Острый миелобластный лейкоз

Вопросы и ответы

Острый лейкоз крови: сколько живут с этим заболеванием?

Шансы прожить пять лет и более для детей существенно выше, чем для взрослых и составляют 75-80%. У взрослых этот показатель достигает 30%, но в некоторых клиниках превышает 50%. Длительность жизни зависит от формы заболевания: при остром лимфобластном лейкозе она составляет 2-3 года, а с миелоидной формой пациенты живут, в среднем, около 6 лет.

Как проявляется лейкоз?

Коварство этого заболевания заключается в отсутствии выраженной симптоматики. Пациент ощущает ухудшение своего состояния, однако считает, что причина заключается в усталости, сезонной простуде и т. д. Обнаружить и диагностировать острый лейкоз на ранней стадии болезни могут только онкологи-гематологи, которые используют специфические методики и оборудование.

Можно ли вылечить острый лейкоз?

Как и при любом онкозаболевании, наиболее благоприятны прогнозы при максимально раннем обнаружении острого лейкоза и незамедлительном начале лечения. Возможность выздоровления существует для каждого пациента, независимо от стадии и формы болезни, поэтому необходимо не опускать руки, а обращаться в клинику ИЯМ, где вам окажут квалифицированную помощь на самом высоком современном уровне.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Почему возникает заболевание

В настоящее время причиной рака крови считают нарушения молекулярной структуры в хромосомах, которые могут возникать под действием неблагоприятных внешних факторов:

• ослабленный иммунитет и тяжелые вирусные заболевания (у детей лейкемия часто развивается после перенесенного гриппа);
• радиация, в том числе высокие единичные дозы облучения, применение лучевой терапии, избыточно частая рентгенография;
• постоянный контакт с бензолом и другими вредными химическими реагентами на производстве;
• химиотерапия при помощи препаратов цитостатической группы;
• наследственные заболевания, связанные с патологиями хромосом, в частности, синдром Дауна;
• болезни крови;
• наследственный фактор, при котором от родителей к детям передается нестабильный геном;
• неумеренное курение или жевание табака.

В то же время, у многих больных отсутствовали перечисленные факторы, а у многих людей, подвергавшихся этим воздействиям, заболевание не возникло. Следует упомянуть возрастной фактор риска: раком крови наиболее часто заболевают дети до 15 лет и люди после 55 лет.

Как красиво создать портрет девушки и мамы красками?

Вы хотите нарисовать портрет девушки или мамы красками, но при этом боитесь, что рисунок не получится? Отбросьте собственные страхи и прочитайте наши рекомендации. Для рисования Вам необходимо запастись такими материалами:

• Набором акварельных красок.
• Мягкими кистями различных размеров (из беличьей шерсти или колонковые).
• Бумагой для акварели.
• Планшетом из дерева (мы описывали его немного выше).
• Твердым карандашом и ластиком.
• Бумагой, на которой Вы будете делать наброски.

Для начала сделайте несколько набросков будущего портрета, а также решите, как именно на рисунке будет изображено лицо человека.

Поэтапная инструкция рисования портрета красками:

Итак, Вы закончили подготовительный процесс, теперь можете создавать картину. Разбейте весь процесс на следующие последовательные этапы:

Нарисуйте портрет при помощи карандаша. Этот этап считается очень важным. Сделайте каждую линию заметную, не пользуйтесь часто ластиком. Так как от этого Ваша бумага будет затертой, а соответственно и краски лягут неравномерно. Можете заранее нарисовать портрет на отдельной бумаге, а затем перевести рисунок на специальную акварельную бумагу.

• Далее разберитесь более тщательно в каждой тени. Найдите самые темные участки скул, губ, боков и крыльев носа, около волос и так далее. Именно благодаря теням Вы сможете смоделировать лицо и придать ему естественного объема. Тут есть главный принцип – двигайтесь постоянно от самых светлых оттенков к самым темным.
• Найдите легкие промежуточные оттенки теней и света: в том районе лица, куда падает лучик света, также присутствуют темные и светлые места. Проследите, как «играет» свет и повторите это во время рисования на бумаге.
• С прической и вещами проводите те же действия, как во время работы с лицом.
• Заключительный этап: возьмите самую тоненькую кисть, выделите ею самые маленькие элементы и линии. Прорисуйте каждую прядь волос, реснички, губы. Запомните – во время работы с красками даже в очень темных районах краска должна быть прозрачной.

