Пороки и малые аномалии сердца у детей и подростков

Почему так сложно долететь до Марса?

Несмотря на многочисленные программы по изучению Марса, которые проводятся уже более 60 лет, полет на планету остается опасным, сложным и непредсказуемым. Почему?

• Одним из самых критичных этапов является запуск. До сих пор возникают проблемы с выходом за околоземную орбиту. В 2012 году у российской межпланетной станции «Фобос-Грунт» отказал бортовой компьютер, и аппарат сгорел в атмосфере, не выйдя за пределы Земли;
• Другая проблема — составление траектории полета. Расстояние между Землей и Марсом — 55 млн км, и современные космические аппараты вполне могут его преодолеть. Однако из-за разной скорости и траектории движения планет на пути реальная дистанция может достигать 450 млн км, а иногда и больше. При этом во время полета курс тоже может корректироваться. Если что-то пойдет не так, аппарат может улететь совсем в другую сторону или вовсе исчезнуть в космосе. Так произошло с японским космическим аппаратом «Нодзоми», отправленным в 1998 году. Ему не хватило мощности, чтобы сразу долететь до Марса, поэтому пришлось сделать несколько гравитационных маневров. По прошествии пяти лет, в 2003 году, «Нодзоми» прошел на высоте 1000 км от Марса, не выйдя на его орбиту;
• Если выйти на орбиту удалось, это еще не значит, что посадка пройдет успешно. Из-за большой задержки радиосигналов во времени — около 12 минут — дистанционное управление посадкой будет недоступно. Это значит, что необходим автономный бортовой компьютер, который «приземлит» аппарат самостоятельно. Посадка, как правило, занимает шесть-семь минут: их называют «семь минут ужаса», потому что именно в этот момент крушение ровера может привести к провалу всей миссии.

Посадка марсохода Curiosity в 2012 году

При приземлении марсохода Curiosity использовалась новая технология посадки, так называемый «Небесный кран», который за счет реактивных двигателей мягко опускает аппарат на поверхность планеты.

Технология «Небесный кран»

Что касается высадки людей на Марсе, то тут проблем еще больше. Во-первых, время в пути составляет около девяти месяцев только в одну сторону. Это значит, что космонавтам придется сидеть в замкнутом пространстве без гравитации с прерывающейся связью с Землей. Для этого нужна особая физическая и психологическая подготовка. Во-вторых, пока нет достаточно мощной ракеты, чтобы отправить на Марс хотя бы одного человека. В-третьих, на «красной планете» высокий уровень радиации, который может привести к болезни Паркинсона, онкологическим заболеваниям, кратковременной потери памяти и прочим болезням. Авторы книги «Пилотируемая экспедиция на Марс» приводят следующий список недугов, которые могут возникнуть у космонавтов в процессе полета и по приземлении: космическая болезнь движения, заложенность носовых пазух, запоры, головная боль, раздражение кожи и ее сухость, абсцессы, небольшие ссадины и ушибы, воспаление роговицы или ее ссадины, инфекция верхних дыхательных путей, бессонница, отит.

Футурология

Колонизация Марса: почему до сих пор ничего не вышло

NASA уже разрабатывает специальные костюмы, которые обеспечивают атмосферное давление не воздухом, как раньше, а сдавливанием кожи материалами, плотно прилегающими к телу. Такие скафандры весят вдвое меньше обычных и обладают высокой мобильностью.

В декабре 2020-го на вручении премии Axel Springer Award, которая присуждается выдающимся инноваторам, Илон Маск заявил, что через шесть лет у людей появится возможность высадиться на Марсе.

Кроме Илона Маска о колонизации Марса мечтает и NASA. В 2015 году агентство представило программу путешествия на «красную планету». Ее итогом должна стать высадка первого человека на Марс в 2030-х годах. Однако до этого предстоит проделать много работы: изучить поверхность Марса, разработать специальные костюмы, спроектировать ракеты и станции, в которых будет возможна безопасная посадка и многое другое.

