Синдром проклятия ундины: почему умирают здоровые дети?

Online-консультации врачей

Консультация эндокринолога

Консультация нарколога

Консультация гастроэнтеролога

Консультация психолога

Консультация онколога

Консультация нефролога

Консультация массажиста

Консультация онколога-маммолога

Консультация нейрохирурга

Консультация ортопеда-травматолога

Консультация педиатра-аллерголога

Консультация невролога

Консультация вертебролога

Консультация психоневролога

Консультация семейного доктора

Новости медицины

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Патофизиологические основы

Ионные механизмы синдрома Бругада связаны с уменьшением количества или ускоренной инактивацией натриевых каналов в клетках эпикарда правого желудочка, что приводит к уменьшению плотности потока натрия и преждевременной реполяризации эпикарда. Кроме того, было обнаружено перемещение натриевых каналов с поверхности клеток в ЭПР, что также нарушает их функцию. Потеря вершины ПД на участках эпикарда при его нормальной величине в эндокарде создает дисперсию реполяризации стенки желудочка, приводящую к трансмуральному градиенту напряжения, который проявляется на ЭКГ подъёмом сегмента ST. Вследствие указанных выше процессов образуется «уязвимое окно», во время которого может возникнуть механизм re-entry, запускающий ЖТ и ФЖ.

Что еще известно о синдроме?

Профессор Питер Флеминг. Фото с сайта theguardian.com

Узнав о наиболее важном внешнем факторе риска СВДС, ученые, тем не менее, не знают точной причины того, почему ребенок перестает дышать. Предположительно, внезапная смерть ребенка случается при комбинации трех факторов: физиологической предрасположенности, определенного этапа развития и внешнего стрессора

Предположительно, внезапная смерть ребенка случается при комбинации трех факторов: физиологической предрасположенности, определенного этапа развития и внешнего стрессора.

О внешних стрессорах мы поговорим чуть позже. Что касается этапа развития ребенка, то известно, что 90% случаев СВДС приходятся на возраст до 6 месяцев, чаще всего – между 2 и 4 месяцами.

Среди предрасполагающих факторов есть генетический. Известно, что более 3 случаев СВДС среди мальчиков приходится на 2 случая среди девочек, а статистика США говорит о том, что синдром в два раза чаще встречается у чернокожих младенцев и младенцев американских индейцев по сравнению с детьми европеоидной и азиатской расы. Риск СВДС также выше у недоношенных детей, чем у рожденных в срок.

Эксперты предполагают, что от 10% до 20% случаев внезапной смерти могут быть вызваны каналопатией, то есть врожденным дефектом ионных каналов, которые играют важную роль в сердечных сокращениях.

Еще одним физиологическим фактором, предрасполагающим ребенка к СВДС, может быть нарушение уровней нейромедиатора серотонина, одного из регуляторов дыхания и других функций организма.

До недавних пор ученые говорили о связи пониженного уровня серотонина с синдромом, а совсем недавняя работа американских ученых устанавливает связь повышенного содержания этого нейромедиатора в крови с риском СВДС.

Новое исследование коллектива австралийских и американских ученых устанавливает связь между отклонениями в активности мозга с участием субстанции Р и внезапной детской смертью.

Субстанция Р – это молекула с сигнальными функциями в нейронных сетях. Исследователи считают, что когда есть нарушения в процессе ее связывания с рецептором NK1R, это может приводить к ослаблению способности организма отреагировать на гипоксию, то есть недостаток кислорода.

Такой дефект, как сообщают ученые, чаще встречается у мальчиков, а также у недоношенных младенцев, что может быть объяснением повышенного риска СВДС именно у этих групп детей.

К сожалению, пока нет окончательно установленных физиологических механизмов СВДС и тем более разработанной системы скрининга младенцев на повышенный риск внезапной смерти. Поэтому все, что могут сделать родители, это исключить внешние стрессоры.