Надеемся, Вы смогли усвоить в общих чертах то, как правильно рисовать портрет девушки при помощи красок. Портрет для срысовывания
Портрет мужчины

Методы лечения

Наиболее распространенные методы лечения лимфом:

• лучевая терапия;
• химиотерапия;
• радиотерапия;
• биологическая терапия;
• трансплантация стволовых клеток;
• хирургическое вмешательство.

Они применяются как в виде отдельных курсов, так и в комплексе. Выбор лечебной схемы зависит от вида опухоли и общего состояния больного.

Лечебная тактика

Индолентные лимфомы могут не требовать лечения, а только наблюдения онкогематолога. Терапия показана при первых признакахпрогрессированияпатпроцесса. При локализованныхопухоляхдостаточнорадиотерапевтического облучения пораженных структур. При генерализованных формах показана химиотерапия.

При агрессивном течении заболевания одна из наиболее эффективных лечебных схем – химиотерапия по протоколу СНОР в сочетании с иммунотерапевтическимипрепаратами из группы моноклональных антител. При высокоагрессивных видах опухолей может быть назначена высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией кроветорных стволовых клеток.

Лечение отдельных типов лимфом

Радиотерапия – излучение высокой мощности – в качестве самостоятельного лечения ЛГМ может быть оправдана в отдельных случаях – когда в процесс вовлечена одна, максимум две группы лимфатических узлов. Чаще ее назначают в комплексе с химиотерапией. На поздних стадиях заболевания метод показан в качестве паллиативного лечения.

Биологические препараты – моноклональные антитела – при лечении лимфомы применяют для активизации иммунной системы. Лучевую терапию проводят регионарно, в области вовлеченных в онкологический процесс лимфоузлов.

В некоторых случаях при лечении ЛГМ оправдано удаление селезенки. Если увеличенные лимфатические узлы сдавливают соседние органы,может быть показано их иссечение.

При рецидивах заболевания, а также с целью уничтожения раковых клеток, на которые не действуют стандартные дозировки лучевой и химиотерапии, назначают высокие терапевтические дозы, разрушающие вместе с опухолью ткани костного мозга. После такого курса показана трансплантация органа. Взятые заранее собственные либо донорские стволовые клетки формируют новую иммунную систему.

Хорошие результаты в лечении НХЛ демонстрирует также комбинация лучевой и химиотерапии. В некоторых случаях успешно применяют инновационную техникулюмбально-пункционного введения противоопухолевых антител.

НХЛ с агрессивным течением плохо поддаются лечению. Наиболее эффективный метод борьбы с этим заболеванием – пересадка костного мозга.

Общие данные

Данные патологии делятся не три большие группы:

• Лейкозы – системные поражения кроветворения и периферических клеток крови. Они не имеют конкретной локализации опухолевого очага.
• Лимфомы – поражения лимфатической системы, при котором есть один или несколько патологических очагов, где обнаруживаются раковые лимфоцитарные клетки.
• Парапротеинемические гемобластозы.

Лейкозы вовлекают в процесс костный мозг, который при раке производит незрелые кроветворные клетки – бласты. При лимфомах поражаются лимфоузлы и некоторые из внутренних органов.

Длительное время патология может протекать скрыто, а симптомы гемобластозов похожи друг на друга, поэтому решающую роль в диагностике отводят цитогенетическим анализам.

Вполне возможно полное излечение при гемобластозах, в том числе за счет пересадки костного мозга, но для этого типа рака характерны рецидивы, возвращение всех симптомов болезни из-за повторных повреждений кроветворных клеток.

Общее описание

Острый лейкоз — это опухоль из кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге, при которой происходит бесконтрольное накопление незрелых белых клеток крови (лейкоцитов) в периферической крови и различных внутренних органах.