Причины МАРС

Многие родители, узнав о подобной особенности у своего ребенка, пытаются найти ответ на вопрос: «Почему это случилось?».

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Сердце – это не только мышечная ткань, но и большое количество соединительной ткани, образующей каркас сердца, стенки его крупных сосудов и их клапанного аппарата. В подавляющем большинстве случаев МАРС образуются в связи с тем или иным дефектом строения и развития этой соединительнотканной матрицы.

Подобные нарушения в развитии тканей возникают по многим причинам:

1. Воздействие вредных внешних факторов на плод в период беременности: лекарственные препараты, вредные химические вещества, вибрации, излучения. К этому пункту смело можно отнести курение, употребление алкоголя и наркотических веществ.
2. Воздействие вирусов, бактерий и агентов на делящиеся клетки.
3. Нарушения питания, недостаток витаминов в рационе беременной женщины.
4. Наследственные или генетические дефекты соединительной ткани – синдром Марфана, несовершенный остеосинтез, синдром Элерса-Данлоса и другие так называемые наследственные коллагенозы.
5. Приобретенные коллагенозы могут спровоцировать возникновение МАРС вне утробы. К таким болезням относят: системную красную волчанку, склеродермию, синдром Шегрена, синдром Шарпа и другие. Такие болезни возникают у детей и взрослых по необъяснимым причинам. Возможные из них – это инфекции, иммунные препараты, вредные условия жизни и труда, гормональные перестройки организма.

Виды МАРС

МАРС включает в себя множество различных аномалий, касающихся как количества фестонов и створок внутри органа, так и отклонения в топографии и форме отдельных участков сердца. К наиболее распространенным в педиатрии аномалиям относятся:

• открытое овальное окно (ООО). Оно соединяет левое и правое предсердия плода, позволяя перекачивать кровь по телу, не используя в процессе кровотока легкие. После рождения окно прикрывается клапанной заслонкой и, благодаря разнице давления в предсердиях, постепенно зарастает. В норме этот просвет должен полностью закрываться у ребенка до 1 года;
• аневризма межпредсердной перегородки. Патология развивается на фоне ООО при его замедленном закрытии новообразующейся соединительной тканью. Появляющееся удлинение мембраны овальной ямки периодически может выпячиваться под давлением крови;
• евстахиева заслонка, или клапан. Эта заслонка присутствует у плода во время его пребывания в матке, она необходима для перенаправления кровотока из нижней полой вены к овальному отверстию без участия легких. Обычно после периода новорожденности клапан не превышает в длину одного сантиметра или полностью рудиментируется. Если евстахиева заслонка более 10 мм, у пациента формируется расширение нижней полой вены;
• сеть Хиари. Эта редкая патология наблюдается в 2% случаев выявления МАРС у детей. Данная аномалия представляет собой тонкие образования сетчатого типа, расположенные в области правого предсердия. Сеть Хиари образуется вследствие неполной редукции клапана коронарного синуса эмбриона;
• пролапс митрального клапана. Данная аномалия представляет собой аномальный прогиб одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка.При этом проход может не полностью закрываться клапаном, в результате чего наблюдается обратный ток (регургитация) небольшого количества крови;
• пролапс трехстворчатого клапана. Редко встречается в изолированном виде и обычно сочетается с пролапсом митрального клапана. Клапан размещен между правым желудочком и правым предсердием. При его выпячивании и неполном закрытии образуется регургитация крови;
• ложные хорды левого желудочка. Хорды представляют собой тонкие соединительнотканные нити, которые прикрепляются одним концом к стенке левого желудочка, а другим к створкам митрального клапана. Основной функцией хорд является обеспечение открытия и закрытия клапанов во время систолы и диастолы левого желудочка. При отсутствии патологий развития общее количество хорд должно соответствовать количеству створок. Иногда в периоде внутриутробного развития закладывается одна или более дополнительных хорд. Когда оба конца нити зафиксированы хорда называется истинной. Если один конец не прикреплен к створке клапана, а свободно провисает в полость желудочка, то хорда называется ложной дополнительной, или добавочной хордой левого желудочка;
• дополнительная трабекула левого желудочка. Фактически данный термин равнозначен понятию дополнительной хорды.Трабекула представляет собой дополнительное соединительнотканно-мышечное образование в виде тяжей, которые в отличие от нормальных хорд имеют крепление не к створкам митрального клапана, а к свободным стенкам левого желудочка. Она появляется как в единичном, так и во множественном количестве. По своему расположению трабекулы бывают диагональными, продольными или поперечными. В большинстве случаев дополнительные трабекулы не оказывают отрицательного влияния на ток крови и являются гемодинамически незначимыми образованиями. Хотя, в случае поперечного расположения эктопической хорды в полости левого желудочка, ее наличие может провоцировать нарушение гемодинамики и развитие нарушения ритма сердца;
• нарушения нормального диаметра магистральных сосудов. К этому типу аномалий относятся функционально узкая аорта, дилатация корня аорты и синусов Вальсавы, идиопатическое расширение легочной артерии. Дети с низким значением диаметра аорты предрасположены к возникновению аритмий. Дилатация корня аорты и синусов Вальсавы не имеют гемодинамически значимых нарушений. Более того, с возрастом отмечается спонтанное исчезновение расширения синусов Вальсавы. Идиопатическое расширение легочной артерии характеризуется расширением ствола при отсутствии порока сердца и патологии легких. При идиопатическом расширении требуется динамическое наблюдение и обследование. 

