Врожденные пороки сердца

Клинические типы синдрома

Заднешейный симпатический синдром (Барре – Льеу)

Задне-шейный синдром характеризуется головными болями с локализацией в шейно-затылочной области с иррадиацией в переднюю часть головы. Головная боль, как правило, постоянная нередко по утрам особенно после сна на неудобной подушке. Головная боль может при ходьбе, езде на автомобиле, при движениях в шее. Головная боль также может быть пульсирующей, прокалывающей с локализацией в шейно-затылочной области и с иррадиацией в теменную лобную и височную зоны. Головная боль может усиливаться при поворотах головы и сопровождается как вестибулярными, так и зрительными и вегетативными нарушениями.

Мигрень базилярная

Базилярная мигрень возникает не в результате компрессии вертебральной артерии, а вследствие стеноза вертебральной артерии, но клинически имеет много общего с другими формами синдрома позвоночной артерии. Как правило, мигренозный приступ начинается с резкой головной боли в области затылка, рвотой, иногда с потерей сознания. Возможны также зрительные нарушения, головокружение, дизартрия, атаксия.

Вестибуло – кохлеарный синдром

Нарушения со стороны слухового аппарата проявляются в виде шума в голове, снижения восприятия шепотной речи и фиксируются изменениями данных при аудиометрии. Шум в ушах имеет стойкий и продолжительный характер и тенденцию к изменению характера при движении головы. Кохлеарные нарушения ассоциированы с головокружениями (как системными, так и несистемными).

Офтальмический синдром

При офтальмическом синдроме на первом плане зрительные нарушения, такие как мерцательная скотома, снижение зрения фотопсия могут также быть симптомы конъюнктивита (слезотечение гиперемия конъюнктивы). Выпадение полей зрения может быть эпизодическим и в основном связаны с изменением положения головы.

Синдром вегетативных изменений

Как правило, вегетативные нарушения не проявляются изолированно, а сочетаются с одним из синдромов. Вегетативные симптомы, как правило, следующие: ощущение жара, чувство похолодания конечностей, потливость, изменения кожного дермографизма, нарушения сна.

Преходящие (транзиторные) ишемические атаки

Ишемические атаки могут иметь место при ишемической стадии синдрома вертебральной артерии. Наиболее частыми симптомами таких атак являются: преходящие моторные и чувствительные нарушения, нарушения зрения, гемианопсия, атаксия, приступы головокружения, тошнота, рвота, нарушение речи, глотания, двоение в глазах.

Синкопальный вертебральной синдром (Синдром Унтерхарншайта)

Эпизод синкопального вертебрального синдрома представляет собой острое нарушение кровообращения в области ретикулярной формации мозга. Этот эпизод характеризуется краткосрочным отключением сознания при резком повороте головы.

Эпизоды дроп-атаки

Эпизод дроп-атаки (падения) обусловлен нарушением кровообращения в каудальных отделах ствола мозга и мозжечка и клинически будет проявляться тетраплегией при запрокидывании головы. Восстановление двигательных функций достаточно быстро.

Лечение

Лечение синдрома вертебральной (позвоночной) артерии состоит из двух основных направлений: улучшение гемодинамики и лечение заболеваний приведших к компрессии позвоночных артерий.

Медикаментозное лечение

Противовоспалительная и противоотечная терапия направлена на уменьшение периваскулярного отека возникающего из-за механической компрессии. Препараты, регулирующие венозный отток (троксерутин, гинко-билоба, диосмин). НПВС (целебрекс, лорноксикам, целекоксиб)

Сосудистая терапия направлена на улучшение кровообращения головного мозга, так как нарушения гемодинамики имеют место у 100% пациентов с этим синдромом. Современные методы диагностики позволяют оценить эффективность лечения этими препаратами и динамику кровотока в сосудах головного мозга с помощью УЗИ исследования. Для сосудистой терапии применяются следующие препараты: производные пурина (трентал) производные барвинка (винкамин,винпоцетин) антагонисты кальция (нимодипин) альфа-адреноблокаторы (ницерголин) инстенон сермион.

