Врожденные пороки сердца у малышей: особенности коррекции

Сужение митрального клапана

Сужение митрального клапана является относительно редко диагностируемым пороком сердца. Это приводит к нарушению кровотока, повышению давления в левом предсердии и, как следствие, к перегрузке правого желудочка. Этот дефект встречается в трех вариантах: подклапанный, клапанный и надклапанный. Характерными симптомами этого порока сердца являются: одышка, быстрая утомляемость (снижение толерантности к физическим нагрузкам), недостаток массы тела. Из-за высокого риска серьезных осложнений рекомендуемым методом лечения этого порока сердца является имплантация искусственного или биологического клапана

Важно отметить, что люди с искусственными или биологическими клапанами должны принимать антикоагулянты на протяжении всей жизни, потому что у них часто бывают тромбоэмболические осложнения

Патогенез (что происходит?) во время Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

Формирования сердца плода происходит к концу I триместра беременности. При помощи такого метода как УЗИ уже на 16-18-й неделе можно выявить большую часть вырожденных пороков сердца. Диагноз ставится окончательно во II или III триметре. При ВПС у детей может быть цианоз, если увеличено количество восстанов­ленного гемоглобина эритроцитов до 50 г/л. На это влияют такие факторы как:

• увеличение количества венозной крови, поступающей в большой круг кровообращения при наличии сброса крови из правых отделов сердца в левые
• степень оксигенации крови в легких
• степень использования кислорода тканями

Цианоз влияет на изменения перифери­ческой крови: полицитемию и гипергемоглобинемию. Хроническая кис­лородная недостаточность вызывает изменение ногтевых фаланг – пальцы напоминают барабанные палочки.

Существует 3 фазы течения врожденных пороков сердца:

Первая фаза – происходят реакции адаптации и компенсации на нарушения динамики кровообращения. Если гемодинамика нарушена значительно, появляется нестойкая гиперфункция миокарда, аварийный вариант по В. В. Ларину и Ф. 3. Меерсону, поэтому легко развивается декомпенсация.

Вторая фаза – относительной компенсации. Физическое развитие ребенка улучшается, как и его моторная активность.

Третья фаза – терминальная. Она наступает при ис­черпывании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и паренхиматозных органах. Различные заболевания и осложнения приближают развитие этой фазы бо­лезни, которая обязательно оканчивается летальным исходом.

Ф. 3. Меерсон и его коллеги выделяют 3 стадии компенсаторной гиперфункции сердца:

1. Аварийная

Увеличивается интенсивность функционирования структур миокарда. Появляются признаки острой сердечной недостаточности. Появляется изменение обмена.

2. Вторая стадия

Фиксируют нормальную интенсивность функцио­нирования структур миокарда. Прогрессируют нарушения обмена, структуры и регуляции сердца.

3. Стадия прогрессирующего кардиосклероза и постепенного исто­щения

Снижается интенсивность синтеза нуклеиновых кислот и белков в гипертрофированном миокарде.

В периоде относительной компенсации постепенно развивается синдром капилляротро-фической недостаточности системы гемомикроциркуляции, приводящий к несоответствию транскапиллярного кровотока сердечному выбросу. Как следствие этого появляются метаболические расстройства в тканях, а также дистрофи­ческие, атрофические и склеротические изменения во внутренних органах.

Online-консультации врачей

Консультация ортопеда-травматолога

Консультация уролога

Консультация вертебролога

Консультация офтальмолога (окулиста)

Консультация проктолога

Консультация массажиста

Консультация эндокринолога

Консультация аллерголога

Консультация специалиста банка пуповинной крови

Консультация инфекциониста

Консультация сурдолога (аудиолога)

Консультация сосудистого хирурга

Консультация педиатра-аллерголога

Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)

Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Клиника детской кардиологии Немецкого кардиоцентра в Берлине (Германия)

Здесь выполняется больше всего в стране операций коррекции врожденных пороков сердца. Из этих 1200 ежегодных операций не менее 800 проводится у детей от периода новорожденности, включая недоношенных, до совершеннолетия. Это направление является ведущим в деятельности клиники, но кроме того, здесь каждый год осуществляют:

• сотни вмешательств при аритмиях;
• трансплантации сердца и легких;
• не менее 200 имплантаций искусственного сердца.