Все патологии, которые относятся к МАРС, являются врожденными.

6 Первая помощь ребенку

Если же дополнительная хорда в сердце у новорожденного все-таки обнаружилась, не надо паниковать. Ведь паникой не помочь ни себе, ни ребенку. Для начала стоит определить, в каком из желудочков находится лишняя сердечная хорда. Если она находится в левом (а так и бывает в большинстве случаев) и представлена в единичном экземпляре, опасаться нечего. Дети, у которых дополнительная хорда в левом желудочке, живут нормальной полноценной жизнью, развиваются не хуже своих “здоровых” сверстников. Они могут заниматься спортом и даже никогда не вспомнить о каких-либо аномалиях в работе своего сердца. Врачи могут порекомендовать только исключить из рода занятий дайвинг и прыжки с парашютом. Но разве это такая большая проблема? Миллионы людей не делают этого ни разу за свою жизнь. Не каждый должен быть летчиком или аквалангистом.

Вот что рекомендуют специалисты, когда обнаруживается ДХЛЖ сердца у детей:

• заниматься лечебной физкультурой;
• питаться правильно, включая в рацион набор всех полезных микроэлементов и витаминов;
• чередовать нагрузки с полноценным отдыхом;
• иметь здоровый сон, который должен составлять не менее 8 часов в хорошо проветриваемом помещении;
• посещать спортивные секции (для девочек танцы и гимнастика, для мальчиков – любые виды спорта, не предполагающие сильных нагрузок);
• не заводить вредных привычек.

Также могут быть назначены лекарственные средства. Так, прописывают витамины РР, В1 и В2, благодаря чему улучшается функция миокарда, принимают витамин на протяжении 1 месяца дважды в год. Магнерот, Панангин, Магне В6 назначаются для профилактики аритмии, в зависимости от возрастной категории определяется дозировка препарата, курс лечения назначается индивидуально. Цитохром С, Убихинон, L- карнитин улучшают процессы обмена в мышце сердца.

Если нитевидные мышцы сердечного клапана представлены в количестве 2 и более (это обычно выявляется уже в раннем младенчестве малыша при прохождении первого ЭхоКГ), доктор может предупредить о некоторых возможных проблемах, с которыми предстоит столкнуться родителям ребенка. Примером могут послужить систолические сердечные шумы, аритмии, тахикардии, быстрая утомленность, боли в сердце. Соединительных тканей множество, и находятся они не только в сердце. Поэтому необходимо будет пройти полное исследование всего организма, чтобы исключить дисплазию соединительных тканей.