Нейропротективная терапия

Одно из самых современных направлений медикаментозного лечения является применение препаратов для улучшения энергических процессов в головном мозге, что позволяет минимизировать повреждение нейронов вследствие эпизодических нарушений кровообращения. К нейропротекторам относятся: холинергические препараты (цитиколин, глиатилин), препараты улучшающие регенерацию (актовегин, церебролизин), нооотропы (пирацетам, мексидол), метаболическая терапия (милдронат, Тиотриазолин, Триметазидин)

Симптоматическая терапия включает использование таких препаратов, как миорелаксанты, антимигренозные препараты, антигистаминные и другие.

Лечение дегенеративных заболеваний включает в себя немедикаментозные методы лечения, такие как ЛФК, физиотерапия, массаж, иглотерапия, мануальная терапия.

В большинстве случаев применение комплексного лечения включающего как медикаментозное, так и немедикаментозное лечение, позволяет добиться снижения симптоматики и улучшить кровообращение головного мозга.

Хирургические методы лечения применяются в тех случаях, когда имеется выраженная компрессия артерий (грыжей диска, остеофитом) и только оперативная декомпрессия позволяет добиться клинического результата.

Гемостаз

Что делать с отверстием в артерии?

Если вмешательство проводилось через лучевую артерию (на руке) – на запястье надевается специальный браслет с валиком (гемостатическая манжета), который будет давить на место вкола и не допустит кровотечения. В зависимости от ситуации манжета останется на руке от 3 до 12 часов.

В случае бедренного доступа возможны 2 основных варианта:

• Мануальный (ручной) гемостаз. После того как вынут интрадьюсер врач давит 15 минут руками на место вкола. После чего накладывает давящую повязку на 6-8 часов. Пациент должен лежать на спине с прямой ногой.
• Закрывающие устройства — специальные «заглушки», позволяющие закрыть артерию изнутри. В этом случае давить на ногу не надо и давящая повязка не нужна. Наклеивается специальный пластырь на место вкола и рекомендуется несколько часов постельного режима.

Стентирование выполнено.

9.6. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

Открытый артериальный проток — порок, характеризующийся незаращением сосуда между лёгочной артерией и аортой (боталлов проток) в течение 8 нед после рождения; проток функционирует во внутриутробном периоде, но его незаращение приводит к нарушениям гемодинамики.

Распространённость

Открытый артериальный проток наблюдают в общей популяции с частотой 0,3%. Он составляет 10-18% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

Наиболее часто артериальный проток соединяет лёгочную артерию и нисходящую аорту ниже отхождения левой подключичной артерии, реже он соединяет лёгочную артерию и нисходящую аорту выше отхождения левой подключичной артерии (рис. 9-5). Через 2-3 дня (реже через 8 нед) после рождения проток закрывается. У недоношенных детей, при гипоксии плода, перенесённой фетальной краснухе (в I триместре беременности) проток остаётся открытым. Возникает сброс (шунтирование) крови из нисходящей аорты в ствол лёгочной артерии. Дальнейшие проявления порока зависят от диаметра и длины открытого артериального протока и сопротивления кровотоку в самом протоке.

Рис. 9-5. Анатомия и гемодинамика при открытом артериальном протоке. А — аорта; ЛА — лёгочная артерия; ЛП — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; ПП — правое предсердие; ПЖ — правый желудочек; НПВ — нижняя полая вена; ВПВ — верхняя полая вена. Сплошная часть стрелки обозначает патологический поток крови из аорты в лёгочные артерии.

•  При малом размере протока и высоком сопротивлении шунта объём сбрасываемой крови незначителен. Поступление избыточного количества крови в лёгочную артерию, левое предсердие и левый желудочек также мало. Направление сброса крови в течение систолы и диастолы остается постоянным (непрерывным) — слева (из аорты) направо (в лёгочную артерию).

