власними клітинами – покриваються ендотелієм і їх вже не відрізнити від власної поверхні серця. Всі пристрої виготовлені з високотехнологічного медичного сплаву, котрий не викликає реакцій відторгнення або алергічних реакцій.

Ні, встановлені пристрої не відчуваються.

Так, для КТ обмежень немає. На МРТ виробники імплантів гарантують безпеку при 1,5 та 3 Тесла. Перед обстеженням обов’язково повідомте радіолога про те, що у вас встановлений внутрішньосерцевий імплант.

Необхідно обмежити сильне фізичне навантаження на 6 місяців. Необхідна профілактика респіраторних інфекцій, тонзиліту, карієсу. У випадку, якщо захворювання почало розвиватися необхідно включити в схему терапії антибактеріальні препарати, після консультації з лікарем. Протягом першого місяця після операції необхідно також обмежити статеві стосунки.

Негайно викличте швидку допомогу, вказавши по телефону який вид операції Ви перенесли. Потім зателефонуйте хірургу, який виконував операцію.

Классификация

Типизация проводится исходя из нескольких критериев. Основной — уровень давления в легочной артерии. Это функциональный показатель.

Выделяют 4 фазы заболевания:

• Легкую. Цифры не превышают 40% общих по организму (оценка проводится в ходе эхокардиографии, а средний уровень АД определяется с помощью тонометра).
• Умеренную. ОТ 45% и выше.
• Тяжелую. Более 75%.
• Терминальную. Давление в легочной артерии равно общему показателю в организме или выше него. Это критическое состояние. Трудно поддается лечению и заканчивается смертью в большинстве своем.

Стадиальность:

• 1 стадия. Продолжается до 5 лет. Отсчитывается с момента рождения. Сопровождается выраженной клиникой. Может закончиться гибелью, что и происходит, примерно, в четверти случаев, если не проводится качественное лечение.
• 2 стадия. Субкомпенсаторная. Явления исчезают, наступает период относительного благополучия. Длится он еще около 10-15 лет.
• 3 стадия. Примерно с 20 года жизни или чуть позднее возникает второй критический этап. Декомпенсация. Нарастают явление легочной гипертензии, роста давления в артериях малого круга.

Стенки сосудов утолщаются и теряют эластичность, просветы кровоснабжающих структур сужаются за счет рубцевания. Развиваются необратимые изменения. Они опасны для жизни и не поддаются полной коррекции.

Представленная стадиальность справедлива только для отсутствующего лечения. Если своевременно устранить анатомический дефект все встанет на свои места. Проблема в поздней диагностике.

В идеале проверять ребенка нужно сразу после рождения на предмет скрытых патологий сердечнососудистой системы.

Но виду отсутствия качественной программы раннего скрининга в России и странах бывшего Союза многие ситуации остаются незамеченными.

Дифференциальный диагноз

У недоношенных, особенно с весом при рождении меньше 1 000 г, вышеописанные признаки практически всегда указывают на открытый артериальный проток. У более крупных недоношенных и доношенных грудных детей по клинической картине открытый артериальный проток нельзя отличить от таких пороков, как дефект аортолегочной перегородки, общий артериальный ствол, дефект межжелудочковой перегородки с аортальной недостаточностью и артериовенозный свищ. Наибольшие диагностические трудности возникают при тяжелой сердечной недостаточности со значительным снижением сердечного выброса, поскольку при этом могут отсутствовать такие классические симптомы, как скачущий пульс, рокочущий постоянный шум и усиление верхушечного толчка. После компенсации левожелудочковой недостаточности эти симптомы появляются вновь. Диагноз позволяет поставить ЭхоКГ.

Общее описание

Открытый боталлов проток — это один из наиболее часто встречающихся пороков сердца. С помощью боталлова протока соединяются два главных сосуда, отходящих от сердца — легочная артерия и аорта. В утробе эти сосуды должны быть соединены, так как кровь не должна поступать в неработающие легкие плода. В норме боталлов проток сразу после рождения перестает функционировать и закрывается в первые 2–3 месяца жизни человека. При незаращении протока часть крови из аорты сбрасывается в легочную артерию. В результате в большой круг кровообращения поступает недостаточное количество крови, а в малый круг — избыточное.