Такой уровень и объем помощи обеспечивается подразделениями кардиоцентра:

• Институтом анестезиологии, оснащенным аппаратурой для проведения любых операций на сердце. Например, здесь есть АИК для недоношенных новорожденных объемом чуть больше 0,1 литра;
• отделением врожденных пороков сердца и детской кардиологии. Оно тесно сотрудничает с отделениями пренатальной диагностики и перинатальным центром Университетской клиники Шарите. В результате несовместимые с жизнью пороки сердца, диагностируются еще до рождения, и детей оперируют сразу после него, тем самым спасая им жизнь;
• тремя лабораториями катетеризации сердца. Каждый год здесь выполняется более 700 таких вмешательств, и не менее 350 из них – с одновременными лечебными манипуляциями.

Конечно, многие операции не были бы так успешны, если бы не врачи, занимающиеся на самом высоком уровне предоперационной подготовкой, интенсивной интраоперационной и послеоперационной терапией. Кардиохирург и ведущий педиатр-кардиолог доктор Станислав Борисович Овруцкий – один из них.

Из-за чего образуются врожденные пороки сердца?

Невозможно сказать однозначно, почему у того или иного ребенка сердце внутриутробно стало развиваться с некоторыми аномалиями, однако ученым удалось выявить различные факторы риска ВПС. Вот основные из них.

Порок может быть связан с хромосомной аномалией

В период с 1994 по 2005 гг. в США проводилось масштабное исследование, в ходе которого изучали связь ВПС с хромосомными аномалиями. В исследование вошли как живорожденные, так и мертворожденные дети. Оказалось, что у 12% детей, родившихся с пороками сердца, имелись хромосомные нарушения. Наиболее частыми генетическими нарушениями, встречающимися у обследованных детей, оказались синдромы Дауна, Эдвардса, Патау, удлинение длинного плеча 21 хромосомы. 

У половины детей с синдромом Дауна обнаруживаются различные пороки сердца. Среди них чаще встречаются атриовентрикулярный канал, дефекты перегородок, открытый артериальный проток, тетрада Фалло.

Дефицит фолиевой кислоты (витамина В9)

Мы привыкли говорить о том, что недостаток фолиевой кислоты может сказаться дефектами образования нервной трубки у плода. Но результаты последних исследований говорят о том, что не только пороки развития нервной системы могут возникнуть из-за дефицита витамина В9, но и пороки сердца тоже. 

Факт!

Прием фолиевой кислоты в 1 триместре, напротив, снижает риск формирования ВПС почти на треть! 

Особенно это касается дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и аномалий развития магистральных сосудов.

Различные заболевания беременной женщины

Не так много взрослых людей могут похвастаться идеальным здоровьем. Тем не менее, выделяют такие болезни беременных женщин, при которых формирование пороков развития сердца плода происходит наиболее часто.

Особенно опасны некорригированная фенилкетонурия (в 6 раз выше риск ВПС), сахарный диабет любого типа (если гипергликемия была в первые 7 недель беременности), любые инфекционные заболевания с повышением температуры в первом триместре беременности (риск ВПС выше в 2-3 раза), ожирение, эпилепсия.

Прием некоторых лекарств

Доказано тератогенное влияние талидомида (седативный и противораковый препарат), ретиноидов (производных витамина А), некоторых гормональных медикаментов, определенных противосудорожных средств, некоторых барбитуратов, ангиотензинпревращающего фермента, флуконазола, сульфаниламидов, сульфасалазина, метотрексата, метронидазола и других лекарственных средств.

Употребление алкоголя, наркотиков, курение

Доказано, что тяжелые пороки сердца могут возникнуть у детей, если их матери при беременности будут принимать алкогольные напитки. При этом на данный момент не выявлено «безопасной» дозы алкоголя.

Выявлен риск формирования ВПС у плодов, чьи матери во время беременности употребляют наркотики (кокаин, марихуана). 

Факт!

Негативное влияние курения в первом триместре на формирование сердца плода доказано в неоднократных исследованиях.