Если пациент имеет поперечную хорду, а также множественные, возможна угроза развития синдромов Вольфа-Паркинсона-Уайта или Морганьи-Адамса-Стокса.

1. 1. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта – это синдром раннего возбуждения желудочков сердца. Возникает он при образовании добавочного пучка Кента. Симптомы этого синдрома выявляются в основном у мужчин, реже у женщин. Зачастую пациенты с данным заболеванием не имеют явных жалоб на сердце. Пучок Кента представляет собой пучок аномального характера, который соединяет левое или правое предсердие и левый или правый желудочек. Опасен этот синдром тем, что может вызвать частые приступы сердечных фибрилляций и тахиаритмию с коллапсом.
2. 2. Синдром Морганьи-Адамса-Стокса – состояние обморока, которое вызывает нарушение сердечного ритма, впоследствии появляется ишемия мозга и снижение выброса сердца. После остановки кровообращения через несколько секунд появляются признаки нарушенного сознания. Тогда необходима госпитализация в кардиоцентр. Иногда приходится в таких случаях провести удаление хорды либо с применением холода, либо вырезанием. Что именно потребуется, должны определить лечащие врачи.

Возможны ли ухудшения при ДХЛЖ? Невозможно предсказать, как будет развиваться та или иная болезнь, со стопроцентной гарантией. Что касается МАРС ДХЛЖ, то медицина в целом дает оптимистичные прогнозы. Если малые аномалии незначимы и не влияют на работу сердечной системы, то осложнения маловероятны, особенно если следовать всем рекомендациям наблюдающего доктора.

Открытое овальное окно

Это отверстие, расположенное между двумя верхними камерами сердца (левым и правым предсердиями). Оно выполняет функции «дверцы» во время развития ребёнка в утробе матери. Через неё кровь сбрасывается у плода справа налево. Так происходит обмен кровотоком между малым и большим кругами кровообращения. Открытое овальное окно у ребёнка до рождения на свет играет большую роль, «помогая» неразвитым лёгким справляться с кровотоком. Именно оно обеспечивает проход крови к левому предсердию и аорте.

Когда ребёнок рождается и его лёгкие, расправляясь, начинают работать в полную силу, овальное окошко «автоматически» закрывается. На его месте остаётся маленькое углубление. Однако бывают случаи, когда овальное окно не закрывается после рождения малыша

Важно иметь в виду, что к порокам сердца такая аномалия не относится, а выявить её можно при проведении эхокардиографии. Обычно, для этого применяют методику пузырькового контраста, и если у малыша овальное окно не закрыто, воздушные пузырьки при обследовании станут перемещаться справа налево

Диагностика и лечение МАРС

Поводом к детальному обследованию в кардиологии на предмет наличия малой аномалии сердца чаще всего является выслушиваемый систолический шум. Педиатр либо кардиолог, обнаружив его у малыша, определяют дальнейшие необходимые процедуры.

Установление диагноза МАРС основывается на:

• Данных аускультации (шум, щелчок, нарушение сердечного ритма);
• Оценке жалоб (большей частью – вегетативная симптоматика, низкая устойчивость к нагрузкам, быстрая утомляемость);
• Анализе внешних признаков дисплазии соединительной ткани и состояния других органов (астенический тип телосложения, сколиоз, плоскостопие, дисфункция пищеварительного тракта, проблемы со зрением и др.);
• Данных инструментальных методик исследования – ЭКГ, УЗИ сердца.

У ряда пациентов с МАРС возникает необходимость в оценке состояния остальных органов, особенно, при распространенных врожденных или генетически обусловленных формах дисплазии соединительной ткани.

Главным подтверждающим наличие аномалий тестом считается ультразвуковое исследование (Эхо-КГ), которое дает наибольший объем информации об анатомических особенностях органа. Наиболее эффективен этот метод при пролапсе, когда трехмерная эхокардиография позволяет установить степень провисания створок клапанов, наличие и выраженность регургитации, дегенеративные изменения элементов клапана. Аномально расположенные хорды диагностировать сложнее, а для их выявления используют двухмерную Эхо-КГ.