Симптомы синдрома вегетативной дистонии

Симптомы СВД напрямую зависят от того, какая система или какой орган были поражены. Заболевание приводит к дисфункции систем организма. По характеру течения у детей выделяют следующие отклонения:

Ваготония – нарушение нервной системы, которое проявляется акроцианозом стоп и кистей. Данная патология проявляется посинением конечностей. Причиной тому является чрезвычайно медленное поступление крови к конечностям через маленькие сосуды. Также симптомами СВД являются угревая сыпь, гипергидроз, а также аллергии и отеки под глазами. В случае депрессивного нарушения нервной системы кожа становится холодной, сухой и достаточно бледной, сосудистая сетка становится невыраженной. В некоторых случаях могут быть замечены экзематозное высыпание, зуд.

Характерным нарушением является отчетливое нарушение терморегуляции: плохая переносимость морозов, сырой погоды, сквозняков, а также постоянный озноб и зябкость.

Дети с синдромом вегетативной дистонии часто жалуются на плохую работу желудочно-кишечного тракта. Тошнота, боль в животе, рвота, изжога, понос или, наоборот, длительные запоры, боль за грудиной, ком в горле – привычное дело при СВД. Причиной этих нарушений является сокращение мышц пищевода и глотки. В зависимости от возраста ребенка самыми популярными симптомами синдрома вегетативной дистонии являются: боль в области живота – 6-12 лет; периодическая рвота – 3-8 лет; поносы и запоры – 1-3 года; колики и срыгивания – до 1 года.

Наиболее отчетливо СВД представлен нарушениями функции сердечно-сосудистой системы. Это состояние называется нейроциркуляторная дистония. При данном заболевании может быть огромное количество нарушений работы сердца, самые популярные из которых связаны с нарушением проводимости и сердечного ритма. Традиционно к дисфункции сердца относят:

Экстрасистолия – сокращение сердца раньше установленного времени. Среди всех аритмий детская экстрасистолия заметно лидирует: порядка 75% случаев приходятся именно на это нарушение. При экстрасистолии пациенты жалуются на головную боль, раздражительность, головокружение, чрезмерную утомляемость и так далее. Параллельно с этим возникают и другие заболевания и отклонения: высокая метеотропность, метеозависимость, а также вестибулопатия. Пациенты быстро утомляются при нагрузках, их работоспособность находится на очень низком уровне.

Пароксизмальная тахикардия – крайне внезапный симптом. Без адекватных на то причин сердце ребенка начинает стучать намного быстрее. Это может длиться как несколько часов, так и пару секунд. Чаще всего жертвами пароксизмальной тахикардии как следствия синдрома вегетативной дистонии становятся дети с высоким исходным тонусом и легкой либо острой недостаточностью симпатического отдела.

Пролапс митрального клапана часто сочетается со стигмами дизэмбриогенеза (незначительные аномалии развития). Чаще всего это указывает на некую неполноценность вегетативной дистонии, а также соединительной ткани.

Вегетативная дистония в сочетании с артериальной гипертензией характеризуется увеличением артериального давления. Это достаточно популярное отклонение, которое нередко перерастает в гипертонию различных степеней. Симптоматика данного отклонения следующая: ухудшение памяти, кардиалгия, раздражительность, чрезмерная утомляемость, головокружения и частые головные боли. Что касается головной боли, она одолевает затылочно-теменную или затылочную зону и имеет монотонный давящий характер. Она появляется после пробуждения или днем и способна усиливаться после определенных нагрузок. Зачастую к головным болям добавляется еще один симптом – тошнота, но до рвоты дело не доходит.

Вегетативная дистония, сочетающаяся с артериальной гипертензией проявляется уже в 7-9 лет. Как правило, она влияет на пульсовое давление, которое опускается до отметки в 30-35 мм ртутного столба. Головные боли при данном заболевании можно легко притупить при помощи перерыва в учебе или отдыхе от физических нагрузок, полноценного здорового сна, пеших прогулок на свежем воздухе.

При данном заболевании отмечается ухудшенное физическое развитие детей. Степень этого отставания зависит исключительно от степени самого заболевания. Чаще всего дети, страдающие вегетативной дистонией с артериальной гипертензией, имеют бледную кожу, красный дермографизм и ярко выраженную сосудистую сетку.