Воздействие факторов окружающей среды

Доказано негативное воздействие на формирование сердечных структур при влиянии на мать в первом триместре пестицидов (занятость женщины в сельском хозяйстве, на личном участке), органических растворителей (красителей). Есть предположения о негативном влиянии ионизирующей радиации.

Влияние социально-демографических показателей

Доказано, что риск рождения ребенка с пороком сердца увеличивается после 35 лет у матери и 45 лет у отца. Негативное влияние оказывает отягощенный акушерский анамнез (выкидыши, преждевременные роды в анамнезе). 

Факт!

В два раза возрастает риск, если мать пережила сильный стресс в первом триместре (развод, смерть близкого человека, потеря работы и др.).

В отношении некоторых пороков сердца отмечается влияние отягощенной наследственности. Так, если у матери при рождении отмечался дефект межпредсердной перегородки, то у ребенка в 3 раза выше риск формирования этого же самого порока. На развитие некоторых ВПС оказывают негативное влияние близкородственные браки, что не является редкостью в некоторых популяциях.

Доказано, что у детей от многоплодной беременности выше риск возникновения пороков сердца (на 63%), особенно открытого артериального протока и коарктации аорты.

Преэклампсия: исследования продолжаются

На сегодняшний день выдвинута гипотеза о том, что на появление ВПС может оказать влияние осложнение беременности под названием преэклампсия. Она возникает из-за нарушения работы сосудов плаценты и проявляется повышением артериального давления, отеками, появлением белка в моче, головными болями.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей:

Педиатр

Кардиолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

9.2. ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло — врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов: 1) большого высокорасположенного ДМЖП; 2) стеноза лёгочной артерии; 3) декстропозиции аорты; 4) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

Распространённость

Тетрада Фалло составляет 12-14% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое (рис. 9-2). Главный гемодинамический фактор — отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированной лёгочной артерии.

Рис. 9-2. Анатомия и гемодинамика при тетраде Фалло. А — аорта; ЛА — лёгочная артерия; ЛП — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; ПП — правое предсердие; ПЖ — правый желудочек; НПВ — нижняя полая вена; ВПВ — верхняя полая вена. Короткая стрелка указывает на дефект межжелудочковой перегородки, длинная — на подклапанный стеноз лёгочной артерии.

•  При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения, и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

•  При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникают цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным (подробнее об этом см. в главе 8 «Приобретённые пороки сердца»).

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированной лёгочной артерии, и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП, поэтому цианоз усиливается. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия — увеличивается количество эритроцитов и гемоглобина. Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают правостороннее расположение дуги аорты и нисходящей аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Основной жалобой взрослых больных тетрадой Фалло является одышка. Кроме того, могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Осмотр

Отмечают цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синеют не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев («барабанные палочки»), ногтей («часовые стёкла»).

Пальпация

Обнаруживают систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.

Аускультация сердца

Выслушивают грубый систолический шум стеноза лёгочной артерии во II-III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания гемоглобина, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

Электрокардиография

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол α от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография

ЭхоКГ позволяет обнаружить анатомические составляющие тетрады Фалло.

Рентгенологическое исследование

Отмечают повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму «деревянного башмака сабо»: уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая «талия сердца», закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод лечения — хирургический (радикальная операция — пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).

Клинические исследования

Обратившись за помощью в клинику «Энерго», Вы получите возможность в одном месте пройти все необходимые для правильной диагностики пороков сердца исследования: 

• лабораторные исследования (ревматоидные пробы, клинический анализ крови и общий анализ мочи, определение уровня сахара в крови, а также холестерина.
• обзорная рентгенография органов грудной клетки и контрастные рентгенологические методики (ангиография, вентрикулография и т.д.);
• УЗИ сердца (эхокардиография с доплерографией);
• ЭКГ в покое и с функциональными пробами;
• суточное мониторирование ЭКГ и АД;
• кардио-респираторный мониторинг.

В большинстве случаев, именно УЗИ сердца позволяет оценить структурные изменения в сердце и поставить правильный диагноз. 

Если потребуется, врач-кардиолог направит на консультацию к «узким» специалистам — неврологу, нефрологу, эндокринологу, т. к. часто сердечно-сосудистые заболевания отражаются на состоянии и других органов. 