•  При большом диаметре протока в лёгочную артерию будет поступать значительное избыточное количество крови, приводя к повышению давления в ней (лёгочной гипертензии) и перегружая левое предсердие и левый желудочек объёмом (следствием этого являются дилатация и гипертрофия левого желудочка). Со временем развиваются необратимые изменения в лёгочных сосудах (синдром Айзенменгера) и сердечная недостаточность. В дальнейшем давление в аорте и лёгочной артерии уравнивается, а затем в лёгочной артерии становится выше, чем в аорте. Это приводит к изменению направления сброса крови — справа (из лёгочной артерии) налево (в аорту). Впоследствии возникает правожелудочковая недостаточность.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Проявления порока зависят от размеров открытого артериального протока. Открытый артериальный проток с небольшим сбросом крови может не манифестировать в детском возрасте и проявиться с возрастом быстрой утомляемостью и одышкой при физической нагрузке. При большом объёме сбрасываемой крови с детства имеются жалобы на одышку при физической нагрузке, признаки ортопноэ, сердечной астмы, боли в правом подреберье вследствие увеличения печени, отёки ног, цианоз ног (в результате сброса крови справа налево в нисходящую аорту), цианоз левой руки (при открытом артериальном протоке выше отхождения левой подключичной артерии).

При малом объёме сброса крови слева направо внешних признаков порока нет. При сбросе крови справа налево появляется цианоз ног, изменения пальцев ног в виде «барабанных палочек», изменения пальцев левой руки в виде «барабанных палочек».

Пальпация

При интенсивном сбросе крови слева направо определяется систолическое дрожание грудной клетки над лёгочной артерией и супрастернально (в яремной ямке).

Аускультация сердца

Прогноз при выявлении

Если порок не выявлен, операция не проведена, то 25% пациентов с тяжелой формой умирает на первом году жизни. Даже при сужении легочной артерии умеренной степени средняя продолжительность жизни детей без операции – 10 — 12 лет. До зрелого возраста доживает 5% неоперированных пациентов.

Причины смерти больных связаны с тяжелой пневмонией, нарушением мозгового кровообращения, тромбоэмболией сосудов, сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом и сепсисом. Возможно развитие абсцесса головного мозга.

При успешной операции в раннем детском возрасте больные имеют высокий шанс сохранить трудоспособность, физическую и социальную активность.

У пациентов с пороками сердца повышен риск развития эндокардита при проведении любого вида оперативного вмешательства, в том числе и стоматологического лечения, малоинвазивных хирургических методик, поэтому им показана профилактическая антибиотикотерапия при угрозе бактериальных инфекций.

Тетрада Фалло относится к тяжелым порокам развития, поэтому для сохранения жизни должно быть проведено оперативное лечение. Прогноз болезни благоприятный в тех случаях, если у ребенка не развились физические и психические нарушения из-за хронического кислородного голодания тканей. В связи с возросшими техническими возможностями для хирургических операций в детском возрасте рекомендуется ранее их проведение.

Альтернативного способа лечения болезни нет, также неизвестны методы профилактики. В семьях, где были случаи развития пороков сердца, при планировании беременности рекомендуется проходить генетическое консультирование.