Примечания

1. Комитет по изучению внезапной детской смерти в округах Лондона и Кембриджа был создан в 1953 году. Первый его отчёт, показавший, что проблема в 7 раз масштабнее, чем опасались, был опубликован в 1957 году.
2. ↑ P. Sidebotham, P. Fleming, Unexpected death in childhood. A handbook for practitioners. — John Wiley & Sons, 2007. — ISBN 978-0-470-06095-7.
3. ↑ Н. П. Шабалов. Детские болезни, 5-е изд. Т. 1. — СПб.: Питер, 2002. — ISBN 5-94723-451-3.
4. ↑ M.M. Vennemann, T. Bajanowski, B. Brinkmann, G. Jorch, C. Sauerland, E.A. Mitchell, Sleep environment risk factors for sudden infant death syndrome: the German sudden infant death syndrome study. Pediatrics. 2009 Apr;123(4):1162-70
5. Berkowitz’s Pediatrics: A Primary Care Approach, 5th Edition Copyright 2014 American Academy of Pediatrics p.366
6. ↑ Berkowitz’s Pediatrics: A Primary Care Approach, 5th Edition Copyright 2014 American Academy of Pediatrics p.367
7. Tappin et al. 2002, Hauck et al. 2003, McGarvey et al. 2003, Carpenter et al. 2004
8. L.Y. Fu, E.R. Colson, M.J. Corwin, R.Y. Moon, Infant sleep location: associated maternal and infant characteristics with sudden infant death syndrome prevention recommendations. J Pediatr. 2008 Oct;153(4):503-8.
9. Berkowitz’s Pediatrics: A Primary Care Approach, 5th Edition Copyright 2014 American Academy of Pediatrics p.360
10. Society for Neuroscience: SIDS and Serotonin, 2004
11. А. Т. Уинфри, Время по биологическим часам. — М. Мир, 1990.
12. Стимул, останавливающий часы. В случае механических маятниковых часов это толчок, произведённой в нужной фазе, останавливающий качание маятника. Было показано (см. Уинфри, «Время по биологическим часам», 1990), что аналогичные сингулярные стимулы могут остановить и биологические часы.
13. Программа «Feet to Foot» Фонда изучения детской смерти (Великобритания). Цит. по: P. Sidebotham, P. Fleming, Unexpected death in childhood. A handbook for practitioners.

Причины (факторы риска) синдрома внезапной детской смерти

Сочетание некоторых факторов окружающей среды может сделать ребенка более уязвимым перед синдромом внезапной детской смерти. 

Физические причины 

К физическим причинам, увеличивающим риск СВДС, относятся: 

• Аномалии строения мозга. Некоторые младенцы рождаются с заболеваниями, которые повышают риск смерти от СВДС. В большинстве случаев эти аномалии касаются частей мозга, контролирующих функцию дыхания и пробуждения ото сна. 
• Низкий вес при рождении. Преждевременные роды и многоплодные роды увеличивают вероятность того, что мозг ребенка еще не созрел до нужной степени, и имеет низкую степень контроля над автоматическими процессами, такими как дыхание и сердечные сокращения. 
• Дыхательная инфекция. Многие младенцы, умершие от СВДС, накануне перенесли инфекционное респираторное заболевание, что могло внести свой вклад в проблемы с дыханием. 

Факторы риска синдрома внезапной детской смерти, связанные со сном 

Положение ребенка в кроватке и некоторые атрибуты сна – могут увеличивать риск СВДС. Примерами этого являются: 

• Сон младенца на животе или на боку. Дети, которые спят на животе или на боку – чаще имеют трудности с дыханием, нежели дети, спящие на спине.
• Сон на мягкой поверхности. Сон лицом вниз на мягком матрасе, укрывшись мягким одеялом – может привести к удушению тканью. Укрывание головки ребенка одеялом – также является рискованной практикой. 
• Сон с родителями. Сон в одной комнате с родителями – снижает риск СВДС, однако сон в одной постели – значительно увеличивает этот риск. Хотя бы потому, что взрослые привыкли использовать более мягкие поверхности для сна, нежели требуются младенцу.