При наличии аритмий обязательно проводят ЭКГ

Немаловажное значение имеют тесты с дозированной физической нагрузкой, позволяющие оценить резервные возможности миокарда и сосудов. Обнаружить дополнительные пути проведения электрических импульсов помогает чреспищеводная электрокардиостимуляция. При относительной безобидности малых аномалий сердца, они все же способны приводить к серьезным изменениям кровообращения и разного рода осложнениям

В частности, есть риск развития внезапной сердечной смерти (при некоторых видах патологии проводимости), бактериального эндокардита, поражающего створки клапанов, митральной недостаточности, разрыва дополнительных или аномально расположенных хорд. Эти обстоятельства вынуждают врачей в части случаев МАРС прибегать к активной лечебной тактике

При относительной безобидности малых аномалий сердца, они все же способны приводить к серьезным изменениям кровообращения и разного рода осложнениям. В частности, есть риск развития внезапной сердечной смерти (при некоторых видах патологии проводимости), бактериального эндокардита, поражающего створки клапанов, митральной недостаточности, разрыва дополнительных или аномально расположенных хорд. Эти обстоятельства вынуждают врачей в части случаев МАРС прибегать к активной лечебной тактике.

Немедикаментозные подходы при МАРС включают:

1. Соблюдение режима труда и отдыха, соответствующего возрасту ребенка, ограничение чрезмерных физических нагрузок;
2. Нормализацию питания;
3. Массаж, занятия лечебной физкультурой;
4. Психотерапию по показаниям.

Медикаментозная терапия направлена на коррекцию ритма сердца и метаболических процессов в нем. Так, патогенетическим считается применение лекарств, в состав которых входит магний (магнерот, магне В6), способствующий нормализации обмена веществ и выработке коллагена соединительной ткани. Улучшить метаболизм в сердечной мышце помогают такие препараты, как L-карнитин, никотинамид, витамины группы В. При аритмиях показаны антиаритмические средства, которые подбирает кардиолог.

Изучение малых аномалий сердца продолжается, специалисты разного профиля ищут оптимальные методы профилактики осложнений и имеющихся нарушений. При правильном подходе, регулярном наблюдении и соблюдении всех рекомендаций врача диагноз МАРС у абсолютного большинства пациентов не представляет опасности.

2013-2021 sosudinfo.ru

Вывести все публикации с меткой:

Пороки сердца

Перейти в раздел:

Заболевания сердца и аорты, аритмология, функц. диагностика, фармакология и кардиохирургия

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

Марс кардиология

Как известно, цели и задачи кардиологии заключаются в том, чтобы изучать сердечно-сосудистую систему человека, диагностировать всевозможные нарушения в ее работе и, соответственно, лечить выявленные заболевания (например, если обнаружена дополнительная хорда левого желудочка).

Долгое время считалось, что проблемы с сердцем беспокоят главным образом представителей старшего поколения. Однако сегодня ситуация изменилась: сердечные заболевания нередко диагностируются у людей среднего возраста, подростков и даже совсем маленьких детей.

О последних мы поговорим подробнее.

Детская кардиология

Все сердечно-сосудистые недуги у детей принято делить на врожденные и приобретенные. Первая группа патологий возникает еще в процессе формирования зародыша.

В качестве основных предпосылок к этому врачи называют плохую экологию, постоянные стрессы, испытываемые будущей матерью, наследственную предрасположенность и целый ряд инфекционных заболеваний.

Что же касается приобретенных проблем с сердцем, то здесь первое место в списке возможных причин занимают инфекции. К осложнениям, как правило, приводит неправильное лечение. Что можно считать поводом для визита к кардиологу? Учащенное сердцебиение, боль в области грудины, отеки, опухания суставов.