Связанные расстройства

Симптомы следующих заболеваний могут быть аналогичны симптомам тетрада Фалло. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — распространенные врожденные пороки сердца, характеризующиеся наличием небольшого отверстия между двумя предсердиями сердца. Эти дефекты приводят к увеличению нагрузки на правую часть сердца, а также чрезмерному притоку крови к легким. Симптомы у больных сильно различаются, могут проявляться в младенчестве, детстве или в зрелом возрасте, в зависимости от серьезности дефекта. Сначала симптомы, как правило, мягкие и могут включать затрудненное дыхание (одышку), повышенную восприимчивость к респираторным инфекциям и аномальное изменение цвета кожи и/или слизистых оболочек на синеватый оттенок (цианоз). Некоторые люди с ДМПП могут подвергаться повышенному риску образования тромбов, которые могут перемещаться в основные артерии (эмболия), блокируя кровообращение.
• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой группу распространенных врожденных пороков сердца, характеризующихся отсутствием одного желудочка. У младенцев с этими дефектами может быть 2 предсердия и 1 большой желудочек. Симптомы этих состояний схожи с симптомами других врожденных пороков сердца и могут включать аномально учащенное дыхание (тахипноэ), синий цвет кожи (цианоз), хрипы, учащенное сердцебиение (тахикардия) и/или аномально увеличенную печень (гепатомегалия). ДМЖП также может вызывать чрезмерное скопление жидкости вокруг сердца, что приводит к застойной сердечной недостаточности.
• Дефект атриовентрикулярного канала (ДАВК) — редкий порок сердца, который присутствует при рождении (врожденный) и характеризуется неправильным развитием перегородок и клапанов сердца. У младенцев с полной формой порока обычно развивается застойная сердечная недостаточность. Избыток жидкости накапливается в других частях тела, особенно в легких. Застой в легких может привести к затрудненному дыханию (диспноэ). Другие симптомы могут включать посинение кожи (цианоз), нарушение питания, учащенное дыхание (тахикардия) и частоту сердечных сокращений (тахикардия) и/или чрезмерное потоотделение (гипергидроз). Взрослые с ДАВК могут испытывать аномально низкое кровяное давление, нерегулярное сердцебиение и/или учащенное сердцебиение.
• Трехпредсердное сердце — чрезвычайно редкий врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дополнительной камеры над левым предсердием сердца. Легочные вены, возвращая кровь из легких, стекают в это дополнительное «третье предсердие». Симптомы болезни сильно различаются и зависят от размера отверстия между камерами. Симптомы могут включать аномально учащенное дыхание (тахипноэ), посинение кожи (цианоз), хрипы, кашель и/или ненормальное накопление жидкости в легких.
• Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка — чрезвычайно редкий врожденный порок сердца, характеризующийся отсутствием одного желудочка. У младенцев с этим дефектом 2 предсердия и 1 большой желудочек. Симптомы аналогичны симптомам других врожденных пороков сердца и могут включать затрудненное дыхание (одышку), чрезмерное скопление жидкости в легких и вокруг сердца (отек легких) и/или посинение кожи и слизистых оболочек (цианоз). Другие симптомы могут включать нарушение питания, ненормально учащенное дыхание (тахипноэ) и/или учащенное сердцебиение (тахикардия).
• Стеноз митрального клапана — редкий порок сердца, который может присутствовать при рождении (врожденный) или быть приобретенным. Для него характерно аномальное сужение отверстия митрального клапана. При врожденной форме симптомы сильно различаются и могут включать кашель, затрудненное дыхание, учащенное сердцебиение и/или частые респираторные инфекции. При приобретенном стенозе митрального клапана симптомы также могут включать слабость, дискомфорт в животе, боль в груди (стенокардия) и/или периодическую потерю сознания.

Аномалия Эбштейна

Это расположение задней и перегородочной створок 3-створчатого клапана у верхушки правого желудочка, что приводит к увеличению полости правого предсердия и уменьшению полости правого желудочка. Причиной развития этого порока у ребенка может быть попадание лития в организм матери, когда она беременна.

Смещение места прикрепления двух створок трехстворчатого клапана в полость правого желудочка становится причиной того, что последний разделяется на надклапанную и подклапанную части. Снижается ударный объем и уменьшается легочный кровоток. Приток крови в правый желудочек становится меньше. Возникает выраженная дилатация правого предсердия, значительное расширение фиброзного кольца 3-створчатого клапана.

Симптомы и диагностика

У больного могут быть такие жалобы:

• сердцебиение из-за наджелудочковых аритмий
• одышка при физ.активности

Осмотр обнаруживает цианоз, увеличение печени и отеки, расширение и пульсация вен шеи. Перкуссия обнаруживает смещение право границ относительной сердечной тупости по причине увеличения правого предсердия. На ЭКГ у 20% больных могут быть выявлены признаки синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. Типичны блокады правой ножки пучка Гиса, признаки гипертрофии правого предсердия в сочетании с АВ-блокадой I степени.

Эхокардиография показывает:

• правый желудочек малых размеров
• увеличенное правое предсердие
• аномальное расположение створок трехстворчатого клапана

Лечение и прогноз

При появлении симптомов сердечной недостаточности медики дают больному сердечные гликозиды и диуретики. Первая группа лекарств противопоказана при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта. Хирургическое лечение — протезирование трехстворчатого клапана или его реконструкция. Летальный исход может наступить вследствие одной из ниже приведенных причин:

9.2. ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло — врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов: 1) большого высокорасположенного ДМЖП; 2) стеноза лёгочной артерии; 3) декстропозиции аорты; 4) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

Распространённость

Тетрада Фалло составляет 12-14% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое (рис. 9-2). Главный гемодинамический фактор — отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированной лёгочной артерии.