Хотя синдром внезапной детской смерти может случиться с любым ребенком, ученые выявили несколько факторов, которые способны увеличить риск этого синдрома. Они включают в себя: 

• Пол. Мальчики чаще умирают от СВДС.
• Возраст. Младенцы наиболее уязвимы во время второго и третьего месяцев жизни.
• Национальность. По неизвестным причинам, чернокожие дети и дети американских индейцев погибают от СВДС несколько чаще, чем дети остальных рас и национальностей.
• Семейный анамнез СВДС. Дети, у которых родные или двоюродные братья/сестры умерли от СВДС, имеют особенно высокий риск развития СВДС.
• Пассивное курение. Дети, которые проживают в одном доме с курящими людьми, имеют более высокий риск СВДС. 
• Преждевременные роды. Недоношенность и низкий вес при рождении способны увеличить риск смерти от СВДС. 

Материнские факторы риска СВДС

Во время беременности можно прогнозировать повышенный риск смерти младенца от синдрома внезапной детской смерти, если будущая мать:

• Возраст менее 20 лет.
• Курит сигареты.
• Употребляет наркотики или алкоголь.
• Не имеет доступа к адекватной дородовой медицинской помощи.

Поддержка родителей

Наличие эмоциональной и психологической поддержки родителей, потерявших младенца от синдрома внезапной детской смерти – имеет чрезвычайно важное значение. Родители обычно чувствуют острую личную вину за случившееся; кроме того, немало беспокойства доставляет обязательное полицейское расследование смерти младенца, непременно проводящееся в каждом таком случае. 

Если вы столкнулись с этой бедой – постарайтесь не замыкаться в себе, обсуждать эту беду и свои чувства с другими родителями, пережившими подобное. 

Ваш врач может порекомендовать группу психологической поддержки, доступную в вашем городе, или интернет-форум, объединяющий таких людей, как вы

Беседы с близким другом или духовным наставником – также могут принести пользу. 

Проговаривайте свои чувства

Старайтесь делиться с друзьями и членами семьи своими чувствами и переживаниями. Поверьте, многие люди искренне хотят помочь, но просто не знают, как подойти к вам, чтобы не причинить еще больше боли. 

Старайтесь быть максимально ближе к супругу/супруге. Потеря ребенка является страшным ударом, способным разрушить ваш брак. Не пренебрегайте возможностью получения консультации семейного психолога, если это возможно. Делитесь своими чувствами и мыслями о произошедшем друг с другом. 

Дайте себе время для исцеления душевной раны 

Наконец, не запрещайте себе горевать. Не смущайтесь, если слезы волной начинают душить вас в «неподходящих» местах или ситуациях. Это не симптом психической болезни, это просто тяжелая душевная рана. Исцеление от нее требует времени.

Лечение синдрома дефицита внимания

Наибольшего эффекта лечения удаётся достичь при сочетании разнообразных методик психологической работы (как с самим ребенком, так и с его родителями).

Психотерапевтические методики

Психотерапевтическое лечение заключается в системной семейной и групповой игровой психотерапии, индивидуальной патогенетической психотерапии и различных методах суггестии (прямой, косвенной, гипнотерапии).

Управление поведением. Когнитивно-поведенческая терапия способствует социализации детей с СДВГ. С помощью игровых методик детей обучают самоконтролю и целеполаганию. Поведение ребёнка часто нормализуется при контроле окружающего шума и визуальной стимуляции, новизне или индивидуальных занятиях с репетитором .

Медикаментозная терапия 

Медикаментозная терапия целесообразна, если немедикаментозные методы коррекции не оказали должного эффекта: возможно назначение психостимуляторов, транквилизаторов, трициклических антидепрессантов и ноотропных препаратов.

Стимулирующие лекарственные препараты

Наиболее популярный во всём мире препарат для лечения детей и подростков c СДВГ — метилфенидат (известный как «Риталин») . После приёма препарата увеличивается уровень дофамина и норадреналина в ЦНС. Это увеличение приводит к повышению активности в префронтальной коре и подавлению импульсивности, характерной для СДВГ . Препарат разрешён в США, Канаде, Великобритании, Германии, Франции, Швеции и ряде других европейских стран. В России метилфенидат запрещён как психостимулятор.

Нестимулирующие препараты

При лечении СДВГ используется атомоксетин («Страттера») — селективный ингибитор обратного захвата норадреналина. Препарат эффективен, но в некоторых случаях может приводить к развитию побочных эффектов: тошноте, сонливости, раздражительности, приступам гнева, реже — токсическому поражению печени и суицидальным мыслям.