Детские кардиохирургические отделения сети клиник Мемориал (Турция)

Коррекция врожденных и приобретенных пороков сердца и магистральных сосудов – основное направление деятельности кардиохирургов клиник Мемориал в педиатрии. Их квалификация, опыт и технические возможности позволяют успешно:

• корректировать любые пороки;
• проводить катетерную абляцию аритмогенных очагов в миокарде;
• имплантировать кардиостимуляторы и кардиовертеры-дефибрилляторы.

Послеоперационная летальность детей после большинства операций не превышает 1%, после особенно сложных – 3%. 90% детей, перенесших здесь кардиохирургические операции, в дальнейшем могут вести образ жизни, присущий их здоровым сверстникам.

Все специалисты сети клиник Мемориал, выполняющие кардиохирургические операции детям и проводящие после них интенсивную терапию и реабилитацию, имеют многотысячный опыт в этих областях. Они неоднократно проходили стажировки в профильных клиниках Италии, Австрии, Швеции, США, Англии и в совершенстве освоили передовые реанимационные, интервенционные и торакоскопические методики. Среди них:

• профессор Наджи Онер – детский кардиолог с почти 30-летним опытом выхаживания детей, в том числе новорожденных, после кардиохирургических операций;
• профессор Ашкын Али Коркмаз – заведующий одним из отделений сердечно-сосудистой хирургии, выполнивший тысячи операций на сердечных клапанах, при гипоплазии левых отделов сердца, предсердных и желудочковых аритмиях. Блестяще владеет катетерными технологиями.

Классификация

Существует множество классификаций врождённых пороков.
ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.).
• С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

В 2000 году была разработана Международная Номенклатура врождённых пороков для создания общей классификационной системы.

Гипоплазия

Гипоплазия может поражать сердце, как правило, приводя к недоразвитию правого или левого желудочка. Это приводит к тому, что только одна сторона сердца способна эффективно перекачивать кровь к телу и лёгким. Гипоплазия сердца встречается редко, но это наиболее серьёзная форма ВПС. Такие состояния называют синдром гипоплазии левых отделов сердца, когда поражается левая сторона сердца и синдром гипоплазии правых отделов сердца, когда поражается правая сторона сердца

При обоих состояниях, наличие открытого артериального протока (а когда гипоплазия поражает правую сторону сердца, и открытого овального окна) жизненно важно для возможности ребёнка дожить до выполнения операции на сердце, так как без этих путей кровь не сможет циркулировать в организме (или лёгких, в зависимости от стороны поражения сердца). Гипоплазия сердца, как правило, синий порок сердца.

Дефекты обструкции

Дефекты обструкции возникают, когда клапаны сердца, артерии или вены стенозированы или атрезированы. Основные пороки — стеноз лёгочного клапана, стеноз аортального клапана, а также коарктация аорты. Такие пороки как стеноз двустворчатого клапана и субаортальный стеноз возникают относительно редко. Любой стеноз или атрезия может привести к расширению сердца и гипертонии.

Дефекты перегородки

Перегородка — стенка ткани, отделяющая левое сердце от правого. При дефектах межпредсердной или межжелудочковой перегородки кровь движется из левой части сердца в правую, уменьшая эффективность работы сердца. Дефект межжелудочковой перегородки наиболее распространённый тип ВПС.

Синие пороки

Синие пороки сердца, называются так, потому что они приводят к цианозу, при этом кожа приобретает голубовато-серый цвет из-за нехватки кислорода в организме. К таким порокам относят персистирующий артериальный ствол, тотальная аномалия соединения лёгочных вен, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, а также врождённый стеноз трёхстворчатого клапана.

Пороки

• Аортальный стеноз
• Дефект межпредсердной перегородки
• Дефект предсердно-желудочковой перегородки
• Стеноз двустворчатого клапана
• Декстрокардия
• Удвоение выходного отверстия левого желудочка
• Удвоение выходного отверстия правого желудочка
• Аномалия Эбштейна
• Синдром гипоплазии левых отделов сердца
• Синдром гипоплазии правых отделов сердца
• Стеноз митрального клапана
• Атрезия лёгочной артерии
• Врождённый стеноз клапана лёгочной артерии
• Транспозиция магистральных сосудов
  • dextro-Транспозиция магистральных сосудов
  • senistro-Транспозиция магистральных сосудов
• Врождённый стеноз трёхстворчатого клапана
• Персистирующий артериальный ствол
• Дефект межжелудочковой перегородки

Некоторые состояния поражают только крупные сосуды в непосредственной близости от сердца, однако их часто классифицируют как ВПС.