Рис. 9-2. Анатомия и гемодинамика при тетраде Фалло. А — аорта; ЛА — лёгочная артерия; ЛП — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; ПП — правое предсердие; ПЖ — правый желудочек; НПВ — нижняя полая вена; ВПВ — верхняя полая вена. Короткая стрелка указывает на дефект межжелудочковой перегородки, длинная — на подклапанный стеноз лёгочной артерии.

•  При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения, и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

•  При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникают цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным (подробнее об этом см. в главе 8 «Приобретённые пороки сердца»).

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированной лёгочной артерии, и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП, поэтому цианоз усиливается. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия — увеличивается количество эритроцитов и гемоглобина. Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают правостороннее расположение дуги аорты и нисходящей аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Основной жалобой взрослых больных тетрадой Фалло является одышка. Кроме того, могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Осмотр

Отмечают цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синеют не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев («барабанные палочки»), ногтей («часовые стёкла»).

Пальпация

Обнаруживают систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.

Аускультация сердца

Выслушивают грубый систолический шум стеноза лёгочной артерии во II-III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания гемоглобина, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

Электрокардиография

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол α от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография

ЭхоКГ позволяет обнаружить анатомические составляющие тетрады Фалло.

Рентгенологическое исследование

Отмечают повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму «деревянного башмака сабо»: уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая «талия сердца», закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод лечения — хирургический (радикальная операция — пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).

Причины ВПС

В качестве основных ведущих причины в формировании пороков, чаще всего, выступают структурные и количественные хромосомные аномалии, и мутации, т.е. первичные генетические факторы.

Также необходимо уделять внимание потенциально тератогенным факторам внешней среды: различные внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, цитомегаловирус, коксаки, инфекционные заболевания у матери в первом триместре), лекарственные препараты (витамин А, противоэпилептические средства, сульфазалазин, триметоприм), постоянный контакт с токсичными веществами (краски, лаки). Кроме того, нужно помнить, что отрицательное влияние на внутриутробное развитие оказывают как материнские факторы: предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы, наличие сахарного диабета, фенилкетонурии, алкоголизма, курение, возраст, но также, и факторы со стороны отца – возраст, употребление наркотических средств (кокаин, марихуана).. Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Виды врожденных пороков сердца

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытое овальное окно – диагностируется при выявлении одного либо нескольких отверстий в межпредсердной перегородке. Один из часто встречающихся врожденных пороков сердца. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови определяются более или менее выраженные клинические признаки. Часто ДМПП сочетается с другими аномалиями сердца и определяться при синдроме Дауна.

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – диагностируется при недоразвитии межжелудочковой перегородки на различных уровнях с формированием патологического сообщения между левым и правым желудочками. Может встречаться как изолированно, так и вместе с другими аномалиями развития. При малом дефекте – чаще нет выраженного отставания в физическом развитии. ДМЖП опасен тем, что может приводить к развитию легочной гипертензии, и потому, должен своевременно корректироваться оперативным путем.

• Коартация аорты – сегментарное сужение просвета аорты с нарушением нормального кровотока из левого желудочка в большой круг кровообращения. Выявляется до 8% всех случаев ВПС, чаще у мальчиков, нередко сочетается с другими аномалиями.

• Открытый артериальный проток – диагностируется при не заращении Баталлова протока, определяемого у новорожденных и зарастающего в последующем. В результате, происходит частичный сброс артериальной кровь из аорты в легочную артерию. При данном ВПС чаще не бывает тяжелых клинических проявлений, однако, патология требует хирургической коррекции, поскольку сопряжена с высоким риском внезапной сердечной смерти.

• Атрезия легочной артерии – диагностируется недоразвитие (полное либо частичное) створок клапана легочной артерии с развитием обратного заброса крови из легочной артерии в полость правого желудочка. В последующем приводит к недостаточному кровоснабжению легких.

• Стеноз клапана легочной артерии – аномалия, при которой диагностируют сужение отверстия клапана легочной артерии. В результате патологии, чаще всего, створок клапана, нарушается нормальный кровоток из правого желудочка в легочный ствол.

• Тетрада Фалло – сложный сочетанный ВПС. Объединяет дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты. При данной патологии происходит смешение артериальной и венозной крови.