Антидепрессанты (бупропион, клонидин и гуанфацин) и другие психоактивные препараты иногда применяют в случае неэффективности стимуляторов или тяжести побочных эффектов при их приёме, но они менее эффективны и не рекомендуются как препараты первой линии .

БОС-терапия (метод биологической обратной связи)

БОС-терапия позволяет безопасно и мягко скорректировать неврологические нарушения. Выполняя специальные задания в игровой форме, ребёнок учится регулировать свою активность и поведение.

Физиотерапия и массаж при СДВГ

Физическими методами реабилитации являются:

• массаж;
• физические упражнения;
• упражнения в воде — рефлекторные, пассивные, активные, подводный массаж, ванны с травяными настоями и отварами);
• кинезиотерапия;
• физиотерапевтические процедуры — тепловые процедуры, электрофорез шейного отдела или позвоночника (чаще всего со спазмолитиками) по методике А.Ю. Ратнера;
• общее ультрафиолетовое облучение;
• электросон.

Также многочисленными исследованиями доказан лечебный эффект акупунктуры (иглоукалывания). Китайская чжень-цзю терапия в западной медицине используется сравнительно недавно (несколько десятилетий), но уже зарекомендовала себя как действенный метод в лечении различных заболеваний, в том числе и СДВГ.

Массаж активных точек вызывает релаксацию мышц и усиливает эффективность других лечебных методов.

Педагогические меры

Педагогам следует учитывать индивидуальные особенности детей со СДВГ и уделять особое внимание гиперактивному ребёнку с самого начала обучения

Важно подобрать подходящую длительность заданий и по возможности контролировать окружающий шум. В некоторых случаях могут потребоваться индивидуальные занятия с репетитором

В некоторых случаях могут потребоваться индивидуальные занятия с репетитором.

Советы родителям

При СДВГ необходим строгий распорядок дня, также важно оберегать ребёнка от переутомления. Родителям следует чаще хвалить ребёнка и подчёркивать его успехи, чтобы укрепить уверенность в собственных силах

Можно ли вылечить СДВГ полностью

Вылечить СДВГ полностью невозможно. Системный подход к лечению позволит устранить ведущий синдром и предотвратить рецидив в будущем.

Как предотвратить беду?

На основании факторов риска разработаны рекомендации, которые должны понизить риск развития СВДС.

* Старайтесь укладывать малыша спать только на спине с немного приподнятым головным концом кроватки до того момента, пока он самостоятельно не начнет переворачиваться со спины на живот. Поскольку в таком положении в дыхательные пути крохи беспрепятственно поступает воздух, а при его нехватке малютка просыпается. Кроме того, даже если кроха срыгнет, пища в дыхательные пути не попадет.

* Малыша из группы риска рекомендуется укладывать спать в специальном мешке для сна. Он крепится ремнями к краю кровати, благодаря чему самостоятельно кроха уже не сможет перевернуться на живот.

* Не укладывайте спать малютку на большие и мягкие подушки, поскольку во время сна он может повернуть голову, тем самым перекрыв свободный доступ воздуху. 

* Перед тем, как уложить кроху спать, уберите из кроватки все мягкие игрушки, чтобы предотвратить механическое закрытие дыхательных путей.

* Отдайте предпочтение грудному вскармливанию. Поскольку мамино молоко содержит омега-жирные кислоты, которые способствуют созреванию головного мозга. Кроме того, в нем очень много всяких «полезностей», благодаря которым у ребенка повышается устойчивость к инфекциям, органы и системы созревают быстрее, а период адаптации проходит гладко.

* Воздержитесь от курения, а также приема алкоголя во время беременности и кормления грудью.

* Проследите за тем, чтобы в присутствии малыша никто не курил.

* Если малыш спит рядом, не источайте резкие запахи: парфюмерии, табака и другие.

* Не одевайте кроху слишком тепло, а в комнате, где он спит, создайте комфортный температурный режим: около 21-22оС.

* Постарайтесь вовремя встать на учет в женской консультации и выполняйте все врачебные рекомендации: лечение анемии и кольпита, прием витаминов и фолиевой кислоты, проходите все необходимые исследования и прочее.