Частота: 13,2 случаев на 100000 населения среди мужчин и 7,7 случаев на 100000 населения среди женщин.

Субстратом опухоли являются бластные клетки — незрелые клетки костного мозга.

На основании морфологических особенностей лейкемических клеток в сочетании с их цитохимическими характеристиками острые лейкозы делят на две большие группы:

• острый лимфобластный лейкоз, происходящий из клеток-предшественниц лимфоидного направления дифференцировки (самая частая форма острого лейкоза у детей — 85%, у взрослых на его долю приходится 20%);
• острые нелимфобластные лейкозы, происходящие из миелоидных клеток-предшественниц (у детей они составляют 15%, у взрослых — 80% общего количества острых лейкозов).

Симптомы

Симптомы хронического лимфолейкоза

В начальной стадии ХЛЛ пациенты не предъявляют жалоб, их общее состояние удовлетворительное. У некоторых могут проявляться такие неспецифические симптомы как: сильная потливость, быстрая утомляемость, слабость, частые простуды. На данном этапе ХЛЛ выявляется, как правило, случайно на профилактическом осмотре или при обращении к доктору по поводу другого заболевания. Заболевание проявляется абсолютным лимфоцитозом в общем анализе крови и увеличением периферических групп лимфатических узлов (шейных, подмышечные, паховые). Увеличенные лимфоузлы при ХЛЛ пальпаторно мягко — эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, кожа над ними не изменена.

При медленном течении начальная стадия может длиться несколько лет, при прогрессирующем течении наблюдается быстрое ухудшение общего состояния, значительное увеличение лимфоузлов и селезенки.

Для развернутой стадии ХЛЛ характерна выраженность симптомов. К основным клиническим проявлениям относят:

• синдром интоксикации: выраженная слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, резкое снижение массы тела, значительная потливость в ночное время, необъяснимое повышение температуры тела;
• прогрессирующая лимфоаденопатия: увеличиваются практически все группы лимфатических узлов. На ощупь они мягко-эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, могут сливаться в конгломераты;
• инфильтрация опухолевыми клетками всех органов и систем со снижением их функции.

При этом наблюдаются:

1. увеличение селезенки;
2. увеличение печени, с чем связаны синдромы портальной гипертензии (расширение вен пищевода, скопление свободной жидкости в брюшной полости, печеночная недостаточность) и холестатической желтухи (боль в правом подреберье, тошнота, окрашивание кожи и склер в желтый цвет, кожный зуд, обесцвечивание кала, потемнение мочи);
3. язвы ЖКТ, синдром мальабсорбции (нарушение всасывания в кишечнике, сопровождающееся болями в животе, диареей), диспепсические нарушения (тошнота, вздутие, чувство тяжести), как следствие инфильтрации ЖКТ;
4. частые пневмонии и другие инфекции дыхательных путей, дыхательная недостаточность, вследствие накопления опухолевых клеток в легких.

В общем анализе крови — лейкоцитоз (50-200*109/л), лимфоцитоз (до 100*109/л или 80-90 % в лейкоцитарной формуле), анемия и тромбоцитопения, увеличение СОЭ, клеток Боткина — Гумпрехта (разрушенные лимфоциты).

Терминальная стадия ХЛЛ характеризуется:

• резким значительным ухудшением общего состояния;
• длительной высокой температурой тела;
• истощением;
• тяжелыми генерализованными инфекциями (стафилококковой, стрептококковой, герпетической, туберкулезом и др.);
• тяжелой почечной недостаточностью (характеризуется олигоанурией, повышением в крови мочевины и креатинина);
• выраженной анемией;
• выраженная тромбоцитопения;
• геморрагический синдром;
• в связи с инфильтрацией мозговых оболочек опухолевыми клетками возможно развитие нейролейкемии, проявляющейся сильной головной болью, рвотой, парезами и параличами, развитием менингеальных симптомов;
• инфильтрация спинномозговых корешков сопровождается интенсивными стреляющими «корешковыми» болями;
• возможно развитие тяжелой кардиомиопатии, проявляющейся прогрессирующей сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца.