• Транспозиция магистральных сосудов – также сложный ВПС. При данной патологии аорта отходит от правого желудочка и несет венозную кровь, а легочный ствол отходит от левого желудочка и несет артериальную кровь, соответственно. Парок протекает тяжело, сопряжен с высокой летальностью новорожденных.

• Декстрокардия – аномалия внутриутробного развития, арактеризующаяся правосторонним размещением сердца. Зачастую, наблюдается «зеркальное» расположениее других непарных внутренних органов.

• Аномалия Эбштейна – редко встречающийся врожденный порок сердца, диагностируется при изменении месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме — от предсердно-желудочкового фиброзного кольца, при аномалии — от стенок правого желудочка. Правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлинено, вплоть до аномальных клапанов.

Симптомы

Клиническая картина триады Фалло зависит от тяжести нарушений гемодинамики. Основным проявлением патологии является одышка. Она может обнаружиться в очень раннем возрасте при потреблении пищи и плаче или по мере взросления при физических нагрузках. Со временем ситуация усугубляется, что существенно ограничивает возможности ребенка.

В возрасте 8-12 лет у большинства детей с триадой Фалло возникает цианоз – посинение кожи и слизистых оболочек. Это состояние связано с гипоксемией. Из-за цианоза триаду Фалло принято называть «синим пороком».

Период появления синюшности зависит от степени клапанного стеноза: при выраженном сужении устья легочной артерии она возникает раньше 8 лет, при несущественном – может вообще не наблюдаться.

В тяжелых случаях дети страдают от гипоксемических приступов после физической нагрузки. Они сопровождаются:

• резким возбуждением;
• усилением цианоза;
• учащением дыхания;
• удушьем;
• обмороками;
• судорогами.

Другие признаки триады Фалло:

• утолщение пальцев («барабанные палочки»);
• офтальмологический гипертелоризм – увеличение расстояния между глазами;
• пульсация и набухание вен на шее;
• повышенная утомляемость;
• отставание в развитии.

Триада Фалло может привести к ряду осложнений, угрожающих жизни ребенка, среди них:

• тромбоэмболия – закупорка сосуда тромбом;
• инфекционный эндокардит в результате ОРЗ;
• значительные кровотечения из-за разрыва сосудов;
• сердечная недостаточность;
• абсцессы мозга.

Дефект межпредсердной перегородки

Порок заключается в наличии сообщения между левым и правым предсердием, из-за чего возникает патологический сброс крови из одной камеры сердца в другую. По анатомической локализации ДМПП делят на первичный и вторичный, отдельно выделяют дефект венозного синуса. Очень редко встречаются ДМПП других локализаций. 30% всех врожденных пороков сердца составляет именно ДМПП. Порок может сочетаться с пролапсом митрального клапана, аномальным дренажем легочных вен или стенозом легочной артерии.

В отличие от ДМЖП, давление в легочной артерии и легочное сосудистое сопротивление при ДМПП долгое время остаются невысокими, потому что между предсердиями низкий градиент давления. Потому в детстве рассматриваемый порок могут и не выявить.

Симптомы и диагностика

При существовании дефекта у человека годами может не быть проявлений. За всю жизнь люди с данным пороком часто болеют пневмониями или бронхитами. Может проявиться одышка: сначала при физнагрузках, потом и без них. Человек быстро и беспричинно устает. Болезнь начинает прогрессировать после 30 лет. Типичны такие признаки как сердцебиение, проявления легочной гипертензии и СН по правожелудочковому типу.

При осмотре врач может выявить небольшое отставание в физическом развитии. Как и при многих других пороках сердца, изменяется форма концевых фаланг пальцев и ногтей, появление цианоза. Пальпация определяет пульсацию легочной артерии во втором межреберье слева от грудины при наличии легочной гипертензии. При небольших дефектах аускультативные изменения не находят.

Лечение

При отсутствии выраженной легочной гипертензии проводят хирургическое лечение — пластику ДМПП. При симптомах сердечной недостаточности больного лечат диуретиками, сердечными гликозидами, ингибиторами АПФ. Больным с первичным ДМПП и дефектом венозного синуса рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита. При своевременном оперативном лечении прогноз благоприятный. Среди осложнений встречается сердечная недостаточность, фибрилляция предсердий, редко бывает парадоксальная эмболия.