* Во время сна укрывайте малютку легким одеялом до уровня плеч.

* Старайтесь питаться полноценно во время беременности и кормления грудью.

* Рекомендуется следить за дыханием ребенка из группы риска при помощи дыхательного монитора. Он регистрирует движения грудной клетки, а в случае наступления более длительной паузы в дыхании извещает об этом звуковым сигналом.

Как видите, не существует как теорий, объясняющих, почему наступает внезапная смерть младенца, так и мер профилактики, которые бы на 100% могли уберечь каждого малыша от СВДС. Поэтому если вас что-то беспокоит или состояние крохи внушает опасения, задавайте вопросы педиатру, не стесняясь.

врач-ординатор детского отделения

фото: http://globallookpress.com/

Что такое Синдром внезапной смерти у детей —

Синдром внезапной смерти – это смерть ребенка возрастом от 1 недели до 1 года, которая кажется беспричинной и неожиданной. Синдром не исследован до конца. Считается, что синдром внезапной смерти возникает при остановке дыхания или нарушении ритма сердца.

Чаще всего синдром внезапной смерти встречается среди детей мужского пола, возраст которых до 7 месяцев. Наибольшее количество смертей – среди детей 2-4 месяцев. Смерть наступает в ночное время или ближе к утру, почти всегда осенью или зимой.

В развитых странах показатель синдрома внезапной смерти у детей 0,2-1,5 случаев на 1 тыс новорожденных. Согласно данным ВОЗ, этот синдром входит в тройку основных причин смерти детей в первый год жизни.

Эпидемиология

Около 25% всех смертельных
исходов не связано с неизлечимыми
заболеваниями либо старческими или деструктивными изменениями в мозге. В Европе
ежегодно регистрируется около 700000, а в США – 400000 случаев
внезапной смерти.

В результате реанимации на
догоспитальном и госпитальном этапах примерно в более чем половине случаев
удается восстановить спонтанное кровообращение. Однако 50% из этих пациентов в
последующем умирает, главным образом в результате кардиального или
церебрального повреждения.

Уровень выживаемости пациентов
(число выживших после реанимации пациентов, которые выписались из лечебного
учреждения), перенесших остановку кровообращения в больничных условиях,
колеблется от 0 до 29% (в среднем 14%), а внебольничных — от 0 до 40%.
Основной фактор, влияющий на уровень выживаемости – длительность интервала
времени с момента остановки кровообращения до начала СЛР. Важным
прогностическим фактором исхода СЛЦР является первичный механизм остановки
кровообращения. В возрасте менее 10 лет более высокий уровень выживаемости, чем
старше 10 лет; уровень выживаемости не отличается у пациентов в возрасте 10–70
лет и прогрессивно снижается у лиц старше 70 лет.

II. Кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)

ГКМП является относительно часто встречаемой патологией сердца (частота среди взрослых около 1:500), при которой внезапная сердечная смерть является наиболее вероятным исходом в любом возрасте, но наиболее часто у молодых, нередко асимптомных пациентов. Имплантация КД для профилактики внезапной сердечной смерти серьезно обоснована у больных, выживших после остановки сердца (вторичная профилактика). Профилактическое использование КД также возможно у пациентов с двумя и более факторами риска.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Класс	I	IIa	IIb
Стратификация риска	Устойчивая ЖТФЖ	Семейный анамнез ВСССинкопыГипертрофия ЛЖ (ТМЖП больше   см)Неустойчивая ЖТГипотония во время выполнения нагрузочного стресс-теста	Высокий риск мутаций
Первичная профилактика		КД	Амиодарон
Вторичная профилактика	КД

ТМЖП – толщина межжелудочковой перегородки

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ)

АДПЖ является одной из основных причин внезапной сердечной смерти в «до-коронарной» возростной группе. Не смотря на то, что предрасполагающие факторы ВСС еще не достаточно изучены в больших проспективных исследованиях, внезапная сердечная смерть случается более часто у пациентов с выраженными изменениями правого желудочка, а также с вовлечением в процесс ЛЖ. У реанимированных после ВСС (вторичная профилактика), у пациентов с устойчивой ЖТ и неэффективной терапией антиаритмиками и у больных из группы высокого риска с документированными пароксизмами ЖТ, наиболее адекватным лечением является имплантация КД.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Класс	I	IIa	IIb
Стратификация риска		Устойчивая ЖТ/ФЖДилатация ПЖДисфункция ПЖИндуцируемая ЖТ/ФЖ при ЭФИ	Семейный анамнез ВССПоздние потенциалы + дисфункция ЛЖЖТИндуцируемая ЖТ/ФЖ при ЭФИ
Первичная профилактика		КД	Антиаритмические препараты
Вторичная профилактика	КД