Причины и факторы риска

До сих пор точно не установлены этиологические факторы, которые неизбежно становятся «спусковым крючком» для злокачественной мутации клеток. Однако риски развития острого лейкоза существенно повышаются при:

• радиационном облучении, которому подвергается человек;
• заражении определёнными вирусами, угнетающими иммунную систему (болезнь Эпштейна-Барра, Т-лимфотропный вирус и др.);
• неблагоприятной наследственности;
• курении табака;
• длительном воздействии некоторых химических соединений, в том числе лекарственных препаратов;
• стрессах, депрессивных состояниях;
• загрязнении окружающей среды.

Симптомы острого и хронического лейкоза

Врачи могут классифицировать лейкоз как острый или хронический. Острый лейкоз возникает внезапно, при нем раковые клетки размножаются быстро. Хронические состояния возникают в результате медленного развития раковых клеток, и могут пройти годы, прежде чем у человека появятся какие-либо симптомы.

Однако острый и хронический лейкоз имеют некоторые сходства. Они оба вызывают гриппоподобные симптомы, усталость и общее чувство нездоровья. Примерами симптомов хронического лейкоза являются: анемия, потеря аппетита или чувство наполненности в верхней части живота на левой стороне (где селезенка), легко появляющиеся синяки или кровотечение, быстрая утомляемость, увеличенные лимфатические узлы, которые не болезненны, ночная лихорадка, потеря веса.

Симптомы острой лейкемии могут включать в себя: боли в костях; порезы, которые медленно заживают; усталость, которая не проходит; постоянные инфекции; боли в суставах; низкая температура; лихорадка ночная потливость; бледная кожа; маленькие красные точки под кожей.

Это лишь некоторые примеры симптомов острого и хронического лейкоза. Человек может испытывать другие симптомы вместо или в дополнение к описанным.

Как проявляется лейкоз

При лейкемии нарушается процесс формирования клеток крови. Нормальные лейкоцитарные клетки заменяются на патологически измененные, которые не могут выполнять свои функции. Больные клетки дольше живут по сравнению со здоровыми, но при этом не созревают до конца и бесконтрольно делятся, увеличивая свою популяцию. При лейкозе вытесняются нормальные лейкоциты, отмечается уменьшение количества тромбоцитов и эритроцитов. Из-за этого работа системы кроветворения нарушается. 

Лейкемия поражает костный мозг, лимфоузлы, селезенку, печень, вызывает негативные изменения со стороны нервной системы. У пациентов с гемобластозами развивается анемия, появляется склонность к кровотечениям, снижается иммунитет из-за дефицита здоровых белых клеток крови. Для таких людей повышенную опасность представляют любые инфекционные заболевания. Из-за низкой сопротивляемости организма болезнь может приводить к серьезным осложнениям, включая летальный исход.  

Клетки опухоли из костного мозга начинают распространяться по всему организму, вызывая нарушения в работе органов и тканей. В первую очередь страдают лимфоузлы, которые увеличиваются в размере. При попадании в печень и селезенку раковые клетки вызывают их гиперплазию — увеличение в размере. При проникновении лейкозных клеток в мозговые оболочки наблюдается различные нарушения в работе ЦНС. Пациент жалуется на головную боль, у него может возникнуть рвота, паралич зрительного и лицевого нерва. У людей зрелого возраста нередко возникает одышка и нарушения в работе сердца. 

Диагностика острого лейкоза

В первую очередь из обследований выполняются  общий  клинический  анализ крови и мазок периферической крови. Наличие панцитопении и бластных клеток в крови указывают на острый лейкоз. Уровень бластных форм в крови может достигать 90 % на фоне выраженного снижения общего количества лейкоцитов. Несмотря на то что диагноз часто может быть поставлен по мазку периферической крови, должно быть выполнено исследование костного мозга (аспирационная или тонкоигольная биопсия). Бласты в костном мозге составляют от 30 до 95 %. При дифференциальной диагностике выраженной панцитопении необходимо иметь в виду такие нарушения, как апластическая анемия, дефицит витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, вирусные инфекции (такие как инфекционный мононуклеоз) и лейкемоидные реакции при инфекционных заболеваниях (такие как туберкулез), которые могут манифестировать в форме повышенного количества бластных форм.