Кроме того, следует помнить, что отдельные болезни, например порок сердца, на начальной стадии развиваются совершенно бессимптомно. Поэтому целесообразно проводить регулярные обследования. А что предпринять, если обнаружилась в левом желудочке дополнительная хорда?

По свидетельству врачей, подобного рода проблемы не представляют большой опасности, поскольку не несут прямой угрозы жизни пациента. Следует отметить, однако, что все они требуют постоянного медицинского контроля.

Самым распространенным проявлением в этой группе является дополнительная хорда левого желудочка.

Данная аномалия может иметь разную форму и строение. Нередко дополнительная хорда левого желудочка сердца играет роль дополнительного проводящего элемента. Этот фактор провоцирует развитие аритмии и фибрилляции желудочков. Зачастую жалобы больного напоминают симптомы хронической болезни сердца.

Тем не менее, осложнения могут возникнуть лишь в том случае, если хорда обладает гемодинамической значимостью. В противном случае никакого особенного лечения вам не потребуется.

Единственное, что придется сделать, это пройти глубокое обследование перед тем, как браться за чрезмерные физические нагрузки.

Лечение и прогнозы

После подтверждения МАРС вышеперечисленными методами исследования специалист грамотно подберет ребенку подходящее лечение. Терапия МАРС осуществляется в трех направлениях: немедикаментозное, применение фармакологических препаратов, хирургическая коррекция.

Немедикаментозные методы представлены общими рекомендациями:

• правильно организовать и соблюдать распорядок дня;
• сбалансировано и рационально питаться;
• подобрать соответствующие возрасту спортивные нагрузки: ЛФК, аэробика, плавание;
• соблюдать время отдыха и сна, соответственно потребностям ребенка.

Для улучшения метаболизма миокарда и соединительнотканных структур применяется фармакологическая терапия. К ней относят:

• Медикаменты, улучшающие обмен веществ: Калия и Магния Аспарагинат, Магне В6.
• Кардиотрофики – снабжают миокард питательными веществами. В педиатрии применяются Карниэль, Кардонат.
• Комплексы поливитаминов с минералами: Супрадин, Юнивит, Пиковит.

Необходимость хирургического вмешательства и сроки его реализации определяются каждому ребенку индивидуально.

При врачебном наблюдении ребенка, постоянном контроле МАРС имеет благоприятный прогноз и зачастую не изменяет кровообращение. Зачастую малая аномалия не имеет гемодинамического значения, поэтому человек может не столкнуться с ее проявлениями за всю жизнь.

Медицина не относит МАРС к ряду опасных для здоровья состояний, тем не менее этот диагноз не должен быть упущен из виду родителями и лечащим врачом ребенка. Важным является регулярное прохождение осмотров у доктора, по необходимости – обследования и корректировки терапии. По мере того, как ребенок будет развиваться соответственно возрасту, его сердечно-сосудистая система должна находиться под медицинским контролем.

https://youtube.com/watch?v=QlewVahd7PM

Внезапный летальный исход при МАРС

Виды спорта на выносливость могут привести к тяжелой форме аритмии, если у человека лишняя хорда и увеличенные полости сердца.

Врожденные аномалии коронарных артерий являются первой по частоте причиной внезапной смерти. Затем следует ГКМП, и на третьем месте (3-5%) – ПМК.

Факторы риска при пороке митрального клапана:

• аритмии желудочковые;
• ишемия во время физического перенапряжения;
• обмороки кардиогенные;
• случаи внезапной смерти в семье;
• удлиненный интервал QT;

Подростков с малыми пороками сердца брать в большой спорт не рекомендуется, так как у них низкая выносливость и реакцией на излишнюю физическую нагрузку может стать истощение ресурсов организма.

Если у состоявшегося спортсмена диагностирована малая аномалия сердца с прогрессирующим ухудшением состояния, кардиологи проводят лечение метаболическими препаратами, витаминами, ноотропами.

В обязательном порядке реабилитационные мероприятия: психотерапия, физиотерапия, курортное лечение. Объем физических нагрузок снижают.