ПЖ – правый желудочек; ЭФИ – электрофизиологическое исследование

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

ВСС является одной из наиболее частых механизмов смерти при ДКМП, особенно на ранних стадиях заболевания. Доказано, что фракция выброса (ФВ) является наиболее точным предиктором исхода как в отношении внезапной сердечной смерти, так и смерти при прогрессирующей СН. Частота синкопальных эпизодов также считается одним из достоверных факторов риска внезапной сердечной смерти.

Общая терапевтическая стратегия, направленная на снижение риска ВСС у пациентов с ДКМП, включает использование ингибиторов АПФ, бета-блокаторов и антагонистов рецепторов альдостерона, тогда как амиодарон и имплантация КД используются в индивидуальных случаях. В нескольких исследованиях, изучавших роль антиаритмических препаратов у больных с ДКМП, получены данные (не доказанные статистически) что медикаментозное лечение, рекомендуемое больным, перенесшим ИМ с развитием СН, столь же эффективно у больных ДКМП. Использование КД для вторичной профилактики считается допустимым, имплантация КД также рекомендуется пациентам из группы высокого риска с целью первичной профилактики внезапной сердечной смерти.

Дилатационная кардиомиопатия

Класс

	I	IIa	IIb
Стратифика-ция риска	Устойчивая ЖТФЖ	Синкопы	Снижение ФВНеустойчивая ЖТ
Первичная профилактика	Ингибиторы АПФБета-блокаторы	КДБлокаторы рецепторов альдостерона	Амиодарон
Вторичная профилактика	КДИнгибиторы АПФБета-блокаторы	Блокаторы рецепторов альдостерона	Амиодарон

Диагностика Синдрома внезапной смерти у детей:

Применяется специальное оборудование для контроля состояния малыша. Это мониторы дыхания (респираторные мониторы), кардиореспираторные мониторы (фиксируют нарушения сердечного ритма). Дома родители могут использовать респираторные мониторы, которые устанавливают под матрасиком кроватки ребенка. Они оборудованы системой, оповещающей родителей в случаях сбивания дыхания ребенка.

Требуется дифференциальный диагноз с такими болезнями и состояниями:

• Острая недостаточность надпочечников
• Асфиксия насильственного происхождения
• Ботулизм
• Нарушения метаболизма жирных кислот

Пеленание

Фото с сайта washingtonpost.com

Вопрос о пеленании в отношении к СВДС возник сравнительно недавно после мета-анализа исследований международной группы ученых, опубликованного в 2016 году.

Собственно говоря, сами авторы, не пришли к определенным выводам, несмотря на полученные результаты, в соответствии с которыми риск СВДС с пеленанием возрастал в 13 раз, если ребенок спал в положении на животе, в 3 раза, если ребенок спал в положении на боку, и в 2 раза, если ребенок спал в положении лежа на спине. Важным фактором также являлся возраст: риск увеличивается вдвое по достижении 6 месяцев.

Дело, однако, в том, что проанализированные исследования были разного типа, и авторы анализа не уверены, что пеленание было ведущим фактором риска. Выводы работы заключались в том, что, во-первых, если ребенок спеленут, его тем более следует укладывать на спину, во-вторых, необходимо определить возраст, после которого пеленать ребенка не рекомендуется.

Таким возрастом, по-видимому, стоит считать 2 месяца, по мнению одного из авторов работы, доктора Рейчел Мун. На этом этапе ребенок, как правило, стремится перевернуться самостоятельно, однако если ограничить его движения пеленанием, то вероятен сценарий, когда он сможет перевернуться на живот, но при возникшей угрозе асфиксии, не перевернется на бок или на спину.