Гистохимические, цитогенетические исследования, иммунофенотипирование и молекулярно-биологические исследования помогают дифференцировать бласты при остром лимфобластном лейкозе от острого миелобластного лейкоза или других патологических процессов. Проведение проточной цитометрии с анализом на моноклональные антитела, специфичные к В- иТ-лимфоцитам, миелоидным клеткам, помогает в дифференцировке лейкозов, что является основным моментом для выбора лечения.

Другие изменения лабораторных показателей могут включать гиперурикемию, гиперфосфатемию, гиперкалиемию или гипокалиемию, повышение уровня печеночных трансаминаз или лактатдегидрогеназы в сыворотке крови, гипогликемию и гипоксию. Люмбальная пункция и компьютерная томография головы выполняются у больных с симптомами поражения центральной нервной системы, В-клеточным острым лимфобластным лейкозом, высоким уровнем лейкоцитов крови или высокой лактатдегидрогеназы.  Рентгенография органов грудной клетки выполняется при наличии объемного образования в средостении, в дополнение может производиться компьютерная томография. Оценить степень поражения селезенки и лейкемической инфильтрации других органов можно с помощью таких методов, как магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, ультразвуковое исследование.

Лейкемоидные реакции миелоидного типа

Лейкемоидные реакции миелоидного типа встречаются наиболее часто и наблюдаются при различных инф. и неинфекционных процессах. Они редко наблюдаются при тяжелой форме фибринозно-кавернозного туберкулеза, при остеомиелите бедра, инфаркте миокарда, при хрон, сердечной недостаточности, сопровождающейся гипоксией, при пищевых токсикоинфекциях и т. д. Промиелоцитарные реакции наблюдаются у больных с иммунным агранулоцитозом в период начавшегося восстановления гранулоцитопоэза, при наследственной нейтропении, после применения больших доз преднизолона, при введении инсулина, при лечении псориаза метотрексатом, иногда после спленэктомии при гемолитической анемии, сепсисе, при тяжелой аллергии, протекающей с распространенным дерматитом и увеличением лимф, узлов, у больных с длительно протекающим ревматизмом и т. д.

При реакциях миелоидного типа наблюдается лейкоцитоз от 10 000 до 50 000 и более; в лейкограмме сдвиг влево — от повышенного количества палочкоядерных клеток до бластных элементов с наличием всех промежуточных форм. Степень гиперлейкоцитоза и сдвиг формулы не всегда соответствуют тяжести основного заболевания, а зависят от реакции кроветворной системы на инфекционно-токсические и аллергические влияния. В пунктате костного мозга чаще всего наблюдается увеличение содержания незрелых гранулоцитов, т. е. имеется картина раздражения миелоидного ростка со значительным увеличением в ряде случаев промиелоцитарных элементов.

Патогенез реакций миелоидного типа неоднороден. При интоксикациях и инфекциях предполагается наличие естественной защитной функции кроветворения, к-рая осуществляется как повышенной продукцией лейкопоэтинов, стимулирующих лейкоцитопоэз и выход незрелых гранулоцитов в кровь, так, вероятно, и другими механизмами. У больных со злокачественными новообразованиями или лейкозом увеличено количество эритропоэтина, который, по данным некоторых авторов, оказывает действие как неспецифический гормон роста.

Н. А. Шмелев считает, что при туберкулезном процессе происходит истощение миелоидного ростка костного мозга, вследствие чего появляются в крови незрелые формы гранулоцитов. Ф. А. Михайлов рассматривает высокий лейкоцитоз при фиброзно-кавернозном туберкулезе легких как специфическое отражение лекарственной болезни на противотуберкулезные препараты и отмечает, что лейкоцитоз 20 000—50 000, наблюдающийся у 21—29% таких больных, является неблагоприятным прогностическим признаком.