Симптомы и внешние признаки

Самочувствие

1.       Доношенные дети – размер протока почти равен диаметру аорты, более 9 мм;
2.       Недоношенные дети – размер протока более 1,5 мм.  

Самочувствие ребенка

• частый пульс больше 150 ударов в минуту;
• одышка, учащенное дыхание;
• ребенок быстро устает и не может нормально сосать грудь;
• нарушения дыхания, ребенок нуждается в искусственной вентиляции легких;
• спит мало, часто просыпается и плачет;
• задержка в физическом развитии;
• плохая прибавка в весе;
• ранние пневмонии, которые плохо поддаются лечению;
• дети постарше отказываются от активных игр.

Объективные симптомы

• сердце сильно увеличено и занимает почти всю грудную клетку, это выявляется при простукивании;
• при прослушивании слышны сильные и частые сокращения сердца. Таким образом  сердце пытается увеличить объем крови, поступающий к органам, ведь часть его уходит обратно в легкие;
• хорошо заметна пульсация в крупных сосудах, результат повышенного давления крови в артериях после сильного сокращения желудочков;
• с помощью стетоскопа выслушивается шум в сердце, который возникает при прохождении крови из аорты в легочную артерию через боталлов проток;
• кожа бледная из-за рефлекторного спазма мелких сосудов;
• с возрастом на груди появляется возвышение – «грудной горб».

Стадии развития ОАП у детей

Если дефект имеет значительные размеры и не подвергается коррекции, то заболевание прогрессирует согласно следующим стадиям:

• стадия первичной адаптации — левые отделы сердца и легочная артерия начинают ощущать перегрузку;
• компенсированная стадия — увеличен объем крови в малом круге, кровообращения. Расширено левое предсердие, повышается давление в легочных венах и артерии, что ведет к перегрузке правого желудочка. Возможно относительное сужение атриовентрикулярного отверстия;
• декомпенсированная стадия — под действием постоянного давления наступают необратимые склеротические изменения в сосудах легких и легочная гипертензия. За счёт сосудистого сопротивления снижается нагрузка на левую сторону сердца, но повышается на правую.

Лечение и прогноз

У доношенных открытый артериальный проток закрывается намного реже, чем у недоношенных. Начинают медикаментозное лечение, а в дальнейшем при необходимости — хирургическое. Даже в отсутствие сердечной недостаточности есть два довода в пользу закрытия протока. У грудных детей большой сброс крови приводит к выраженной легочной гипертензии и поражению сосудов легких, что требует закрытия протока до 6—8 мес. У более старших детей с небольшим сбросом открытый артериальный проток повышает риск инфекционного эндокардита. При диаметре артериального протока менее 5 мм проводят его эмболизацию проволочной спиралью. При большем диаметре требуется хирургическая коррекция с торакотомией; эта операция достаточно безопасна. Недавно закрытие артериального протока стали делать торакоскопически. 

Недостаточность клапана аорты

Причиной служит деформация соединительной ткани клапана аорты. Его створки стают короче, могут провисать, края утолщаются – всё это приводит к недостаточному смыканию створок при диастоле.

Симптоматика зависит от темпов формирования и размера дефекта клапана. На стадии компенсации субъективные ощущения обычно отсутствуют. Одышка начинается только при значительной физической нагрузке, но далее, по мере развития недостаточности левого желудочка, – в покое и напоминает сердечную астму. Также могут присутствовать:

• головокружение;
• сердцебиение;
• стенокардия;
• бледность кожных покровов;
• выраженная пульсация сонных артерий – «танец каротин»;
• синхронный с пульсацией сонных артерий тик головы (симптом Мюссе);
• пульсирующее сужение зрачков (симптом Ландольфи);
• высокий и быстрый пульс.

Иногда присутствует капиллярный пульс – ритмичное изменение интенсивности окраса нёбного язычка и миндалин (симптом Мюллера), ногтевого ложа (симптом Кринке).