Что же касается младенца в возрасте до 2 месяцев, то пеленание может сократить время плача, помочь малышу успокоиться и быстрее уснуть.

Однако обратной стороной такого эффекта будет то, что ребенку труднее проснуться, а это может повысить риск СВДС. Кроме того, пеленание может способствовать перегреву малыша.

Словом, однозначных рекомендаций в отношении того, пеленать ли ребенка, эксперты не дают.

Факторы риска для детского синдрома внезапной смерти

Исследователи выделяют следующие факторы риска, которые могут повысить риск СВДС:

1. Дети мужского пола более восприимчивы к СВДС;
2. У младенцев в возрасте от 1 до 6 месяцев чаще случается СВДС, особенно во время второго и третьего месяцев жизни;
3. Низкая масса тела при рождении;
4. Преждевременные роды;
5. Дети африканского происхождения, индейцы и коренные жители Аляски имеют более высокий риск СВДС;
6. Если ребенок спит на животе, то риск СВДС выше;
7. Курение матерей — процент детей с СВДС, чьи матери курят во время или после беременности, высокий;
8. Употребление наркотиков матерью — если мать использует кокаин, героин или метадон во время беременности, то ребенок имеет высокий риск СВДС;
9. Пассивное курение — дети, подвергающиеся воздействию табачного дыма, более склонны к развитию СВДС;
10. Дети, рожденные осенью или зимой;
11. Если ребенок тепло одет во время сна;
12. Респираторные инфекции — в течение четырех недель после респираторной инфекции у ребенка высокий риск СВДС;
13. Семейный анамнез — если уже в семье умер ребенок от СВДС;
14. Плацентарные аномалии — дети, чьи матери имели плацентарное предлежание;
15. Дети, чьи матери имели медленное увеличение веса во время беременности;
16. Если у матери была анемия во время беременности, то ребенок имеет высокий риск СВДС;
17. Венерические заболевания матери.

Примечания

1. Комитет по изучению внезапной детской смерти в округах Лондона и Кембриджа был создан в 1953 году. Первый его отчёт, показавший, что проблема в 7 раз масштабнее, чем опасались, был опубликован в 1957 году.
2. ↑ P. Sidebotham, P. Fleming, Unexpected death in childhood. A handbook for practitioners. — John Wiley & Sons, 2007. — ISBN 978-0-470-06095-7.
3. ↑ Н. П. Шабалов. Детские болезни, 5-е изд. Т. 1. — СПб.: Питер, 2002. — ISBN 5-94723-451-3.
4. ↑ M.M. Vennemann, T. Bajanowski, B. Brinkmann, G. Jorch, C. Sauerland, E.A. Mitchell, Sleep environment risk factors for sudden infant death syndrome: the German sudden infant death syndrome study. Pediatrics. 2009 Apr;123(4):1162-70
5. Berkowitz’s Pediatrics: A Primary Care Approach, 5th Edition Copyright 2014 American Academy of Pediatrics p.366
6. ↑ Berkowitz’s Pediatrics: A Primary Care Approach, 5th Edition Copyright 2014 American Academy of Pediatrics p.367
7. Tappin et al. 2002, Hauck et al. 2003, McGarvey et al. 2003, Carpenter et al. 2004
8. L.Y. Fu, E.R. Colson, M.J. Corwin, R.Y. Moon, Infant sleep location: associated maternal and infant characteristics with sudden infant death syndrome prevention recommendations. J Pediatr. 2008 Oct;153(4):503-8.
9. Berkowitz’s Pediatrics: A Primary Care Approach, 5th Edition Copyright 2014 American Academy of Pediatrics p.360
10. Society for Neuroscience: SIDS and Serotonin, 2004
11. А. Т. Уинфри, Время по биологическим часам. — М. Мир, 1990.
12. Стимул, останавливающий часы. В случае механических маятниковых часов это толчок, произведённой в нужной фазе, останавливающий качание маятника. Было показано (см. Уинфри, «Время по биологическим часам», 1990), что аналогичные сингулярные стимулы могут остановить и биологические часы.
13. Программа «Feet to Foot» Фонда изучения детской смерти (Великобритания). Цит. по: P. Sidebotham, P. Fleming, Unexpected death in childhood. A handbook for practitioners.