Наиболее типичной реакцией на раковый процесс является сдвиг влево в лейкограмме (см. Лейкоцитарная формула) и появление эритро- и нормобластов, что свидетельствует о раздражении эритроидного ростка, и в некоторых случаях — плазматических клеток. При этом проводят дифференциальный диагноз между лейкемоидной реакцией на раковый процесс и миелофиброзом.

О последнем говорит обычно длительность заболевания и увеличение селезенки. Диагностике помогает также гистологическое исследование костного мозга (см. Трепанобиопсия). В начальной стадии миелофиброза отмечается полиморфный состав клеток костного мозга, мегакариоцитоз, огрубение стромы, очаговое разрастание фиброретикулярной ткани. В более позднем периоде заболевания развивается диффузный миелофиброз с остеосклерозом и вытеснением деятельного костного мозга.

Появление в гемограмме эритро- и нормобластов, иногда напоминающих мегалобласты, а нередко и незрелых форм гранулоцитов отмечается в некоторых случаях гемолитической анемии.

Дифференциальный диагноз проводится также с эритромиелозом. Выраженные симптомы гемолитического процесса, эффективное действие кортикостероидной терапии и отсутствие в костном мозге бластных элементов позволяют установить диагноз анемии.

Интерпретация стойких лейкоцитозов (см.) неясного генеза при отсутствии других признаков нарушения кроветворения затруднена. В некоторых случаях такие лейкоцитозы могут рассматриваться как Л. р. Лишь длительное наблюдение за больными позволяет связать возникновение лейкоцитоза с медленно развивающимися заболеваниями (злокачественными опухолями, хрон, пневмонией, туберкулезом легких и др.) либо расценить его как ранний симптом миело- или лимфопролиферативного процесса.

Причины развития хронического лимфолейкоза

К возможным этиологическим факторам развития хронического лимфолейкоза относят:

• хромосомные мутации
• наследственная предрасположенность
• вирусные инфекции

По мнению ряда ученых, длительная стимуляция иммунной системы человека (например, при частых инфекциях) может приводить к генетическим поломкам и опухолевому перерождению лимфоцитов, образованию клона лейкемических клеток и возникновению ХЛЛ.

Прямой причинной связи между воздействием канцерогенов, ионизирующего излучения и возникновением ХЛЛ не установлено.

Механизм развития хронического лимфолейкоза заключается в преобразовании лимфоцитов в опухолевые клетки и их размножении, что приводит к угнетению нормального кроветворения, развитию анемии и тромбоцитопении.

Лечение Хронического моноцитарного лейкоза:

Хронический моноцитарный лейкоз в доброкачественной стадии долго не требует никакого специального лечения. Больные с анемией нуждаются в повторных переливаниях эритроцитной массы. При нарастании тромбоцитопении и появлении геморрагического синдрома целесообразно назначить небольшие дозы глюкокортикостероидов. В терминальной (злокачественной) стадии процесса показан весь комплекс цитостатической терапии, применяемый для лечения острого лейкоза.

Наряду с формой хронического моноцитарного лейкоза, свойственной лицам старше 50-60 лет, есть хронический моноцитарный лейкоз детей. Как и у взрослых больных хроническим моноцитарным лейкозом, у детей основным проявлением остается постоянный моноцитоз в крови. Такую особенность можно принять за наследственную нейтропению, для которой тоже характерен моноцитоз. Предположение о наследственной нейтропении подкрепляется тем, что и то, и другое заболевание обнаруживают уже в период новорожденности.

В действительности картина крови при хроническом моноцитарном лейкозе отличается от таковой при наследственной нейтропении: при хроническом моноцитарном лейкозе нейтрофилы в крови есть всегда, возможен даже небольшой левый сдвиг в формуле, хотя бывает более или менее выраженная нейтропения. При хроническом моноцитарном лейкозе детей часто лейкоцитоз в крови, увеличение печени и селезенки. Данные признаки не характерны для наследственной нейтропении.