• Коарктация аорты
• Атрезия аорты
• Открытый артериальный проток
• Частичная аномалия соединения лёгочных вен
• Тотальная аномалия соединения лёгочных вен

Некоторые группы пороков обычно встречаются вместе.

• тетрада Фалло
• пентада Кантрелла
• синдром Шона/ комплекс Шона / аномалия Шона

Типы врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца чаще всего встречаются у недоношенных детей с низким весом при рождении. Непосредственные причины нарушений в конструкции этого органа до конца не выяснены. Сосуществование по меньшей мере нескольких генетических факторов и факторов окружающей среды оказывает большое влияние на возникновение пороков сердца. Риск их появления у ребенка увеличивается, когда:

• Женщина болела краснухой в первом триместре беременности.
• Беременная женщина курила сигареты, употребляла алкоголь или употребляла наркотики.
• Женщина с диабетом.
• У ребенка возникли хромосомные нарушения (включая синдром Дауна и синдром Тернера).

Пороки сердца могут поражать различные структуры этого органа, в том числе: клапаны, желудочки и кровеносные сосуды

Принимая это во внимание выделяется:

• Дефекты в отделах сердца.
• Аномальные отклонения в крупных артериях.
• Неправильный кровоток к сердцу.
• Частичный или тотальный стеноз клапанов и кровеносных сосудов.

Диагностика пороков сердца у детей

При первичном осмотре педиатр, неонатолог или детский кардиолог проводит осмотр, аускультацию возможных шумов в сердце. Проверяется наличие отечности, одышки, нарушений ритма сердца, проблемы с физическим или интеллектуальным развитием. По результатам осмотра решается вопрос о необходимом обследовании.

Эхокардиография сердца (ЭхоКГ) – объединяет в себе УЗИ сердца и кардиограмму. Метод определяет ритмограмму и структурные изменения в сердце. ЭхоКГ информативный метод.

Рентгенология показывает реальные размеры сердца, его камер и соотношение органа с размером грудной клетки.

Коронарография – через вены или артерии на руке, паху, или шеи (только через вену) вводят катетер, который достигает сердца. Затем по нему пропускают контрастное вещество. Этот метод определяет сократительную функцию сердца.

В медицинском центре «Парацельс» используется оборудование экспертного класса от производителей с мировым именем.

Задача детского отделения Медицинского центра «Парацельс» — предоставить полный комплекс медицинской помощи от профилактики до лечения, при появлении симптомов порока с момента рождения до 18 лет.

В нашем детском отделении прием ведут врачи, которые прошли специальную подготовку для выявления нарушений здоровья у детей и младенцев, с учётом всех возрастных особенностей.

Детские врачи клиники “Парацельс” работают по принципам доказательной медицины (международным протоколам, составленным на основе клинических испытаний). Это сводит к минимуму вероятность постановки ложного диагноза.

Большая роль в ранней диагностике пороков сердца у детей принадлежит родителям. От того, насколько родители внимательно следят за здоровьем своего ребенка, насколько правильно смогут описать его состояние врачу, зависит в каком направлении будет проводиться предварительное обследование.

Диагностика пролапса митрального клапана

Пролапс митрального клапана чаще всего диагностируется неинвазивными методами обследования.

При аускультативном обследовании (выслушивании сердца) с помощью стетоскопа врач может услышать характерный систолический щелчок и/или поздний систолический шум над верхушкой сердца. В положении пациента стоя систолические щелчок и шум появляются в начале систолы (сокращения). В положении пациента лежа или сидя на корточках эти звуковые феномены уменьшаются.

На электрокардиограмме можно обнаружить неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т в отведениях III и aVF. При наличии пролапса митрального клапана на ЭКГ можно диагностировать феномен предвозбуждения («синдром укороченного PQ»), наджелудочковые (предсердные) тахикардии, желудочковую экстрасистолию.