В развернутой стадии хронический моноцитарный лейкоз детей не требует применения цитостатических препаратов. Если процесс характеризуется выраженной анемией, нейтропенией или значительным увеличением лимфатических узлов, то следует длительное время вести больных на глюкокортикостероидной терапии, назначая препарат курсами по 15 мг/м2 в день в течение месяца с последующим перерывом в 3-4 месяца. При необходимости глюкокортикостероидного лечения целесообразно пользоваться методом пульс-терапии: препарат принимают 3 дня подряд или 3 раза через день одну неделю, суточная доза составляет при этом 30–40 мг/м2; интервалы между такими курсами зависят от эффекта и могут быть многомесячными. Переливания эритроцитной массы детям нужны при снижении гемоглобина до 55 г/л и ниже.

Впервые обнаруженные изменения зачастую ошибочно наводят врача на мысль об инфекционном мононуклеозе, особенно если они сочетаются с повышением температуры, катаральными явлениями в носоглотке, ангиной, которые нередки при данной форме лейкоза у ребенка, прежде всего при выраженной нейтропении.

Данную ситуацию разрешают наблюдение и повторные анализы крови, вновь повторно выявляющие моноцитоз, в конечном счете диагноз «лейкоз» уточняется с помощью исследования костного мозга. В костном мозге при хроническом моноцитарном лейкозе ребенка, как и у взрослого, имеется полиморфная миелоидная гиперплазия, хотя очаги скопления моноцитов могут быть более отчетливыми, чем у взрослого. Содержание клеток моноцитарного ряда в костном мозге повышено (достигая десятков процентов), причем наряду с моноцитами есть промоноциты и даже бластные клетки. Исследование костного мозга подтверждает диагноз лейкоза. Этот хронический лейкоз, как и другие, заканчивается терминальной стадией: в крови и костном мозге появляется бластоз, увеличиваются печень и селезенка, нередко повышается температура тела, не обусловленная инфекцией.

В отдельных случаях хронический моноцитарный лейкоз ребенка наряду с моноцитозом в крови сопровождается значительным увеличением и уплотнением подчелюстных лимфатических узлов, содержащих преимущественно зрелые моноцитарные элементы.

Длительность заболевания у ребенка с хроническим моноцитарным лейкозом может превышать 10 лет.

Виды лейкозов — острые и хронические

• Острые лейкозы – это быстропрогрессирующие заболевания, развивающиеся в результате нарушения созревания клеток крови (белых телец, лейкоцитов) в костном мозге, клонирование их предшественников (незрелых (бластных), клеток), образование из них опухоли и её разрастание в костном мозге, с возможным дальнейшим метастазированием (распространением с током крови или лимфы опухолевых клеток в здоровые органы).
• Хронические лейкозы отличаются от острых, тем что, заболевание протекает длительно годами, происходит патологическая выработка клеток предшественниц и зрелых лейкоцитов, нарушая образование и остальных клеточных линий (эритроцитарной линии и тромбоцитарной). Образуется опухоль из зрелых и молодых клеток крови.

Лечение

Поскольку в перечень наиболее агрессивных злокачественных онкозаболеваний входит острый лейкоз, лечение должно начаться сразу после постановки диагноза. Пациента помещают в онкогематологический стационар в палату со специальной вентиляцией для удаления патогенной микрофлоры. Основным методом, как правило, является химиотерапия, которая подкрепляется переливанием компонентов крови, дезинтоксикационной терапией, профилактикой инфекций. Схема лечения состоит из основных этапов:

• индукция ремиссии — воздействие химиопрепаратов, уничтожающих бластные клетки, чтобы достигнуть максимально возможной ремиссии;
• консолидация — закрепление достигнутых результатов;
• предупреждение рецидива — исключение возврата заболевания.

При определённых формах заболевания хороший эффект даёт трансплантация стволовых клеток костного мозга, выполняемая после уничтожения бластов с помощью химиопрепаратов и лучевой терапии.

Первый этап лечения занимает от 4 до 6 недель, в это время пациент получает массированную терапию. На этапе консолидации проводится два или три курса лечения, после чего в течение нескольких лет продолжаются поддерживающие мероприятия, которые необходимы, чтобы исключить рецидивы. Полная ремиссия достигается при уничтожении клона патологических клеток и восстановлении нормального кроветворного процесса.