Рентгенограмма грудной клетки может быть вариантом нормы или обнаружить признаки сглаженного лордоза («прямая спина»). Расширение сердца может быть диагностировано у некоторых больных с очень маленьким переднезадним размером грудной клетки.

Трансторакальная эхокардиография (Эхо-КГ). Проводится с помощью ультразвукового датчика, поставленного врачом на определённые точки грудной клетки. Является самым важным рутинным методом обследования в диагностике пролапса митрального клапана. К отличительным и важным эхокардиографическим признакам данной патологии относят прогиб задней или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия в середине систолы, в позднюю систолу или во всю систолу. Чаще встречается прогиб (провисание) митрального клапана в середине систолы, что соответствует данным, получаемым при аускультации и при ангиографии.

Существуют и другие эхокардиографические признаки, они неспецифические, но высокочувствительные:

• дилатация (расширение) митрального кольца;
• увеличение амплитуды движений митрального клапана, диастолический контакт створок с межжелудочковой перегородкой;
• увеличение размаха диастолического расхождения створок и скорости открытия передней створки клапана;
• систолическое смещение передней и задней створок митрального клапана (более 3 мм) в левое предсердие ниже закрытия митральной линии;
• утолщение створок митрального клапана;
• признаки нарушения внутренней структуры тканей клапана (миксоматозной дегенерации клапана);
• обратный ток крови;
• признаки повышенного давления в лёгочной артерии.

Трансторакальную эхокардиографию рекомендуется проводить каждые 6-12 месяцев всем бессимптомным пациентам с умеренной или тяжёлой митральной регургитацией. Это необходимо, чтобы оценить фракцию выброса (насосную функцию сердца, в норме она должна быть не менее 55 %) и конечный систолический размер.

Чреспищеводная эхокардиография. Это ультразвуковое исследование, при котором датчик вводится в пищевод. Показано только при отсутствии противопоказаний в следующих случаях:

• Эхо-КГ не позволяет оценить тяжесть и механизм митральной регургитации и/или состояние функции левого желудочка;
• пациенту предстоит операция на клапане, в ходе обследования решается вопрос о характере хирургического вмешательства.

Разновидностью пролапса является так называемый болтающийся клапан (floppy mitral valve). Обычно он обнаруживается при разрыве хорд или отрыве папиллярной мышцы (чаще встречается при остром инфаркте миокарда). При эхокардиографии в В-режиме отчётливо видно свободно перемещающуюся сосочковую мышцу и «болтающуюся» створку митрального клапана. Створка совершает неправильные, произвольные движения в диастолу (период расслабления сердечной мышцы) и «проваливается» в полость левого предсердия в систолу желудочков. В М-режиме характерными эхокардиографическими признаками такого клапана является наличие:

• дополнительных эхо-сигналов от створки митрального клапана в полости левого предсердия в период сокращения желудочка;
• диастолического дрожания передней створки клапана или парадоксального движения задней митральной створки в систолу и диастолу.

Радионуклидная равновесная вентрикулография проводится для оценки фракции выброса и оценки степени тяжести сердечной недостаточности. Метод основан на внутривенном введении радионуклида с фиксацией его на эритроцитах крови и последующей количественной оценкой сократительной способности сердца.

Симптомы ВПС

Самый симптом врожденных пороков сердца у детей – посинение слизистых оболочек и кожи

Важно знать, что синюшность является самой тяжелой патологией всей сердечной системы. Кроме того, у малыша будут наблюдаться постоянные приступы

Также порок сердца характеризуется постоянной слабостью ребенка: он часто становится очень беспокойным, вялым, необщительным, быстро устает. Повышенная потливость также является признаком ВПС.

Шум в сердце и сердечных артериях, характерный для этого заболевания, начинает проявляться через 1,5-2 месяца после рождения – и это наиболее распространенные врожденные пороки сердца у детей.

Но все же шум не является основным показателем болезни – для подтверждения патологии необходимо будет пройти рентгенологические исследования, а также множество других обследований, которые проводят разные детские врачи.

В детском центре им. Федорова вы можете пройти комплексную диагностику состояния здоровья вашего ребенка и пройти лечение ВПС любой степени тяжести.

Классификация пороков сердца

Сегодня существует 3 фазы, по которым осуществляется классификация врожденных пороков сердца у детей:

• В первой фазе происходит нарушение или сбивание динамики кровообращения. Если она сильно нарушена, у ребенка начинает проявляться гиперфункция миокарда. Вследствие этой болезни также может развиться декомпенсация, которая опасна для жизни.
• Вторая фаза носит название относительная компенсация. В ней физическое состояние ребенка улучшается вместе с моторной активностью.
• Заключительная фаза – терминальная. Она наступает только в том случае, когда дегенеративные изменения исчерпывают свои возможности по отношению к сердцу и паренхиматозным органам. Разные патологии и заболевания ведут к быстрому развитию этой фазы, которое в 99% приводит к летальному исходу. 

Уход за ребенком

Для детей, имеющих врожденный порок сердца, необходимо предоставить особый уход и составить специальный режим, который нужно обязательно соблюдать.

Уход включает:

• Постоянные прогулки на свежем воздухе.
• Выполнение специальных физических упражнений, которые вам назначит специалист.
• Новорожденные Должны обязательно получать грудное молоко: материнское или донорское.
• Уменьшение порций при еде, но наряду с этим увеличение количества кормления малыша.

Ребенок с ВПС должен обязательно стоять на учете у кардио-ревматолога и местного педиатра. За первый год жизни ребенка специалист будет проводить обследование каждые 3 месяца.

Если состояние ребенка нестабильное, осмотр необходимо будет проводить каждый месяц. Резкое ухудшение самочувствия сопровождается стационаром.

Продолжительность жизни

Сколько живут дети с врожденным пороком сердца? Как таковую дату жизни сказать сложно, так как на нее влияют несколько факторов:

• Правильное лечение
• Состояние организма
• Количество обследований
• Прием лекарств и физическая нагрузка

Сегодня ребенок с ВПС может прожить десятки лет, при этом, не зная бед. Дело в том, что каждый организм индивидуальный, поэтому в данном случае продолжительность жизни зависит от быстрого распознавания болезни и регулярного лечения.

Также многое зависит от операции – насколько человек быстро восстанавливается (она необходима в самых крайних случаях).

Профилактика ВПС

Особых методов профилактики врожденных пороков сердца у детей нет. Во избежание этой болезни беременной женщине рекомендуется:

• Своевременно встать на учет (до 12 недель беременности)
• Регулярно посещать акушера-гинеколога
• Полноценно питаться
• Исключить контакт с вредными факторами
• Сделать прививку от краснухи
• Бросить курить

Симптомы пороков сердца у новорожденных и детей

Обычно патология обнаруживается еще неонатологом в первые дни жизни младенца:

• цианоз (посинение) или серость кожных покровов;
• тахипноэ — учащённое поверхностное дыхание;
• расширение ноздрей на вдохе;
• кряхтение на вдохе;
• отеки ног, живота, лица;
• нарушение дыхания при кормлении.

При менее тяжелой форме проявляется в подрастающем возрасте:

• утомляемость при нагрузке;
• одышка, боль в области сердца при занятии спортом;
• отек рук, лодыжек, стоп.

Чем раньше проявляется клиника, тем тяжелей процесс.

Важно! Родителям на заметку

Независимо от того есть ли у ребенка сердечная патология или нет, необходимо проходить регулярные медицинские обследования.

Особенно важно записаться на прием к детскому врачу-кардиологу перед началом спортивных занятий. Есть нарушения, при которых сердечно-сосудистая система может компенсаторной силой справиться с ними

Заболевания остаются годами незамеченными.

При занятии спортом нагрузки на сердечно-сосудистую систему многократно возрастают. Компенсаторных механизмов в таком режиме часто не хватает, что проявляется головокружением, потерей сознания, а может вызывать угрожающие жизни ребёнка состояние.

Это не означает, что категорически противопоказаны занятия спортом. Вид спорта и нагрузки должен определить врач.

Если же у ребенка диагностирован порок сердца – врачебный контроль при занятиях спортом обязателен. Необходим диспансерный осмотр врачом детским кардиологом, педиатром, кардиохирургом.